I pazienti con insufficienza renale cronica possono presentare manifestazioni cutanee multiple come prurito, xerosi, pigmentazione cutanea, calcinosi metastatica cutis, calcifilassi, pseudoporfiria e porfiria cutanea tardiva. La malattia di Grover (GD) deve anche essere inclusa nella diagnosi differenziale delle lesioni cutanee in questi pazienti.,

Stiamo presentando un caso di una donna di 69 anni che ha presentato una falena e mezza di lesioni cutanee alla schiena con prurito moderato. Non aveva alcuna storia personale o familiare di patologia cutanea. Era stata sottoposta a emodialisi per cinque mesi a causa della sindrome di Good pasture indotta da insufficienza renale rapidamente progressiva. Durante i mesi precedenti, era stata trattata con plasmaferesi, IV ciclofosfamide e IV metilprednisolone. Al momento della consultazione, il suo trattamento includeva prednisone 5 mg / die, calcitriolo 0.,25 mg/die, omeprazolo 20 mg / die, enoxaparina sodica 20 mg 3 giorni / settimana e darbepoetina alfa 30 mg alla settimana. L’esame fisico mostra lesioni eritematose papulari non confluenti con superficie cheratotica, situata nella parte posteriore (Fig. 1 bis). Non aveva lesioni sui palmi delle mani o sulle suole, sul dorso delle mani o sulla mucosa orale. Lei non ha avuto un viso o lesioni del cuoio capelluto sia. La valutazione microscopica ha mostrato aree di ipercheratosi con paracheratosi, acantosi e acantolisi focale con presenza di lesioni rotonde e granulari (Fig. 1 ter)., Tenendo conto del carattere quasi asintomatico delle lesioni, il paziente ha preferito adottare un atteggiamento di attesa. Tre mesi dopo, le lesioni scomparvero spontaneamente. L’assenza di una precedente storia familiare, l’insorgenza in età adulta e la risoluzione spontanea dei sintomi hanno portato alla diagnosi di GD.

Discussione

La GD, nota anche come dermatosi acantolitica persistente o transitoria, è una condizione rara caratterizzata dalla presenza di piccole papule e papulo-vescicole, dello stesso colore della pelle normale o eritematose e pruriginose, che di solito colpiscono la schiena., La malattia è solitamente transitoria e si risolve spontaneamente in poche settimane. In alcuni casi, le lesioni possono essere ricorrenti o persistono nel corso degli anni. I cambiamenti istologici sono caratterizzati da acantolisi focale e discheratosi. Sono stati identificati quattro modelli istologici: tipo Darier, tipo Haley–Haley, pemfigo e tipo spongiotico.1

L’eziologia della GD è sconosciuta. Febbre o riposo a letto prolungato, sudorazione o calore eccessivo, esposizione a radiazioni UV, trattamento con radiazioni ionizzanti, xerosi, alcuni farmaci, insufficienza renale cronica e immunosoppressione sono stati associati a questa malattia.,2

Ad oggi, incluso il nostro caso, sono stati pubblicati dodici casi di insufficienza renale cronica associata a GD (Tabella 1).3-10 L’età media è stata di 57 anni e, ad eccezione di due casi, tutti erano uomini. La presentazione normale era cheratotica, papule pruriginose situate nella parte posteriore. In tre casi, le lesioni erano asintomatiche.4,6 La testa è stata colpita in quattro pazienti3-5,9 e in uno di loro era l’unica posizione.3 La causa dell’insufficienza renale era variabile., In undici casi le lesioni sono apparse quando il paziente in emodialisi regolare (7 casi) o dialisi peritoneale (3 casi) e in un caso la malattia si è manifestata dopo il trapianto di rene. Il tempo medio dall’inizio della dialisi fino alla comparsa delle lesioni variava da mesi a otto anni e mezzo. Il modello istopatologico più frequente era il tipo Darier. L’evoluzione era variabile e c’è una scarsa risposta al trattamento. In sette casi le lesioni erano transitorie e in cinque persistevano., Tra i pazienti con lesioni transitorie, in tre casi risolti spontaneamente, 4, 7 in uno dopo il trattamento, 9 in due casi le lesioni si ripresentano dopo il trapianto di rene4, 8 e in un paziente si sono risolti dopo aver cambiato la soluzione di dialisi.10

Tabella 1.

Grover casi di malattia da insufficienza renale cronica riportati in letteratura.,id=”6f0b7df695″>

Gender

Renal disease Type of dialysis Time since dialysis Clinical symptoms Location Pruritus Histological pattern Progress 1 Chua and Giam,3 1997 53 M Chronic GN Haemodialysis 8.,5 years Papules Retroarticular and neck Y Darier Persistent 2 Casanova et al.,4 1999 39 M Chronic GN Haemodialysis 3 months Keratotic papules Face and torso Y Darier Persistent 3 Casanova et al.,,4 1999 75 M Hypertensive nephropathy Haemodialysis 6 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 4 Casanova et al.,4 1999 35 M Chronic pyelonephritis Haemodialysis 13 months Keratotic papules and papulovesicles Torso Y Spongiotic Resolution after transplant 5 Casanova et al.,,4 1999 44 M Chronic GN Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso N Darier Spontaneous resolution 6 Wong and Chua,5 2000 70 M NS Peritoneal dialysis 6 months NS Torso and head Y Darier Persistent 7 Pastor et al.,,6 2003 69 M Urothelial carcinoma (nephrectomy) Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 8 Boutli et al.,7 2006 58 M Membranous GN None (transplanted) – Papules Torso Y Darier Spontaneous resolution 9 González-Sixto et al.,,8 2007 62 M Chronic GN Peritoneal dialysis 32 months Papules Torso Y Darier Resolution after transplant 10 Bassi et al.,9 2012 43 F Membranoproliferative GN Haemodialysis NS Keratotic papules Torso, extremities and scalp Y Darier Resolution with treatment 11 Jatem et al.,/tr> 12 Il caso 69 F Rapidamente progressiva GN Emodialisi 5 mesi Keratotic papule Torso Y Darier risoluzione Spontanea

anche se il motivo per cui GD appare in pazienti con insufficienza renale cronica è sconosciuto, è stato affermato che la diminuzione nella secrezione del sudore, la xerosi cutanea e l’ostruzione dei condotti di sudore possono agire come fattori scatenanti., Nel nostro paziente, il trattamento con ciclofosfamide e metil prednisolone precedentemente somministrati per trattare la sua malattia renale potrebbe anche aver giocato un ruolo nello sviluppo delle lesioni. È stata descritta l ‘associazione della GD con altri stati di immunosoppressione, come l’ infezione da HIV, il trapianto di midollo osseo e diversi tumori maligni ematologici e non ematologici.

Rispetto al trattamento, nei casi più lievi, può essere adottato un atteggiamento di attesa poiché la malattia di solito si risolve spontaneamente., L’esposizione al sole e altri fattori scatenanti come l’esercizio fisico e il calore dovrebbero essere evitati. Se il trattamento è necessario, i corticosteroidi, il calcipotriolo o gli inibitori della calcineurina possono essere usati localmente come prima linea di farmaci. Gli antistaminici dovrebbero essere usati per ridurre i sintomi. Per i casi refrattari possono essere utilizzati corticosteroidi, retinoidi orali e fototerapia.

La GD deve essere presa in considerazione nella diagnosi differenziale delle lesioni cutanee nei pazienti con insufficienza renale cronica, in particolare nei pazienti in emodialisi o dialisi peritoneale.