Prurigo cronico: Una presentazione insolita del linfoma di Hodgkin

Abstract

Background: Prurigo nodularis è una condizione di origine sconosciuta definita da eruzione papulonodulare e prurito intenso. Il linfoma di Hodgkin presenta spesso sintomi iniziali non specifici. Un’associazione tra malignità sistemica e manifestazioni cutanee è stata a lungo documentata. Segnaliamo un caso di prurigo nodularis come prima presentazione del linfoma di Hodgkin., Caso: Una donna di 35 anni ha presentato una storia di 2 anni di prurito. Precedentemente diagnosticato con cimici, il prurito persisteva anche dopo l’eradicazione degli insetti, con la comparsa di lesioni papulonodulari coerenti con prurigo cronico. Il prurito e il dolore erano refrattari a tutti i trattamenti. Non aveva precedenti medici o risultati clinici, radiologici o di laboratorio. Una linfoadenopatia è stata rivelata 2 anni dopo l’insorgenza dei sintomi. La biopsia del linfonodo ha mostrato un linfoma nodulare di Hodgkin della sclerosi. Il paziente è stato sottoposto a chemioterapia e le lesioni cutanee sono diminuite., Conclusione: Questo caso di prurigo cronico come prima manifestazione di una malignità sistemica ci ricorda l’importanza di un approccio diagnostico sistematico a questo tipo di pazienti inizialmente e per tutto il tempo, specialmente se i sintomi non rispondono al trattamento. Il nostro caso potrebbe mettere in discussione il ruolo degli esami di imaging nella gestione e nel follow-up di un persistente prurigo nodularis.

© 2018 L’Autore(i). Pubblicato da S., Karger AG, Basel

Background

Prurigo nodularis (PN) è definito dalla presenza di numerosi noduli ipercheratotici o erosivi distribuiti simmetricamente, specialmente nelle aree accessibili ai graffi, il prurito intenso è il sintomo dominante . L’eziologia può essere correlata a molteplici malattie che vanno da dermatologiche (dermatite atopica o infezione micobatterica cutanea) e sistemiche (infezione da HIV, anemia, diabete o infezione da Helicobacter pylori) a disturbi psichiatrici (depressione o ansia) ., Un’associazione diretta con prurito non è sempre mostrata e il tempo per la diagnosi può essere lungo . PN è ampiamente noto per essere un segno di malignità, in particolare di malattie linfoproliferative maligne tra cui la leucemia e la malattia di Hodgkin . Il linfoma di Hodgkin (HL) rappresenta circa il 10% dei linfomi e il percorso per la diagnosi è spesso difficile con un lungo ritardo prima della diagnosi. Howell et al. segnalati 87 giorni dalla ricerca di aiuto alla diagnosi di HL e 158 giorni dal momento dell’insorgenza dei sintomi alla diagnosi di HL.,

Riportiamo il caso di un paziente senza storia medica passata che presenta con PN come un sintomo prodromico isolato della malattia di Hodgkin.

Presentazione del caso

Una donna di 35 anni ha presentato una storia di 2 anni di prurito intenso con dolore, seguita 14 mesi dopo l’insorgenza dei sintomi dall’eruzione delle lesioni papulonodulari (Fig. 1). Il paziente non aveva precedenti medici e non stava subendo alcun trattamento. Inizialmente, cimici erano stati identificati a casa sua, ma il prurito era persistito anche dopo l’eradicazione da una società di controllo dei parassiti professionale., Inizialmente, l’indagine di laboratorio ha mostrato solo un alto tasso di IgE (272 kU/L; normale < 100 kU/L) e nessun altro risultato anormale sull’esame clinico o sulla radiografia del torace. Il paziente ha consultato il suo ginecologo, che non ha trovato nulla in particolare. Il trattamento con antistaminici, fototerapia, corticoidi topici e antidepressivi triciclici non ha ottenuto alcuna remissione dei sintomi. Solo le sessioni di crioterapia di tutto il corpo hanno portato ad un piccolo miglioramento del prurito.

Circa 14 mesi dopo l’insorgenza dei sintomi, il paziente ha iniziato ad avere lesioni cutanee papulonodulari. Una biopsia cutanea ha mostrato ipercheratosi con acantosi epidermica, ipergranulosi focale e infiltrato mononucleare nel derma superiore, coerente con una prurigo nodulare cronica. I patch test sono stati eseguiti per indagare sull’allergia cutanea, ma i risultati non hanno potuto spiegare l’estesa dermatosi del nostro paziente.,

Sei mesi dopo, ha rivisitato il suo medico generico con prurito intrattabile, brividi e dolore fastidioso. Non c’era alcuna storia di febbre, sudorazione notturna o perdita di peso, ma il paziente lamentava una grave stanchezza. Un esame fisico ha rivelato noduli cutanei fermi e sagomati da 0,3 a 2 cm di dimensione che coinvolgono l’aspetto estensore degli arti, della schiena e dei glutei. Erano presenti escoriazioni e cicatrici ipercromiche da noduli precedenti. Un esame clinico non ha rivelato alcuna adenopatia o epatosplenomegalia.,

Il trattamento con desametasone a 6 mg / die è stato introdotto e dopo la terapia con corticosteroidi i sintomi sono peggiorati, con la comparsa di una linfoadenopatia sovraclavicolare palpabile. Una radiografia del torace ha mostrato una massa paratracheale del mediastino confermata da una TAC, che ha anche rivelato diverse linfoadenopatie del mediastino anteriore, paratracheale destro e ilare destro.

