Stimolazione cerebrale profonda
La stimolazione cerebrale profonda (DBS) sta sostituendo in gran parte la chirurgia ablativa per la distonia, in particolare DBS del globus pallidus internus (DBS-GPi). Nel 2003, la Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato il sistema di terapia della distonia Activa® nell’ambito del processo di esenzione dei dispositivi umanitari per la stimolazione unilaterale o bilaterale del GPi o del nucleo subtalamico per il trattamento di, distonia primaria (generalizzata, segmentale, emi – e cervicale). Non sono disponibili studi controllati di DBS in CD e la maggior parte delle serie di casi riporta campioni di piccole dimensioni con condizioni distoniche eterogenee. Lo studio multicentrico canadese in singolo cieco ha valutato prospetticamente 10 pazienti con CD disabilitante e ha riportato un miglioramento significativo nel sottoscore del dolore TWSTRS 12 mesi dopo DBS-GPi bilaterale.60 Dopo un follow-up medio di 32 mesi, Hung et al. trovato una diminuzione del 50% nel sottoscore del dolore TWSTRS in 10 pazienti sottoposti a DBS bilaterale-GPi per CD refrattario.,61 Risultati simili sono stati riportati da Krauss et al.62 Solo lo studio canadese ha valutato la QoL e ha riscontrato un miglioramento significativo dei punteggi SF-36 dopo l’intervento chirurgico.60
Terapia fisica
Sono state riportate diverse tecniche di riabilitazione per il trattamento della CD, ma i dati sono generalmente di scarsa qualità metodologica.63 Nel singolo RCT disponibile, né il dolore né il QoL sono stati valutati.,64
Conclusioni
Il CD è una malattia cronica che ha un grave impatto sulla QoL dei pazienti,24,25,27-29,31 paragonabile a quella riscontrata in altri disturbi neurologici cronici come la sclerosi multipla.24 Il dolore è presente in quasi due terzi dei pazienti con CD e rappresenta uno dei domini di QoL che è più colpito in CD.3,9 I principali determinanti per un povero QoL sono depressione, ansia e dolore.,27-29,30,32, 33
Sebbene non ci siano studi specifici che abbiano valutato l’effetto di trattamenti farmacologici, chirurgici o fisici sul dolore o sulla QoL come risultati primari, i migliori dati disponibili suggeriscono che tutti gli interventi che hanno migliorato la distonia hanno anche alleviato il dolore e migliorato i domini QoL.25,27,29,40,47,48,51,52,58,59,60,61
La rilevanza del dolore per la gestione del CD suggerisce che i trattamenti per CD che mirano strettamente ai movimenti distonici potrebbero non essere sufficienti per avere un impatto importante sulla QoL.,25,27,29,51,52 La strategia terapeutica per gestire la CD richiede probabilmente più interventi farmacologici / chirurgici per mirare a distonia, dolore, depressione e ansia al fine di ottenere una maggiore diminuzione del carico della malattia. ■