Abstract
La policondrite recidivante è una rara infiammazione dei tessuti cartilaginei, la cui diagnosi è solitamente ritardata da un periodo medio di 2,9 anni dall’insorgenza dei sintomi. Presentiamo il caso di un uomo di 36 anni con dolore nasale e febbre. L’esame fisico del naso era grossolanamente insignificante, ma c’era una significativa tenerezza del ponte nasale., La sinusite acuta è stata inizialmente diagnosticata a causa della mucosa del seno frontale sinistro ispessita sulla tomografia computerizzata( CT); tuttavia, non vi è stato alcun miglioramento dopo l’assunzione di antibiotici. La TC ripetuta ha mostrato un’infiammazione edematosa del setto nasale; la biopsia di questo sito ha dimostrato erosione e infiltrazione di linfociti, plasmacellule, eosinofili e neutrofili nella cartilagine ialina., La policondrite recidivante è stata confermata dai criteri di McAdam modificati e può essere diagnosticata in una fase precoce mediante biopsia del setto nasale; dovrebbe essere considerata una diagnosi differenziale nei pazienti che presentano sintomi nasali da soli o sintomi sinusali persistenti.
1. Introduzione
La policondrite recidivante (RP) è una condizione immuno-mediata che coinvolge strutture cartilaginee e altri tessuti in tutto il corpo. La RP è una malattia sistemica rara ma grave spesso mal diagnosticata prima della comparsa di sintomi specifici come l’infiammazione auricolare o la deformità del naso a sella., Nessun test specifico è disponibile; pertanto, RP è clinicamente diagnosticata. Il ritardo medio nella diagnosi è di 2,9 anni dall’inizio dei sintomi . RP è associato ad altre malattie autoimmuni come la colite ulcerosa (UC), anche anni dopo la diagnosi .
2. Caso
Un uomo di 36 anni ha presentato l’inizio graduale del dolore nasale e della febbre. Un mese prima del ricovero, notò una sensazione anomala intorno al suo ponte nasale, seguita da progressione verso un peggioramento del dolore., Poche settimane prima del ricovero, gli è stato prescritto faropenem orale per la febbre dal suo medico di base, ma i suoi sintomi non sono migliorati; questo lo ha spinto a consultare la nostra clinica di medicina interna ambulatoriale per ulteriori valutazioni e trattamenti.
La sua storia medica passata era significativa per l’ostruzione intestinale piccola che richiedeva un intervento chirurgico durante l’infanzia, i cui dettagli non erano disponibili. Era in difficoltà moderata a causa del dolore nasale., L’esame fisico ha rivelato una pressione sanguigna di 112/60 mmHg; frequenza cardiaca di 64 battiti/min; frequenza respiratoria di 14 respiri/min; temperatura corporea di 36,4°C; saturazione di ossigeno del 98% nell’aria ambiente; e tenerezza del ponte nasale. Notevoli risultati di laboratorio includevano la conta dei globuli bianchi, 15.500 / µL; emoglobina, 11,7 g/dL; ALT, 53 U/L; CRP, 16,4 mg/dL; e ESR, 70 mm/h. La tomografia computerizzata (CT) ha rivelato una mucosa del seno frontale sinistro ispessita.
Una diagnosi provvisoria di sinusite acuta è stata fatta sulla base della tenerezza del ponte nasale e dei risultati della TC., Amoxicillina orale / acido clavulanico è stato prescritto per 10 giorni, ma senza alcun miglioramento. Il dolore al naso è peggiorato e il paziente è stato ammesso per ulteriori valutazioni. Dopo l’ammissione, si sono sviluppati dolori articolari generalizzati e grave diarrea. La TAC sinusale ripetuta ha rivelato la risoluzione dell’ispessimento della mucosa, ma il setto nasale e la cartilagine sono stati notati per essere edematosi e infiammati (Figura 1). La risonanza magnetica a contrasto ha confermato gli stessi risultati. Tutti i test sierologici, compresi quelli per il fattore reumatoide e gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA), sono risultati negativi., A causa di un sospetto di RP, il paziente è stato sottoposto a biopsia del setto nasale, che ha mostrato erosione e infiltrazione di linfociti, plasmacellule, eosinofili e neutrofili nella cartilagine ialina (Figura 2). I sintomi più i risultati della biopsia hanno soddisfatto i criteri modificati di McAdam per RP. La TC toracica era negativa per ispessimento della parete laringotracheobronchiale, restringimento luminale e calcificazione cartilaginea. I test di funzionalità polmonare hanno mostrato un pattern ostruttivo delle vie aeree superiori durante l’inspirazione. L’esame retinico era insignificante., Anche l’ecocardiografia e l’elettrocardiografia erano entro i limiti normali.
