Risultati della chirurgia per malformazioni cavernose del tronco cerebrale

Sebbene molti credano che la resezione chirurgica sia una terapia di prima linea per malformazioni cavernose del tronco cerebrale (BCMS), le prove per la chirurgia rimangono retrospettive e in gran parte consistono in pareri di esperti e serie di casi non randomizzati.1 Queste serie sono spesso piccole, utilizzano definizioni di esito eterogenee, non affrontano i tassi di rehemorrhage e formazione di lesioni de novo e presentano un follow-up limitato. Queste limitazioni rendono difficile il processo decisionale., L’obiettivo di questo studio era di rivedere sistematicamente i risultati e le complicanze riportati dopo la resezione chirurgica di BCMs.

Metodi

Ricerca letteratura

Tutti i dati sono pubblicamente disponibili tramite PubMed. Una revisione sistematica della letteratura è stata eseguita a dicembre 2018 con PubMed utilizzando” malformazione cavernosa “o” cavernoma “o” angioma cavernoso “e” tronco cerebrale “e” chirurgia” per studi pubblicati tra gennaio 1986 e dicembre 2018., I criteri di selezione includevano studi con ≥2 pazienti sottoposti a resezione chirurgica della BCMS e risultati disponibili al follow-up finale. Per gli articoli con coorti di pazienti sovrapposte, la coorte più grande e più recente è stata inclusa per l’analisi. I pazienti adulti e pediatrici sono stati inclusi per l’analisi.

Revisione della letteratura ed estrazione dei dati

In questa revisione sistematica non è stato utilizzato alcun protocollo di revisione registrato. Questo studio segue gli elementi di reporting preferiti per le revisioni sistematiche e le linee guida di meta-analisi., I dati estratti includevano la demografia dei pazienti, la posizione BCM e gli esiti chirurgici. Dati i dati accessibili al pubblico, l’approvazione del comitato di revisione istituzionale e il consenso del paziente non erano necessari. La morbilità precoce è stata definita come morbilità nel periodo postoperatorio immediato. La classificazione della funzione neurologica migliorata, stabile e peggiorata si basava sulle definizioni fornite da ciascun studio, che utilizzava misure di esito come la scala di Rankin modificata, il punteggio di Glasgow, ecc.,

Analisi statistica

Le statistiche descrittive per i dati continui e categoriali sono state presentate rispettivamente come mezzi e proporzioni. Sono state calcolate stime ponderate in pool di proporzioni e mezzi e corrispondenti EC del 95% (StatsDirect, versione 3; Cambridge, Regno Unito).

Risultati

La ricerca in letteratura ha prodotto 541 articoli pubblicati tra gennaio 1986 e dicembre 2018., Dopo lo screening iniziale (Tabella I nel supplemento dati solo online) e l’esclusione degli studi con pazienti sovrapposti, 86 studi comprendenti 2493 pazienti sono stati selezionati per l’analisi (Tabella II nel supplemento dati solo online). La figura delinea il processo di revisione sistematica. La tabella riassume i dati demografici dei pazienti, le posizioni BCM e gli esiti/complicanze chirurgiche dei dati aggregati. Gli uomini comprendevano il 43,5% (n = 928/2135; stima aggregata a effetti fissi , 43,5%; stima aggregata a effetti casuali , 46,9%) degli studi raggruppati (Tabella II nel supplemento dati solo online)., L’età media aggregata del paziente era di 36,5 anni al momento dell’intervento e la durata media aggregata del follow-up era di 43,4 mesi.

