Il linfoma è un tipo di tumore del sangue che colpisce i globuli bianchi chiamati linfociti, che si riproducono e crescono in modo anormale. Esistono due tipi principali di linfoma, Hodgkin e non Hodgkin, che sono separati in suddivisioni, in base alle loro caratteristiche.
I linfociti cancerosi tendono a manifestarsi prima nei linfonodi, che si gonfiano, ma possono comparire in altre parti del corpo, come la milza e il midollo osseo, altri organi interni o nel sangue, creando una massa cancerosa.,
I tumori non Hodgkin sono il tipo più comune e possono svilupparsi sia nelle cellule B che nelle cellule T, che determina il tipo di linfoma. Il linfoma a cellule del mantello è tra il tipo più raro di linfoma a cellule B, che colpisce soprattutto gli uomini più anziani. Di solito è anche un tipo di cancro aggressivo e in rapida crescita e comprende circa il 5% dei casi totali di linfomi non Hodgkin.
Caratteristiche del linfoma mantellare
Questo tipo di cancro prende il nome dalle cellule in cui ha avuto origine. Le cellule tumorali del linfoma mantellare colpiscono principalmente la zona del mantello del linfonodo., Quasi ogni paziente affetto da linfoma mantellare produce un eccesso della proteina Ciclina D1, così come livelli anormalmente elevati di altre proteine presenti nel sangue, tra cui lattato deidrogenasi (LDH) e beta-2 microglobulina. Come altri tipi di linfoma, i primi sintomi sono linfonodi gonfi ma indolori nel collo, nelle ascelle o in altre parti del corpo.
Diagnosi del linfoma mantellare
I sintomi del linfoma sono simili a quelli che si trovano in altre malattie, il che rende difficile la diagnosi. Nel caso del linfoma mantellare, la diagnosi è particolarmente difficile., Iniziale, o Un sintomi, includono sudorazioni notturne; brividi o febbri; perdita di peso inaspettata; perdita di appetito; mancanza di energia o stanchezza; prurito o eruzione cutanea; tosse; difficoltà nella respirazione; tonsille allargate; o mal di testa, oltre a ingrossamento dei linfonodi.
I sintomi più gravi, o B, includono la pressione addominale o toracica; dolore; diarrea; indigestione; membri gonfi; dolore lombare; e mancanza di capacità di combattere le infezioni.
Nella maggior parte dei casi, la diagnosi è confermata solo quando la malattia è già in fase avanzata, rendendo il trattamento più difficile., Gli esami del sangue e una biopsia sono gli esami più comuni condotti quando ci sono sospetti sul linfoma mantellare, per cercare livelli elevati di Ciclina D1, lattato deidrogenasi e beta-2 microglobulina.
Quando la malattia è in fase avanzata, potrebbe essersi già diffusa nel tratto gastrointestinale e nel midollo osseo, che può essere testata in una biopsia e attraverso ulteriori esami.,
Trattamento del linfoma mantellare
Il trattamento scelto per i pazienti con linfoma mantellare dipende da diversi fattori, quali lo stadio e l’estensione della malattia, l’età del paziente e altre malattie che il paziente può avere. L’attesa vigile può essere un’opzione, ma solo nei casi della fase iniziale della malattia, mentre una combinazione di chemioterapia è solitamente il corso di trattamento più appropriato. La chemioterapia viene spesso somministrata con l’anticorpo monoclonale rituximab.,
Nei pazienti più anziani, questa combinazione è la più raccomandata, mentre nei pazienti più giovani e più forti, può essere combinata con IPERCVAD (ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina e desametasone alternati a metotrexato e citarabina). I trapianti di cellule staminali possono anche essere un’opzione nei casi di linfoma mantellare.
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