KTS è una sindrome complessa e nessun singolo trattamento è applicabile a tutti. Il trattamento viene deciso caso per caso con i medici dell’individuo.
Allo stato attuale, molti dei sintomi possono essere trattati, ma non esiste una cura per la sindrome di Klippel–Trenaunay.
SurgicalEdit
Il debulking è stato il trattamento più comune per KTS per diversi decenni e mentre sono stati apportati miglioramenti, la procedura è ancora considerata invasiva e presenta diversi rischi ad essa associati., Scelte di trattamento più efficaci e meno invasive esistono ora per i pazienti KTS e quindi il debulking è generalmente raccomandato solo come ultima risorsa. Le operazioni di debulking possono causare deformità importanti e anche lasciare i pazienti con danni permanenti ai nervi.
Mayo Clinic ha riportato la più grande esperienza nella gestione di KTS con chirurgia maggiore. In 39 anni alla Mayo clinic il team di chirurgia ha valutato 252 casi consecutivi di KTS, di cui solo 145 (57,5%) potrebbero essere trattati con chirurgia primaria., Il tasso di successo immediato per il trattamento delle vene varicose è stato solo del 40%, l’escissione della malformazione vascolare è stata possibile nel 60%, le operazioni di debulking nel 65% e la correzione della deformità ossea e della correzione della lunghezza degli arti (epifisiodesi) hanno avuto successo del 90%. Tutte le procedure hanno dimostrato un alto tasso di recidiva nel follow-up. Gli studi della Mayo clinic dimostrano che la gestione chirurgica primaria del KTS ha limitazioni e che è necessario sviluppare approcci non chirurgici per offrire una migliore qualità di vita a questi pazienti., Chirurgia maggiore tra cui amputazione e debulking chirurgia non sembra offrire alcun beneficio su una base a lungo termine.
NonsurgicalEdit
La scleroterapia è un trattamento per vene specifiche e malformazioni vascolari nell’area interessata. Comporta l’iniezione di una sostanza chimica nelle vene anormali per causare ispessimento e ostruzione dei vasi mirati. Tale trattamento può consentire la ripresa del normale flusso sanguigno. È una procedura medica non chirurgica e non è quasi invasiva come debulking., La scleroterapia a schiuma guidata ad ultrasuoni è il nuovo trattamento all’avanguardia che potrebbe potenzialmente chiudere molte grandi malformazioni vascolari.
Le terapie di compressione stanno trovando più uso negli ultimi dieci anni. Il più grande problema con la sindrome di KTS è che il flusso sanguigno e/o il flusso linfatico possono essere ostacolati e si riuniranno nell’area interessata. Ciò può causare dolore, gonfiore, infiammazioni e, in alcuni casi, anche ulcerazioni e infezioni., Tra i bambini più grandi e gli adulti, indumenti di compressione possono essere utilizzati per alleviare quasi tutti questi, e quando combinato con l’elevazione della zona interessata e una corretta gestione, può portare a uno stile di vita confortevole per il paziente senza alcun intervento chirurgico. Indumenti di compressione sono utilizzati anche ultimamente dopo una procedura di debulking per mantenere i risultati della procedura. Per il trattamento precoce di neonati e bambini con KTS, gli indumenti di compressione personalizzati non sono pratici a causa del tasso di crescita. Quando i bambini possono beneficiare di terapie di compressione, impacchi e massaggio linfatico possono essere utilizzati., Mentre gli indumenti di compressione o la terapia non sono appropriati per tutti, sono relativamente economici (rispetto alla chirurgia) e hanno pochi effetti collaterali. Possibili effetti collaterali includono un leggero rischio che i fluidi possono semplicemente essere spostati in una posizione indesiderata (ad esempio, l’inguine), o che la terapia di compressione stessa impedisce ulteriormente la circolazione alle estremità colpite.