Dr.Dalmo A.R., 켄트.

Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia,São Paulo 의 임상 전기 생리학 및 심장 부정맥에 관한 섹션의 머리에서.
이것은 유형의 다형성 심실 빈맥과 관련된 연장 QT 간격(QT 간격 수정을 위한 심혼율

>440ms)방법에서는 인수 또는 선천성 원본 대조적으로,다형성 심실 빈맥,발생하는 급성 단계에서 심근경색증의 경우 QT 간격이 연장되지 않습니다., 이 차별화가 중요하기 때문에 빈맥으로 치료할 수 있습는 약을 머리말을 붙이는 QT 간격과 같은 procainamide,위험 없이 환자를 위해 그의 부정맥과 연결되지 않은 긴 QT 간격하는 동안,그들은 금기 때이 간격이 장기간 동안 부비동 리듬.

특징입니다 electrocardiographically 의 출현으로 심 extrasystoles,모노 또 다형성,는 출현을 야기하지 않는 다양한 기간의는 대부분은 중단으로 정상적인 비트(그림 1)., QT 간격의 이 비트가 장기간으로 이전 일시 정지,선행 출현을의 새로운 심 extrasystole,이는 종종에 초점을 맞추고 취약한의 기간 동안 T 다.이 단계에서,심장세포의 다른 단계에서 repolarization,일부 이미 완료되면,다른 사람은 여전히 프랑크 진화에 있습니다., 이러한 차이가 걸리기 쉽게 하는 조각 심화과 그 결과의 출현을 다형성 빈맥에 의해 특징은 QRS 단지 때로는 팁 중심의 위쪽으로,때로는 아래쪽으로는 경우로 회전의 초기는(그림 1B D). 빈맥은 일반적으로 자체 제한적이며(5~20 또는 30 복합체),자발적으로 멈추거나 심실 세동으로 퇴행합니다., 그러나 값>550ms 간주되어야 고위험,특히 환자에서 사용하는 약을 머리말을 붙이 간격입니다.,
Torsades de Pointes 약물에 의해 발생

중 하나의 가장 중요한 개념에서 취득에 관한 최근 몇 년 동안 항부정맥제 치료 약물의 처리를 위해 나타난 부정맥 여부,심실 또는 심실을 일으킬 수 있습니다,죽음 그리고,메커니즘에 관련된 이 상태에서는 심실 빈맥의 torsades de pointes 유형입니다., 가장 중요한 요인을 선행을 위해 트리거의 부정맥에 의해 항부정맥제의 에이전트:긴 QT 간격 심 실 역기능,심근 국소 빈혈,복잡한 심실 부정맥,서맥,전해질 불균형(특히 hypokalemia 및 저 마그네슘 혈증),이전의 역사 torsades de pointes. 여성은 남성보다 더 취약한 것 같습니다.,

이외에 antiarrhythmics,다른 약리학적인 에이전트와 관련된 torsades de pointes,그리고 인용 될 수 있다:a)정신(페 노티 아진,삼환계 항우울제);B)항생제(에리트로마이신,sulfamethoxazole-trimethoprim,펜타 미딘은);c)항히스타민제(아스 테미 졸,은).,
Torsades de Pointes 및 선천성 긴 QT syndrome
Jervell and Lange-Nielsen 증후군,그의 심전도 변경과 관련된 선천성 난청은,로마-구 증후군,연결되지 않 청각 장애,idiopathic 긴 QT syndrome,에서는 QT 연장하고 있는 경향이 실신과 갑작스런 죽음은 고전적인 설명합니다.