Discussione

Piccoli cambiamenti nei BCMS possono causare gravi deficit neurologici a causa delle loro posizioni critiche. Sebbene la maggior parte dei pazienti ritorni vicino alla loro funzione neurologica di base dopo l’emorragia iniziale, le emorragie successive provocano il declino neurologico graduale.,2 Tassi di rehemorrhage BCM può essere alto come 60%, che sostiene a favore di un intervento chirurgico per lesioni che possono essere accessibili in modo sicuro.3-5

Nonostante le sequele delle emorragie BCM, gli interventi chirurgici sono spesso ritardati fino a un secondo evento emorragico, indicando un rischio ancora più elevato di emorragia ripetuta.La chirurgia 3,6-8 può essere offerta dopo la prima emorragia in caso di sintomi neurologici acuti potenzialmente letali o se l’ematoma è accessibile chirurgicamente.,7,8 Molte serie hanno suggerito la posizione pial o ependimale come requisito per la chirurgia, che fornisce un corridoio chirurgico con una trasgressione parenchimale minima.2,3,6,7,9 – 13 Altre indicazioni includono effetto di massa dall’ematoma, deficit neurologici progressivi, emorragia extracapsulare o struttura esofitica.2,3,10-13

L’edema parenchimale significativo che circonda BCMs può complicare la resezione chirurgica nel periodo posthemorrhage acuto.6,12 Tuttavia, altri hanno sostenuto che la chirurgia acuta offre una riduzione dell’effetto di massa che potrebbe potenzialmente salvare le strutture del tronco cerebrale eloquenti.,14 Alcuni hanno sostenuto per la chirurgia subacuta come consolidamento di emoderivati forma un piano chirurgico tra l’ematoma e la capsula, consentendo la resezione più facile.3,4,12,14,15 Gliosi osservata con un intervento chirurgico ritardato, oltre le 6-8 settimane dopo l’emorragia, ha spesso reso la resezione completa più impegnativa.5,12,13

Rehemorrhage dopo malformazioni cavernose cerebrali resezione rimane una sfida, e questo non è stato costantemente riportato in letteratura. La maggior parte degli studi non ha fatto distinzione tra lesioni residue o de novo/ricorrenti come responsabili dell’emorragia., Ciò è particolarmente impegnativo nei pazienti con malformazioni cavernose cerebrali ereditarie in cui il tasso di formazione de novo è elevato. Inoltre, non è chiaro se il sangue nella cavità di resezione costituisca malformazione cavernosa cerebrale residua o prodotto ematico residuo dopo l’intervento chirurgico. Inoltre, il parenchima cerebrale macchiato di emosiderina può essere difficile da differenziare dalla malformazione cavernosa cerebrale residua nell’ambito dell’emorragia., Sebbene nel cervello noneloquente il chirurgo possa essere aggressivo con la rimozione del parenchima cerebrale macchiato di emosiderina, questo non può e non deve essere fatto nella corteccia eloquente o nel tronco cerebrale.

Limitazioni

Questa revisione è limitata dagli studi retrospettivi a singolo centro che comprendevano i dati raccolti ed è soggetta a reporting e bias di selezione tra gli studi., I dati utilizzati in questa analisi provengono da epoche diverse che vanno dal 1986 al 2018, durante le quali ci sono stati cambiamenti significativi nelle tecniche chirurgiche e negli strumenti disponibili per eseguire in sicurezza questi interventi chirurgici, rendendo così difficili le generalizzazioni dei risultati nelle diverse epoche. Ci sono state differenze nei sistemi di reporting dei risultati e di classificazione utilizzati nelle valutazioni dello stato funzionale postoperatorio tra gli studi, il che riduce l’uniformità dei dati., Tuttavia, questi dati rappresentano un’analisi dei dati reali di una malattia rara e un intervento chirurgico ancora meno comunemente eseguito per questa malattia.

Conclusioni

Con la resezione chirurgica si possono ottenere alti tassi di rimozione completa della BCM con bassa morbilità e mortalità a lungo termine. La maggior parte dei pazienti raggiunge una funzione neurologica migliorata o stabile al follow-up finale. La rimozione completa dovrebbe essere l’obiettivo per prevenire la rehemorrhage.

Note a piè di pagina