Discussione

La schistosomiasi è una malattia infettiva causata da trematodi, nota anche come trematodi. Si stima che più di 230 milioni di persone siano infette, anche se la cifra reale è probabilmente molto più alta (1). Negli esseri umani, gli schistosomi esistono come parassiti vermiformi lunghi 1 – 2 cm in posizioni perivascolari all’interno del sistema venoso o nel mesentere, ma possono anche essere trovati altrove. I trematodi maschi e femmine vivono accoppiati insieme e possono muoversi all’interno dell’albero vascolare., I trematodi possono vivere fino a 40 anni, ma la loro durata normale non supera i 3-10 anni (1).

Ogni coppia depone migliaia di uova che vengono escrete attraverso la vescica urinaria o l’intestino. Le uova possono rimanere depositate nel tessuto e causare problemi significativi per l’ospite infetto. Il tessuto può reagire contro le uova, con una successiva risposta umorale e cellulo-mediata generando granulomi molte volte più grandi dell’uovo stesso.

La prevalenza della schistosomiasi è più alta nell’Africa subsahariana., La malattia si verifica anche in Sud America e in Asia, e un totale di cinque diverse specie causano malattie negli esseri umani (1).

L’acqua dolce è essenziale per il parassita per completare il suo ciclo di vita. Le uova vengono escrete nell’acqua attraverso l’urina o le feci dell’ospite. Una volta lì, il parassita continua il suo sviluppo usando una lumaca come ospite intermedio e rilascia un cercaria che può infettare gli esseri umani a contatto con la pelle. La cercaria penetra nella pelle e si muove attraverso la migrazione intravascolare passiva attraverso i polmoni al fegato., Dopo 1 – 3 mesi, il parassita si sarà sviluppato in un colpo di fortuna adulto. I trematodi maschi e femmine formano una coppia e si spostano nella nicchia finale preferita della specie (Fig. 2). Per Schistosoma mansoni e Schistosoma japonicum, questo è il mesenterico inferiore vene e del colon, mentre Schistosoma haematiobium fa la sua strada alle vene che circondano la vescica urinaria. I trematodi possono anche spostarsi su altri organi, tuttavia.,

Figura 2 Il ciclo di vita del parassita dello Schistosoma

I trematodi ectopici si trovano più spesso nel sistema nervoso centrale, nel plesso venoso perivertebrale o nelle vene cerebrali corticali. La deposizione di uova nel sistema nervoso centrale può innescare una reazione granulomatosa perioculare mediata dalle cellule, portando a complicanze neurologiche. L’effetto di massa di decine di migliaia di uova più i grandi granulomi nel cervello o nel midollo spinale può spiegare sintomi come aumento della pressione intracranica, mielopatia, radicolopatia e successive sequele., La mielopatia nella regione lombosacrale è la complicanza più comune dell’infezione da S. mansoni e S. haematobium, mentre l’encefalite acuta nella corteccia, la sostanza bianca sottocorticale, i gangli della base o la capsula interna è tipica di S. japonicum (2, 3).

Le complicanze neurologiche sono state descritte in numerosi casi segnalati con un piccolo numero di pazienti. La maggior parte descrive pazienti provenienti da regioni endemiche, ma c’è anche una relazione di un turista che ha sviluppato sintomi quattro anni dopo il bagno in acqua dolce durante un viaggio in Africa occidentale (4).,

La neuroschistosomiasi è una conseguenza del coinvolgimento del sistema nervoso centrale nell’infezione da schistosoma e richiede un trattamento tempestivo se emergono sintomi. La remissione completa dei sintomi dopo il trattamento è stata descritta in diversi casi riportati (5-7). Ci sono tre forme principali della condizione. Uno è l’encefalopatia schistosomiale acuta, per la quale l’eziologia diretta rimane sconosciuta. Mal di testa, sensazione alterata, convulsioni, atassia e sintomi cerebellari sono osservati più frequentemente (2).,

Una reazione granulomatosa nel tessuto cerebrale può dare origine a uno pseudotumore che porta ad un aumento della pressione intracranica. Mal di testa, disturbi visivi, convulsioni e stato mentale alterato sono i sintomi principali.

Una reazione granulomatosa nel midollo spinale è la prima forma descritta e più nota di neuroschistosomiasi. I pazienti spesso non hanno altri sintomi, ma i sintomi in questi casi possono anche variare notevolmente. Il mal di schiena è spesso il primo sintomo con dolore radiante negli arti inferiori., Altri possono presentare debolezza dei muscoli degli arti inferiori, disfunzione intestinale e della vescica urinaria, parestesia, impotenza negli uomini e riflessi alterati negli arti inferiori (2).

I metodi diagnostici diretti, che mirano a rilevare le uova vive, sono l’unico modo per confermare inequivocabilmente un’infezione da schistosomiasi in corso. Le varie specie di Schistosoma che sono state identificate hanno uova diverse. La microscopia dell’urina normale e filtrata viene utilizzata in aree in cui la schistosomiasi è diffusa., La microscopia diretta delle feci ha una sensibilità insufficiente, sebbene ciò possa essere aumentato tramite speciali tecniche di concentrazione. La presenza di uova in una biopsia può anche confermare la diagnosi (1).

