Idiopatica pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) è molto raro, di recente le condizioni sopra descritte, caratterizzata da ispessimento fibrotico del versamento pleurico e sottopleuriche ‘ parenchima, prevalentemente nei lobi superiori.,1 Le manifestazioni cliniche e i test di funzionalità polmonare sono simili a quelli osservati nelle polmoniti interstiziali restrittive e, in alcuni dei casi descritti, vi è stata una storia di infezioni ricorrenti, come l’aspergillosi broncopolmonare allergica o la fibrosi cistica.2,3 I risultati radiologici comprendono un intenso ispessimento pleurico associato a segni di fibrosi, in particolare nei lobi superiori, con perdita di volume e distorsione strutturale, come osservato nel caso qui presentato.,
Questa è una paziente di 82 anni con sospetta polmonite interstiziale usuale su imaging TC, che ha consultato il suo pneumologo a causa del peggioramento della dispnea sullo sforzo e della tosse non produttiva. La paziente ha dichiarato di essere una non fumatrice e di non aver avuto alcuna precedente esposizione ad allergeni ambientali, radioterapia, farmaci o storia di contatto con l’amianto. All’esame fisico, il paziente aveva un aspetto sano, con normali segni vitali e il 95% di PaO2 (con aria ambiente). L’esame toracico ha mostrato suoni respiratori ridotti e rantoli bilaterali nei lobi inferiori., L’esame del cuore ha mostrato frequenza e ritmo regolari e le estremità erano normali senza battere le dita. I test di funzionalità polmonare hanno mostrato difetti ventilatori restrittivi moderati (FVC: 57%, FEV1: 72%). Il test di camminata di 6 minuti ha dato una distanza percorsa di 314m (74%), nessuna desaturazione e 3-3 sulla scala Borg.
I raggi X del torace hanno mostrato un intenso ispessimento pleurico apicale e una retrazione ilare superiore. La TC toracica ha rivelato ispessimento pleurarenchimale irregolare bilaterale, principalmente nelle aree superiore e centrale, associato a segni fibrotici(Fig. 1)., I test sierologici sono risultati negativi per anticorpi anti-scl-70, anti-Jo-1 e anti-DNA antinucleari, anticorpi citoplasmatici antineutrofili, reagina plasmatica rapida e fattore reumatoide. È stata eseguita una videobronchoscopia con lavaggio broncoalveolare e sono state ottenute biopsie transbronchiale, dando risultati citologici e microbiologici negativi. L’esame istopatologico della biopsia polmonare ha mostrato fibrosi intraalveolare senza granulomi. Gli studi e gli esami complementari di imaging erano compatibili con IPPFE e il paziente è stato inizialmente trattato con azatioprina orale a basse dosi e corticosteroidi., Dopo 24 ore, il paziente ha mostrato una progressione della malattia senza risposta al trattamento, richiedendo l’ossigenoterapia domiciliare. Una recente TC toracica ha mostrato perdita di volume e progressione dell’ispessimento pleurico, insieme a segni di fibrosi nei lobi inferiori. I test di funzionalità polmonare di follow-up hanno mostrato FVC 58% e FEV1 67%.
La TAC del torace ha rivelato un ispessimento pleuroparenchimale irregolare bilaterale, principalmente nelle aree superiore e centrale, associato a segni fibrotici.
IPPFE è una malattia molto rara. La diagnosi si basa su esami clinici, radiologici e istopatologici. I risultati istopatologici includono un marcato ispessimento della pleura viscerale e una fibrosi subpleurica prominente, con elastosi delle pareti alveolari. Reddy et al. descrivere la caratteristica” definita ” di IPPFE come fibrosi pleurica nei lobi superiori, associata a fibrosi intraalveolare accompagnata da elastosi alveolare., Hanno considerato la presenza di fibrosi intraalveolare come “coerente” con IPPFE ma quando (a) non associata a fibrosi pleurica; (b) non situata prevalentemente al di sotto della pleura; o (c) non situata nei lobi superiori.4,5 Il trattamento con IPPFE non è stato determinato. Kusagaya et al. descritti 5 casi di pazienti giapponesi che non hanno ricevuto alcun tipo di trattamento con un follow-up medio di 45,2 mesi (7-83 mesi), tutti rimasti in vita, ma con deficit clinico e funzionale.,3 In un’altra serie di 12 pazienti europei, 9 sono stati trattati con corticosteroidi a basso dosaggio, farmaci immunosoppressori o N-acetilcisteina. Cinque (5) di questi pazienti sono morti entro un periodo di 4-24 mesi dopo la diagnosi.4
In conclusione, l’IPPFE è un’entità molto rara e il nostro caso è la prima descrizione della malattia in America Latina. L’identificazione di questo disturbo è molto importante per definire la sua prognosi e promuovere lo sviluppo di trattamenti alternativi.