관련된 병태 생리 학적 메커니즘은 아직 결정적으로 밝혀지지 않았다., 가설 중 하나는 좌심실에 대한 교감 신경 활동의 우세와 오른쪽의 저 활동으로 심실 자율 신경 분포의 불일치입니다. 이 이론은 치료에 베타 차단제와 왼쪽 별 모양의 신경절의 절제 수술을 사용하는 개념에 기반합니다., 다른 이론은 관련된 유전자 변형,특히에 위치한 염색체 11,에서는 돌연변이 유전자와 관련된 코드의 관여하는 단백질의 구조의 채널을 들고 칼륨 전류(gens KVLQT1 및 HERG 에 대한 저속 및 고속 정류 전류의 칼륨 각각)또는 나트륨(SCN5A)을 머리말을 붙이 repolarization and 따라서,QT 간격입니다. 비 발현 된 심전도 변화가있는 무증상 환자는 QT 간격을 연장시키는 약물을 사용할 때 부정맥을 나타낼 수 있습니다.,
전기 생리 학적 메커니즘

트리거 된 활동에 이차적 인 초기 탈분극은 획득 된 형태를 가진 선천적 기원 둘 다 torsades de pointes 를 담당 할 것이다. 이 상태에서,재분극이 완료되기 전에,행동 전위의 조기 진동은 심실 외전을 일으키는 임계 전위에 도달 할 것이다. 카테콜라민과 칼슘 전류는 세포를 더욱 취약하게 만듭니다. 부정맥은이 메커니즘에 의해 유지되거나 심실 재분극의 분산에 이차적 인 재진입을 통해 유지 될 수 있습니다.,
치료

획득 된 형태로,관련된 약리학 적 약제의 즉각적인 중단. 또한,칼륨을 보충 할 때 표시하고 관리의 마그네슘 황산에서 러스(2 그램에 의해 다음,2~4g15 분 이상 필요한 경우 연속이 주입의 3~30mg/분에서는 다음 24/48 시간). 임시 맥박 조정기 이식에 대한 심 자극에 주파수에 이르기까지 90~110 분당 비트를 줄 빈맥 에피소드로 인해 QT 간격은 감소 및 심 repolarization 균질화., 이소 프로 테레 놀 투여는 일시적인 맥박 조정기를 사용할 수없는 경우에 표시됩니다. 예방은 QT 간격의 연장을 유발하는 약물의 투여를 피함으로써 이루어집니다.

선천적 인 형태로,실신 또는 전 실신과 같은 증상이있는 환자에서 베타 차단제의 투여가 표시됩니다. 증상이 지속되면 왼쪽 별 모양의 신경절의 절제와 관련이 있습니다., 더 반항적 인 경우,빈맥가 재발하는 때,또는 역사가 있습니다 갑작스런 죽음의 회복으로도 치료는 이미 설명,주입의 제동 제세동기로 표시됩니다. 예후는 증상이 약물로 조절되는 환자에서 좋으며,재발 성 빈맥이있는 환자에서 사망 위험이 더 높을 때 더 많이 예약됩니다.

치료는 qt 간격이 긴 무증상 환자에서 논란의 여지가있다., 실신 또는 갑작스런 사망의 가족력은 이러한 환자의 예방 적 치료 추세를 증가시키는 요인입니다. 갑작스런 사망 위험이 높은 무증상 환자를 식별 할 수있는 좋은 예측 가치를 가진 보완적인 검사는 없습니다. 유전 연구는 부정맥의 위험이있는 crormosomal 이상이있는 무증상 환자를 확인할 수 있습니다. 그러나 후자는 아직 대규모로 고용되지 않고 있으며,영향을받는 개인의 가족 구성원에게만 예약되어 있습니다.,
B

CD
24–hour Holter 인물의 75 세 환자와 동방에서 퀴니 딘 사용하 600mg 유지 보수를 위해 공동의 리듬이다. 플롯은 심실 외측 및 qt 간격이 최대 680ms(채널 a 에서 측정)인 부비동 리듬을 보여줍니다. 흔적 B,C 및 D 는 torsades de pointes 유형의 다형성 심실 성 빈맥의 발병 및 종료를 연속적으로 나타낸다., 이 유형의 부정맥에 전형적인 기준선 주변의 QRS 복합체 팁의 진동에 유의하십시오. 가장 자주 발생하는 것처럼 에피소드는 자체 제한되어 자발적으로 중단됩니다. 이 경우 환자는 병원에 입원하여 약물을 중단하고 임상 사진의 개선과 함께 황산 마그네슘을 투여했습니다.