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Malattia
La prosopagnosia, nota anche come cecità facciale, si riferisce al disturbo neuro-oftalmico in cui un paziente ha difficoltà a percepire o riconoscere i volti. Prosopagnosia deriva dal greco: proso per “faccia”, a per” non”, e osia per”sapere”. La prosopagnosia può essere caratterizzata in due tipi: associativo e appercettivo. La prosopagnosia appercettiva è definita come l’incapacità di percepire e elaborare cognitivamente il viso. La prosopagnosia associativa è definita come incapacità di riconoscere o applicare qualsiasi significato al viso, nonostante lo percepisca.,
Eziologia
La prosopagnosia può avere molteplici cause; perché questo è un disturbo dell’elaborazione visiva. Le lesioni possono essere ulteriormente localizzate nella regione occipitale inferiore, nel giro fusiforme e nella corteccia temporale. Le cause più comuni includono infarti cerebrali e emorragie intracraniche nella circolazione cerebrale posteriore. Altre eziologie meno comuni per il danno corticale possono includere malattie neoplastiche, infettive, neurodegenerative e lesioni cerebrali traumatiche.
Fisiopatologia
Le informazioni visive vengono ricevute per la prima volta nella corteccia visiva V1-2., Queste informazioni viaggiano quindi alla corteccia dell’associazione visiva V3 – 5. Sia un flusso ventrale che dorsale sono necessari per interpretare ulteriormente” cosa “è visto e” dove” è visto, rispettivamente. Il riconoscimento facciale viene elaborato nel lobo occipitale inferiore al giro fusiforme, dove la comunicazione avviene con il lobo temporale da associare alla memoria e applicare significato al viso. Quando c’è una lesione che si verifica a un certo livello di questa elaborazione, il paziente lamenta prosopagnosia. Di solito le lesioni sono nei lobi occipitotemporali inferiori bilaterali., I casi unilaterali sono meno comuni, ma quando si verificano, sono più spesso attribuibili a lesioni del lato destro.
La diagnosi di prosopagnosia è fatta clinicamente. Ci sono alcuni test diagnostici neurocognitivi che possono essere utilizzati per aiutare con la valutazione. Il Bielefelder Famous Faces Test (BFFT) è un test in cui il soggetto è mostrato 70 volti “famosi” standardizzati, ha chiesto di segnalare chi è l’individuo o descrivere il volto., Il Benton Facial Recognition Test (BFRT) è un test in cui il soggetto viene presentato con una faccia bersaglio rispetto a più facce di prova e al soggetto viene chiesto di abbinare la faccia bersaglio con la faccia di prova corretta. Il Cambridge Face Memory Test (CFMT) è simile al BFRT in quanto valuta anche la capacità del paziente di abbinare volti sconosciuti. Poiché il BFRT e il CFMT stanno entrambi valutando la corrispondenza facciale ma non il riconoscimento, questi test sono meglio serviti per valutare la prosopagnosia associativa, poiché questi pazienti sono ancora in grado di percepire i volti senza difficoltà., Inoltre, sono disponibili questionari online gratuiti per l’autovalutazione della prosopagnosia. Attualmente, non esiste un’unica tecnica diagnostica gold-standard, poiché questi test richiedono ulteriori studi per valutare l’affidabilità.
Storia
Poiché non esistono metodi diagnostici comprovati, spesso si fa affidamento sulla storia clinica per aiutare a diagnosticare la prosopagnosia. Un paziente con prosopagnosia appercettiva affermerà di non essere in grado di percepire nemmeno un viso, per non parlare di riconoscere a chi appartiene il viso. Sono generalmente in grado di percepire altri oggetti., Un paziente con prosopagnosia associato non reclamerà alcun problema nel percepire un volto, ma non sarà in grado di attribuire un significato al viso. Questi pazienti tendono a riconoscere altri segnali, come la voce e l’abbigliamento, per riconoscere l’individuo. Inoltre, un tipo insolito di prosopagnosia, noto come prosopagnosia” immagine speculare”, si presenta con il paziente che non riconosce il proprio volto nello specchio o nelle fotografie.
La storia aggiuntiva può aiutare a comprendere l’eziologia della prosopagnosia., Le domande da porre al paziente includono la storia di trauma cranico, ipertensione, diabete mellito, malattia coronarica, ictus precedenti, malattia di Alzheimer, morbo di Parkinson e farmaci attuali.
Esame fisico
Gli esami fisici sono generalmente non contributivi, ma il paziente può avere segni e sintomi che aiutano a comprendere la causa sottostante, come lividi alla testa, risultati funduscopici di ipertensione incontrollata e diabete mellito e movimenti parkinsoniani. Un paziente può presentare con acuità visiva intatta vicina e lontana., Tuttavia, se un paziente con prosopagnosia presenta emianopsia omonima sul lato sinistro, dovrebbe esserci preoccupazione per una lesione occipitale destra.
Gestione
Attualmente non esistono trattamenti efficaci per la prosopagnosia. Lo standard di cura per questi pazienti è quello di trattare la loro condizione di base e la prevenzione di ulteriori danni cerebrali, se possibile. Il recupero spontaneo della prosopagnosia è stato raramente notato in letteratura., Alcune prove hanno dimostrato che trattamenti compensativi come verbalizzare i dettagli del viso possono essere efficaci nella riqualificazione di questi pazienti per migliorare il riconoscimento facciale, ma a causa delle prove limitate, questo rimane uno strumento controverso per il trattamento della prosopagnosia. La riabilitazione ipovisione è raccomandata per i pazienti con perdita visiva e i pazienti con prosopagnosia potrebbero beneficiare di strategie e metodi di riqualificazione per aumentare la neuroplasticità.