I risultati dei test di laboratorio sono stati i seguenti: tasso IgE 130,0 kU / L (normale < 100), proteina C-reattiva 13,38 mg/L (normale < 5), leucociti 11.,9 G / L (normale 4-10) e immunoglobulina M 3,71 (normale 0,40–2,30). L’elettroforesi proteica non ha mostrato anomalie. I test sierologici hanno escluso epatite, HIV, toxoplasmosi, parvovirus B19, sifilide, virus di Epstein-Barr, bartonellosi, rickettsiosi, febbre Q, brucellosi e infezione da tubercolosi. Una biopsia linfonodale ha rivelato un infiltrato linfoide polimorfico con bande fibrose, nonché la presenza di cellule Reed-Sternberg, cellule neoplastiche (CD30, MUM1, PD-L1 e CD20 positivo; CD15 negativo) e cellule T (CD3 positivo). Questi risultati sono stati coerenti con una sclerosi nodulare HL., Il paziente è stato iniziato in chemioterapia con 12-14 sedute di Adriamicina-bleomicina-vinblastina-dacarbazina. È stata sollevata dal prurito e dal dolore dopo la prima sessione e le lesioni cutanee sono diminuite.

Discussione

Il prurito cronico ha una forte influenza sulla qualità della vita e rappresenta una vera sfida per la diagnosi e il trattamento. Il nostro caso illustra la complessità del PN, per il quale una singola diagnosi eziologica non è sempre facile da trovare. Il trattamento sintomatico è quindi spesso tentato, ma questo può essere deludente a lungo termine., Il nostro paziente presentava prurito che persisteva anche dopo l’eradicazione degli insetti e dopo aver visitato diversi professionisti per la rivalutazione. Considerando che non c’erano altri risultati rilevanti, le cimici sono rimaste la prima diagnosi come causa diretta del prurito o un fattore che ha generato ansia psicologica mantenendo il prurito. Il prurito era stato quindi prima erroneamente diagnosticato come avente una causa psicogena; poi, infine, la diagnosi di HL è stata stabilita, 2 anni dopo l’inizio dei sintomi. Tuttavia, le normali indagini non avevano rilevato alcun segno coerente.,

Il nostro caso illustra le normali fasi del follow-up clinico ed evidenzia la mancanza di marcatori precoci per alcuni linfomi. Il ritardo nella diagnosi ha diverse implicazioni negative in quanto i reclami dei pazienti potrebbero essere ignorati mentre il prurito è in realtà sintomatico di una malattia grave. Inoltre, alcuni pazienti potrebbero sentirsi trascurati e perdere la fiducia nelle cure mediche, risultando in un follow-up inadeguato. È già stato riferito che la PN generalizzata senza dermatosi primaria richiede un esame per escludere una malattia sistemica, incluso il prurito paraneoplastico ., Anche con il sospetto di un’origine psicologica senza altre eziologie evidenti e nonostante ampie indagini, i medici dovrebbero tenere a mente una gamma relativamente ampia di diagnosi differenziali e prestare attenzione a nuovi segni clinici come la comparsa di un’adenopatia. La linfoadenopatia è stata segnalata come la caratteristica clinica più frequente nell’HL e le manifestazioni paraneoplastiche cutanee si verificano nel 17-53% dei pazienti con HL ., Il ruolo degli esami di imaging nella diagnosi e nella gestione del linfoma è già stato discusso ; tuttavia, e considerando i fattori epidemiologici e il contesto clinico, il nostro caso può mettere in discussione la loro utilità di fronte a PN persistente.

Conclusioni

Questo caso fornisce ulteriori prove per un’associazione tra PN e HL. Pertanto, è importante ricordare che il prurito cronico richiede sempre un approccio diagnostico sistematico inizialmente e per tutto il tempo, in particolare quando un paziente non risponde al trattamento., Diversi fattori come la storia del paziente e fattori epidemiologici dovrebbero contribuire a ridefinire il ruolo degli esami di imaging nell’approccio diagnostico alla prurigo nodulare.

Dichiarazione di etica

È stato ottenuto il consenso informato scritto del paziente per la pubblicazione di questo rapporto di caso e di eventuali immagini di accompagnamento.

Dichiarazione di divulgazione

Gli autori dichiarano di non avere interessi concorrenti.

Contributi dell’autore

M. P. è stato coinvolto nella gestione diretta del paziente. S. D. redasse il primo manoscritto e rivide la letteratura. L. T. T., supervisionato la stesura del manoscritto. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

Howell DA, Smith AG, Jack A, Patmore R, Macleod U, Mironska E et al. Tempo alla diagnosi e sintomi di mieloma, linfomi e leucemie: un rapporto della rete di ricerca ematologica malignità. Ematolo BMC. 2013 Ottobre; 13 (1): 9.,

Risorse esterne

• Pubmed/Medline (NLM)
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