추상
되돌아가 polychondritis 희귀 염증이의 연골조직,진단문의 일반적인 지연에 의해 뜻의 기간 2.9 년에서 증상 발현이다. 우리는 코 통증과 열이있는 36 세의 남자의 사례를 제시합니다. 코의 신체 검사는 심하게 눈에 띄지 않았지만 코 다리의 상당한 부드러움이있었습니다., 급성염 처음 진단된 때문에 두껍게 왼쪽 정면 동 점막에 계산된 단층 촬영(CT);그러나,거기에 없었 개선 한 후에 항생제를 섭취한다. 반복 CT 보 부종의 염증이 비중격;생 검 이 사이트의 입증 부식과 침투의 림프구,플라즈마 세포 호산구 및에서 호중구 연골., 되돌아가 polychondritis 에 의해 확인되었 수정 McAdam 의 기준을 진단할 수 있습 여 초기 단계에서 비중격검;그것으로 간주되어야에서 차동 진단 환자의 코 증상만 또는 지속적인 공동 증상입니다.
1. 소개
재발 성 다발성 연골염(RP)은 연골 구조 및 신체 전체의 다른 조직을 포함하는 면역 매개 상태입니다. RP 는 드물지만 심한 전신 질환으로 귀 염증이나 안장 코 변형과 같은 특정 증상이 나타나기 전에 종종 오진됩니다., 특정 검사를 사용할 수 없으므로 rp 는 임상 적으로 진단됩니다. 진단의 평균 지연은 증상 발병으로부터 2.9 년입니다. RP 는 진단 후 몇 년 후에도 궤양 성 대장염(UC)과 같은 다른자가 면역 질환과 관련이 있습니다.
2. 사례
36 세의 남성이 비강 통증과 발열의 점진적인 발병을 나타 냈습니다. 입원 1 개월 전,그는 코 다리 주변의 비정상적인 감각을 발견했으며,그 다음에 통증 악화로 진행되었습니다., 몇 주 전에 입장,그 규정은 구두 faropenem 한 발열에 의해 자신의 주이지만,그 현상이 개선되지 않았다;이것은 메시지와 상담하라고 우리의 외래 병원 내과에 대한 평가 및 치료입니다.
자신의 과거 역사에 대한 중요한 작은 장 폐쇄 수술을 필요로 하는 동안 어린 시절의 세부 사항을 사용할 수 없었다. 그는 비강 통증 때문에 중등도의 고통을 겪었습니다., 물리적 검사 혈압의 112/60mmHg;펄스의 비율은 64 비트/min;의 호흡 비율 14 호흡/min;몸의 온도 36.4°C 산소 포화도의 98%가 객실내 공기 및 비교 부드러움. 놀라운 결과를 포함 백혈구,15,500/μl;헤모글로빈,11.7g/dL;ALT,53U/L;CRP,16.4mg/dL;그리고 ESR,70mm/h. 컴퓨터 단층 촬영(CT)을 밝혀 두껍게 왼쪽 정면 동 점막이 있습니다.
코 다리 압통과 CT 소견에 근거하여 급성 부비동염의 잠정 진단이 이루어졌다., 경구 아목시실린/클라 불란 산은 10 일 동안 처방되었지만 개선이 없었다. 코의 통증이 더 심해졌으며 환자는 추가 평가를 위해 입원했습니다. 입원 후 일반화 된 관절 통증과 심한 설사가 발생했습니다. 반복 부비동 CT 는 점막 비후를 해결하는 것으로 밝혀졌지만 비강 중격과 연골은 부종성 및 염증이있는 것으로 나타났습니다(그림 1). 대조 자기 공명 영상은 동일한 결과를 확인했다. 류마티스 인자 및 항 호중구 세포질 항체(ANCA)에 대한 검사를 포함한 모든 혈청 학적 검사는 음성이었다., 으로 인해의 혐의로 RP,환자의 훌륭 비중격검,보 부식과 침투의 림프구,플라즈마 세포 호산구 및에서 호중구 연골(그림 2). 증상 플러스 생검 결과는 수정 된 McAdam 의 rp 기준을 충족 시켰습니다. 흉부 CT 는 laryngotracheobronchial 벽 비후,luminal 협착 및 연골 석회화에 대해 음성이었다. 폐 기능 검사는 영감을주는 동안 상부기도의 폐쇄 패턴을 보여주었습니다. 망막 검사는 눈에 띄지 않았습니다., 심 초음파 및 심전도 또한 정상 한계 내에있었습니다.
경구 프레드니손(30mg 매일)led 점진적인 모든 증상이 포함 polyarthralgia 고 설사입니다. 환자가 안정되어에 유지 용량의 프레드니손(15mg 매일)와 methotrexate(16mg 주간)까지 심각한 피 설사 개발 5 년니다., 대장내시경 검사 증명 여러 개의 궤와 심각한 염증에서 내림차순으로 콜론(그림 3);생 검 보 crypt 농 양과 염증세포의 침윤을 포함하여,호중구 및 구는(그림 4);UC 진단을 받았다. 경구 5-아미노 살리실산(5-ASA;매일 3600mg)을 개시하고 그의 프레드니손 용량을 증가시켰다(매일 60mg). 환자의 증상은 점차적으로 해결되었고,그의 마지막 follow-up2015,그는 안정적인에 매일 용량의 프레드니손(15mg),5-ASA(3600mg),and azathioprine(75mg).,
3. 토론
RP 는 알려지지 않은 병인을 가진 드문 질환입니다. 1923 년 RP 는 Jacksch–Wartenorst 에 의해 처음으로 인정되었으며,이 장애는”다발성 신경 병증”이라고 불렀습니다.”1960 년 피어슨 외. rp 로 이름을 변경했습니다. RP 의 진단은 특히 초기 단계에서 비특이적 증상 때문에 매우 어렵습니다. Trentham 과 Le 는 증상 발병 대 진단에서 평균 지연이 2 라고보고했습니다.,9 년,그리고 환자의 3 분의 1 은 성공적인 진단을하기 전에 5 명 이상의 의사에게갔습니다. 우리의 경우에,우리는 성공적으로 진단 RP2 개월 이내의 증상이 발병하여 수행 비중격 생검을 구별 Wegener 육아종과 RP. RP 흉내낼 수 있는 급성염으로,우리의 환자에서 고려되어야에서 차별 진단 의 지속적인 공동 발열 등 증상 및 부비동 부드러움.
