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Qual è la causa della malattia ad esordio adulto?,

La causa esatta della malattia da fermo ad esordio adulto non è nota. Una teoria è che la malattia è causata da infezione. Un’altra teoria è che Ancora la malattia è una malattia ipersensibile o autoimmune (questo è dove il sistema immunitario del corpo che normalmente combatte le infezioni o malattia improvvisamente inizia ad attaccare le cellule del corpo e dei tessuti si suppone di proteggere).

Quali sono i segni e i sintomi della malattia ad esordio adulto?

La febbre alta intermittente si verifica in tutti i pazienti. Le temperature possono arrivare fino a 39 o 40C prima di tornare rapidamente a livelli normali., Questi picchi di febbre si verificano spesso quasi alla stessa ora ogni giorno e possono essere accompagnati da una sensazione di estrema stanchezza.

L’eruzione cutanea si sviluppa in circa il 95% dei pazienti. Le caratteristiche dell’eruzione cutanea sono:

• L’eruzione cutanea va e viene con la febbre
• Piccole macchie o chiazze non pruriginose fino a 5 cm di diametro
• Di colore rosa salmone
• Di solito appaiono sugli arti e sul tronco, ma possono verificarsi sul viso o sul collo.,

Altri sintomi sistemici includono:

• Gonfiore delle ghiandole linfatiche e/o ingrossamento della milza/fegato nel 85% dei pazienti
• il dolore Muscolare in concomitanza con la febbre
• Infiammato polmoni (pleurite) e/o che circonda il cuore (pericardite), nel 60% di pazienti
• Marcato aumento del numero di globuli bianchi
• anemia Grave
• dolore Addominale

In molti casi, eruzioni cutanee e febbre può verificarsi in modo intermittente per mesi o addirittura anni prima che il dolore articolare e gonfiore a sviluppare., Tutti i pazienti con malattia ad esordio adulto sviluppano infine artrite cronica persistente anche se la febbre e i sintomi sistemici si sono fermati. Rigidità, gonfiore e dolore di solito colpisce molte articolazioni, ma in particolare i polsi possono diventare gravemente deformati.

Come viene fatta la diagnosi di malattia ad esordio adulto?

La diagnosi di malattia ad esordio adulto è fatta dalla presenza della triade di sintomi: artrite, febbre ed eruzione cutanea e altri sintomi sopra descritti., La diagnosi è supportata da esami di laboratorio:

• Anemia nel 50%
• Elevata conta dei neutrofili nell ‘ 85%
• Fattore reumatoide negativo.

Qual è il trattamento della malattia ad esordio adulto?

Non esiste una cura per la malattia da fermo ad esordio adulto. Gli obiettivi principali del trattamento sono ridurre l’infiammazione articolare ed evitare la deformità. La terapia può includere sia interventi medici che chirurgici., Inoltre, il paziente e le loro famiglie devono comprendere appieno la natura della malattia e come conviverci per il resto della loro vita.

La terapia farmacologica per controllare molti dei sintomi della malattia ancora include:

• Aspirina
• Farmaci antinfiammatori non steroidei come iprofene, naproxene e indometacina
• Corticosteroidi (ad es., prednisone), idrossiclorochina, metotressato, oro, azatioprina possono essere utilizzati per sintomi più gravi
• Biologici come anakinra e terapie antitumorali con fattore di necrosi (adalimumab, etanercept, infliximab) e tocilizumab (un antagonista del recettore dell’interleuchina-6).

La terapia non farmacologica comprende fisioterapia, idroterapia e semplicemente riposo. I pazienti con malattia ancora sperimenteranno giorni” buoni “e” cattivi”. Il numero di giorni” cattivi”, cioè fiammate o esacerbazioni della malattia, può essere controllato o ridotto mediante un’attenta pianificazione delle attività e dei periodi di riposo., È stato dimostrato che lo stress fisico ed emotivo può esacerbare i sintomi della malattia ancora.

Anakinra

Ci sono diverse segnalazioni aneddotiche in letteratura di successo del trattamento della malattia da Still ad esordio adulto con anakinra. I risultati del primo studio multicentrico comparativo aperto di 24 settimane su 22 pazienti randomizzati a ricevere anakinra (n=12) o farmaci antireumatici modificanti la malattia (n=10) hanno dimostrato che anakinra ha prodotto risposte significativamente più rapide e prolungate.