Il prednisone orale (30 mg al giorno) ha portato alla risoluzione graduale di tutti i sintomi, tra cui poliartralgia e diarrea. Il paziente era stabile con una dose di mantenimento di prednisone (15 mg al giorno) e metotrexato (16 mg alla settimana) fino a quando non si sviluppò una grave diarrea sanguinolenta 5 anni dopo., La colonscopia ha dimostrato ulcere multiple con grave infiammazione nel colon discendente (Figura 3); la biopsia ha mostrato ascessi crittografici e l’infiltrazione di cellule infiammatorie, inclusi neutrofili ed eosinofili (Figura 4); È stata diagnosticata la UC. È stato iniziato l’uso di acido 5-aminosalicilico orale (5-ASA; 3600 mg al giorno) e la dose di prednisone è stata aumentata (60 mg al giorno). I sintomi del paziente si sono gradualmente risolti e, a partire dal suo ultimo follow-up nel giugno 2015, è rimasto stabile con dosi giornaliere di prednisone (15 mg), 5-ASA (3600 mg) e azatioprina (75 mg).,
3. Discussione
La RP è una malattia rara ad eziologia sconosciuta. Nel 1923, RP fu riconosciuto per la prima volta da Jacksch-Wartenorst, che definì questo disturbo “polychodropathia.”Nel 1960, Pearson et al. rinominato come RP. La diagnosi di RP è molto difficile a causa di sintomi non specifici, specialmente nelle fasi iniziali. Trentham e Le hanno riferito che il ritardo medio dall’inizio dei sintomi alla diagnosi era 2.,9 anni e un terzo dei pazienti è andato a più di cinque medici prima della diagnosi di successo . Nel nostro caso, abbiamo diagnosticato con successo RP entro 2 mesi dall’inizio dei sintomi, eseguendo una biopsia del setto nasale per distinguere tra granulomatosi di Wegener e RP. RP può imitare sinusite acuta, come nel nostro paziente, e deve essere considerato nella diagnosi differenziale dei sintomi sinusali persistenti come febbre e tenerezza del seno paranasale.
Non esiste un test specifico per la RP e di solito viene diagnosticato da una combinazione di risultati clinici e bioptici. Nel 1976, McAdam et al., stabilito i criteri diagnostici che richiedevano la presenza di più di tre dei seguenti sei sintomi: condrite auricolare, poliartrite, condrite nasale, infiammazione oculare, condrite del tratto respiratorio e danno audiovestibolare . Il nostro paziente inizialmente aveva solo sintomi nasali. Sebbene il dolore articolare periferico si sia sviluppato dopo l’ammissione, non ha soddisfatto i criteri originali di McAdam., Tuttavia, ha soddisfatto i criteri modificati del McAdam per RP, che hanno richiesto più di uno dei sei sintomi più la conferma istologica o la condrite a due o più posizioni anatomiche separate che è rispondente ai corticosteroidi e/o al dapsone. Il cambiamento iniziale nell’istologia comporta la perdita di basofilia nella matrice cartilaginea, corrispondente alla perdita di proteoglicani della matrice. Inoltre, un numero ridotto di condrociti e l’infiltrazione di linfociti, neutrofili e plasmacellule nell’interfaccia cartilagine–tessuto molle sono osservati in aree di distruzione della cartilagine ., I risultati della biopsia descritti nel nostro caso hanno confermato una diagnosi di RP. Pertanto, riteniamo che la biopsia delle regioni colpite sia molto utile per ottenere una diagnosi precoce di RP.
L’infiammazione unilaterale dell’orecchio esterno, la caratteristica più comune di RP, è osservata in circa il 40% dei pazienti e alla fine appare in quasi il 90% dei pazienti . Il nostro paziente aveva solo sintomi nasali; non c’erano sintomi auricolari o periauricolari. La condrite nasale è presente al momento della diagnosi nel 24% dei pazienti e si vede in qualche stadio della malattia nel 53% dei pazienti ., La deformità del naso della sella è una tipica scoperta di RP, ma il naso del nostro paziente era grossolanamente insignificante. Ispessimento della mucosa sul seno CT sollevato il sospetto di granulomatosi di Wegener, che è stato segnalato per verificarsi in associazione con RP . Tuttavia, la granulomatosi di Wegener ha solitamente sierologia positiva per ANCA e granulomi su campioni bioptici, risultati che non erano presenti nel nostro paziente.
La malattia laringotracheale si verifica in più della metà dei pazienti e la stenosi laringotracheale in quasi un quarto. Il coinvolgimento delle vie respiratorie rappresenta quasi il 50% dei decessi per RP ., Il nostro paziente non ha mostrato alcuna anomalia tra le fasi inspiratoria ed espiratoria sulla TC toracica, ma la curva flusso-volume sulla spirometria ha rivelato un pattern ostruttivo extratoracico variabile delle vie aeree superiori. Questo paziente può avere un certo grado di danno delle cartilagini tracheali extratoraciche; pertanto, sono necessari esami polmonari regolari e deve essere prestata particolare attenzione ai reclami di raucedine, tosse, dispnea, sensazioni di soffocamento, respiro sibilante o stridore.,
Altre malattie associate con RP, tra cui la malattia reumatica, malattia della tiroide, e UC, sono stati riportati; infatti, 25% -35% dei pazienti con RP sono stati trovati ad avere qualche malattia autoimmune associata . Cinque anni dopo la diagnosi di RP, il nostro paziente è stato diagnosticato con UC. Sono stati riportati casi simili di pazienti con RP che sviluppano UC, o viceversa . La coesistenza di altre malattie autoimmuni, tra cui UC, dovrebbe essere sospettata se si sviluppano nuovi sintomi come diarrea grave o feci sanguinolente.,
In conclusione, abbiamo riscontrato un caso di RP che è stato diagnosticato precocemente mediante biopsia del setto nasale. La RP deve essere presa in considerazione nei pazienti che presentano sintomi nasali da soli o con sintomi sinusali persistenti. La coesistenza di altre malattie autoimmuni dovrebbe sempre essere sospettata se un paziente con RP sviluppa nuovi sintomi.
Consenso
Il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo case report e delle immagini di accompagnamento.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.,
Contributo degli autori
Sandra Moody e Makito Yaegashi sono stati un importante contributore nella stesura del documento. Masafumi Komori e Akira Jibatake hanno eseguito l’esame istologico del naso e dell’articolazione. Takaaki Kobayashi era lo scrittore principale del giornale. Tutti gli autori hanno letto e approvato il documento finale.
Riconoscimenti
Gli autori riconoscono il supporto di tutti i membri del dipartimento di medicina generale del Kameda Medical Center.