RP 에 대한 구체적인 검사는 없으며 일반적으로 임상 및 생검 소견의 조합으로 진단됩니다. 1976 년,맥아담 외., 설립 진단 기준의 존재를 요구하고 세 가지 이상 다음 여섯 가지 현상:귀의 chondritis 의,다발성 관절염,비 chondritis,눈 염증,호흡기 chondritis 및 audiovestibular 손상합니다. 우리 환자는 처음에는 코 증상 만있었습니다. 입원 후 말초 관절 통증이 발생했지만 원래의 맥아 담(McAdam)의 기준을 충족시키지 못했습니다., 그러나 그는 성취된 McAdam 의 기준 RP 는 데 필요한 이상의 증상은 플러스 확인 또는 조직학 chondritis 에서 두 개 이상 분리 해부학적 위치는 대응하는 부신 피질 호르몬 및/또는 dapsone. 조직학의 초기 변화는 매트릭스 프로테오글리칸의 손실에 해당하는 연골 매트릭스에서 호염기구의 손실을 포함합니다. 또한,감소된 수의 chondrocytes 및 침투의 림프구,호중구,그리고 플라즈마 세포에서 연골–연조직 인터페이스에서 볼 수 있는 영역의 연골다., 우리의 경우에 설명 된 생검 결과는 RP 의 진단을 확인했습니다. 따라서 우리는 영향을받는 지역의 생검이 rp 의 조기 진단을 얻는 데 매우 도움이된다고 생각합니다.
Rp 의 가장 흔한 제시 특징 인 일방적 인 외이 염증은 약 40%의 환자에서 나타나며 결국 거의 90%의 환자에서 나타납니다. 우리의 환자는 비강 증상 만 있었고,귀 또는 주변 증상은 없었습니다. 비강 연골염은 24%의 환자에서 진단 당시에 존재하며 53%의 환자에서 질병의 일부 단계에서 볼 수 있습니다., 안장 코 기형은 전형적인 RP 발견이지만,우리 환자의 코는 심하게 눈에 띄지 않았습니다. 부비동 CT 의 점막 비후는 Rp 와 관련하여 발생하는 것으로보고 된 베게너 육아 종증의 의심을 제기했다. 그러나,Wegener 육아종 일반적으로 긍정적인 혈청학에 대한 ANCA 및 육아에 생 검 표본,연구 결과는 존재하지 않에서 우리의 환자입니다.
후두 기관 질환은 환자의 절반 이상에서 발생하며 거의 1/4 에서 후두 기관 협착이 발생합니다. 호흡기 관련은 RP 로 인한 사망의 거의 50%를 차지합니다., 우리의 환자를 표시하지 않았 이상이 흡기 및 호기 단계에 가슴 CT 지만,유량 곡선에 폐활량 공개 변수 extrathoracic 위 기도 폐쇄 패턴이다. 이 환자는 어느 정도의 피해의 extrathoracic 기관 연골;따라서,일반 폐 검사는 필요 조심해서 주의를 기울여야 한의 불만을 쉰소리,기침,호흡 곤란,식각,천명,또는 stridor.,
기타 질병과 연관된 RP 포함한 류머티스성 질환,갑상선 질환,UC,보고되었고,사실,25%-35%의 환자 RP 고 있다는 것을 발견했와 관련된 몇 가지 자기 면역 질병입니다. RP 진단 5 년 후,우리 환자는 UC 로 진단 받았다. UC 를 개발하는 rp 환자의 유사한 사례 또는 그 반대도보고되었습니다. 심한 설사 나 피의 변과 같은 새로운 증상이 나타나면 UC 를 포함한 다른자가 면역 질환의 공존이 의심되어야합니다.,
결론적으로,우리는 비강 중격 생검으로 조기에 진단 된 RP 의 사례를 접했습니다. RP 는 비강 증상 단독 또는 지속적인 부비동 증상이있는 환자에서 고려해야합니다. Rp 환자가 새로운 증상을 나타내면 다른자가 면역 질환의 공존이 항상 의심되어야합니다.
동의
이 사례 보고서 및 첨부 된 이미지의 게시를 위해 환자로부터 서면 정보에 입각 한 동의를 얻었습니다.
이해 관계의 충돌
저자는이 논문의 출판과 관련하여 이해 관계의 충돌이 없다고 선언합니다.,
저자 기고
Sandra Moody 와 Makito Yaegashi 는 논문 작성에 큰 기여자였습니다. 코모리 마사후미와 지바타케 아키라는 코와 관절의 조직 학적 검사를 시행했다. 고바야시 타카아키는 논문의 1 차 작가였다. 모든 저자는 최종 논문을 읽고 승인했습니다.
인정
저자는 Kameda Medical Center 의 일반 의학과 모든 구성원의 지원을 인정합니다.