Esistono numerosi test immunologici che rilevano anticorpi anti-schistosomiali circolanti. Tuttavia, questi non rivelano nulla sul grado di infezione, non distinguono tra infezione precedente e attuale e non sono specie-specifici., Il costo di questi test e la mancanza di tecnologia significa che non sono disponibili per i pazienti più rilevanti nei paesi con il più alto carico di malattia. Questi test non vengono eseguiti nemmeno in Norvegia; i campioni vengono inviati a un laboratorio in Svezia. La Public Health Agency of Sweden conduce test utilizzando l’immunofluorescenza contro l’antigene associato all’intestino (GAA) e l’antigene somatico (SA). Se almeno uno di questi due è positivo, ELISA viene utilizzato per testare l’antigene solubile dell’uovo (MARE)., L’antigene associato all’intestino proviene dall’intestino del parassita e viene rigurgitato dal colpo di fortuna dopo aver digerito un pasto di sangue. È tipicamente il primo test per mostrare un risultato positivo dopo l’infezione e può essere positivo anche prima che le uova possano essere rilevate nelle urine o nelle feci. L’antigene solubile dell’uovo, come suggerisce il nome, mostra positivo solo una volta iniziata la produzione di uova. L’antigene somatico è un antigene corporeo dal colpo di fortuna stesso ed è tipicamente visto in infezioni croniche in cui alcuni trematodi hanno iniziato a morire, o dopo il trattamento (consulente senior Tore Lier, comunicazione personale).,

La valutazione dell’infezione da schistosomiasi negli organi epatosplenici e urogenitali può essere eseguita utilizzando ultrasuoni, TC e RM. Gli ultrasuoni possono essere utilizzati al capezzale e sul campo e richiedono un investimento finanziario significativamente inferiore rispetto alle altre modalità (8). La scansione TC è particolarmente utile per mostrare la calcificazione delle vie urinarie, tipica della schistosomiasi urogenitale (9). Per l’infezione ectopica con coinvolgimento cerebrale o mieloradiculopatia, la risonanza magnetica è il metodo ottimale. Tuttavia, questa modalità è raramente disponibile tra le popolazioni più a rischio., Nei casi di neuroschistosomiasi, il midollo distale/cono è più frequentemente colpito. Sulle sequenze T2-ponderate, le iperintensioni eterogenee sono viste con espansione del midollo, spesso sopra parecchi segmenti. La presenza di ovuli e la conseguente formazione di granulomi possono determinare un aumento del contrasto nodulare nel midollo e un aumento periferico nelle leptomeningi. In un certo numero di casi c’è anche il coinvolgimento delle radici nervose e della cauda equina (10 – 12).

Il trattamento è diretto principalmente all’eliminazione dei trematodi., Il trattamento delle complicanze immunopatologiche causate dalle uova può anche essere appropriato.

Praziquantel in una dose singola di 40 mg / kg è sufficiente per tutte le specie di Schistosoma. Non sono stati riportati effetti indesiderati gravi.

Nei casi di neuroschistosomiasi, il trattamento con praziquantel può portare ad esacerbazione della risposta immunologica. Il trattamento con steroidi è quindi raccomandato prima dell’eliminazione dei trematodi.

Il nostro paziente aveva trascorso almeno 11 anni in paesi privi di schistosomiasi prima di essere ricoverato., Che i trematodi possano sopravvivere per molti anni nel corpo umano evidenzia la necessità di tenere a mente le malattie importate, anche per le persone che sono state in Norvegia per molto tempo. La mielopatia dovuta alla schistosomiasi è stata descritta in un paziente 22 anni dopo l’ultima esposizione ad acqua infetta (13).

La mieloradiculopatia causata dalla schistosomiasi è una complicanza grave e poco riconosciuta (6). La prevalenza di questa condizione nei centri in Brasile e in Africa che gestiscono casi di mielopatia non traumatica è stimata essere 1 – 5 % (2, 14).,

L’analisi del liquido cerebrospinale mostra un aumento della concentrazione proteica e della conta delle cellule mononucleate nel 90% dei pazienti con tale mieloradiculopatia (14), e questo era vero anche per il nostro paziente. La diagnosi basata sulla risonanza magnetica si è dimostrata particolarmente preziosa per questa popolazione di pazienti e ha portato alla diagnosi corretta anche nel nostro caso.

All’esame un anno dopo il trattamento, i risultati della risonanza magnetica nel canale spinale si erano completamente risolti. Ciò dimostra che il trattamento è ancora efficace, anche molto tempo dopo il momento dell’infezione., Questa osservazione è importante perché pochissime persone con neuroschistosomiasi vengono esaminate utilizzando la risonanza magnetica.