Che cos’è la malattia di Hirschsprung?
I bambini con malattia di Hirschsprung non hanno cellule nervose (chiamate cellule gangliari) alla fine del loro intestino crasso. Queste cellule nervose controllano i movimenti intestinali. Di conseguenza, questi bambini possono avere una grave stitichezza (difficoltà ad avere un movimento intestinale o pooping). Alcuni sviluppano pericolose ostruzioni intestinali (blocchi).
Qual è l’intestino crasso?
Il colon e il retto formano l’intestino crasso., Questa parte del sistema digestivo aiuta a spostare i rifiuti dal corpo. I rifiuti liquidi viaggiano dall’intestino tenue all’intestino crasso, dove diventano solidi. I rifiuti solidi (cacca) escono dal corpo attraverso l’ano.
In che modo le cellule nervose controllano i movimenti intestinali?
Le cellule nervose stimolano i muscoli nelle pareti dell’intestino crasso per spostare le feci lungo l’ano. Senza cellule nervose per stimolare i muscoli intestinali, le feci smettono di muoversi.
Quanto è comune la malattia di Hirschsprung?
La malattia di Hirschsprung è una disabilità congenita o un difetto alla nascita., È presente alla nascita. Circa 5.000 bambini nascono con la malattia ogni anno. La condizione colpisce da tre a quattro volte più maschi delle femmine.
Chi potrebbe avere la malattia di Hirschsprung?
I bambini con difetti cardiaci congeniti e sindrome di Down sono più a rischio. La malattia di Hirschsprung colpisce 1 su 100 bambini con sindrome di Down.
Quali sono i tipi di malattia di Hirschsprung?
I due tipi principali di malattia di Hirschsprung sono:
- Segmento corto: Questo tipo è il più comune. Colpisce l ‘ 80% delle persone (per lo più maschi) con la malattia., Le cellule nervose non si formano nell’ultimo segmento dell’intestino crasso.
- Segmento lungo: questo tipo colpisce allo stesso modo maschi e femmine. Si verifica quando le cellule nervose mancano dall’intestino crasso.
Raramente, le cellule nervose non si formano nell’intestino crasso e in parte dell’intestino tenue. Gli operatori sanitari chiamano questa condizione totale aganglionosi del colon. Un numero molto piccolo di bambini non ha affatto cellule nervose nell’intestino. Questa condizione è nota come aganglionosi intestinale totale.
Che cosa causa la malattia di Hirschsprung?,
Quando un bambino si sviluppa nell’utero, le cellule nervose in genere crescono dalla parte superiore dell’intestino tenue attraverso l’intestino crasso fino all’ano. Nei bambini con malattia di Hirschsprung, queste cellule nervose smettono di crescere nell’intestino crasso prima di raggiungere l’ano. I medici non sono sicuri del perché questo accada.
Circa il 20% delle volte, la malattia di Hirschsprung corre nelle famiglie. Un cambiamento in un gene (mutazione genetica) può essere la causa. Un genitore con Hirschsprung ha un rischio più elevato di avere un figlio con la malattia. E se un bambino in una famiglia ha la condizione, i fratelli sono più propensi ad averlo, anche.,
Quali sono i sintomi della malattia di Hirschsprung?
Il medico può sospettare la malattia di Hirschsprung se il neonato non passa uno sgabello verde scuro chiamato meconio entro 24-48 ore dopo la nascita.
Un segno della malattia di Hirschsprung è la stitichezza. Un neonato o un bambino può sforzarsi di cacca, passare feci dure o cacca raramente. I farmaci per alleviare la stitichezza non aiutano.
Altri sintomi includono:
- Dolore addominale e gonfiore.
- Vomito marrone o verde.
- Diarrea che è spesso sanguinosa.,
- Mancanza di appetito (rifiuto di mangiare) e scarso aumento di peso.
- Crescita lenta.
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