Malattia di Paget: Una malattia ossea cronica che in genere provoca ingrossamento, deformazioni ossee a causa di eccessiva ripartizione e formazione di tessuto osseo che può causare ossa indebolire e può causare dolore osseo, artrite, deformità o fratture. La malattia prende il nome dal grande chirurgo e patologo inglese, Sir James Paget (1814-1899).

La malattia di Paget è raramente diagnosticata nelle persone sotto i 40 anni. Uomini e donne sono colpiti allo stesso modo., Poiché la malattia di Paget può essere familiare, dopo i 40 anni, fratelli, sorelle e figli di qualcuno con la malattia di Paget possono desiderare di avere un esame del sangue fosfatasi alcalina ogni 2 o 3 anni per lo screening per la malattia di Paget.

Molte persone non sanno di avere la malattia di Paget perché hanno un caso lieve della malattia senza sintomi. A volte, i sintomi possono essere confusi con quelli di artrite o altri disturbi. I sintomi della malattia di Paget possono includere:

  • Dolore osseo-il sintomo più comune. Il dolore osseo può verificarsi in qualsiasi osso affetto dalla malattia di Paget., Spesso si localizza in aree adiacenti alle articolazioni.
  • Mal di testa e perdita dell’udito may possono verificarsi quando la malattia di Paget colpisce il cranio.
  • Pressione sui nervi may può verificarsi quando la malattia di Paget colpisce il cranio o la colonna vertebrale.
  • Aumento delle dimensioni della testa, inchino degli arti, o curvatura della colonna vertebrale may può verificarsi in casi avanzati.
  • Dolore all’anca may può verificarsi quando la malattia di Paget colpisce il bacino o il femore.
  • Il danno a cartilagine di giunture may può condurre ad artrite.,

La malattia di Paget può essere diagnosticata utilizzando uno o più dei seguenti test:

  • Raggi X rays l’osso pagetico ha un aspetto caratteristico sui raggi X.
  • Test della fosfatasi alcalina An un livello elevato di fosfatasi alcalina nel sangue può essere indicativo della malattia di Paget.
  • Bone scan Useful utile per determinare l’estensione e l’attività della condizione. Se una scansione ossea suggerisce la malattia di Paget, l’osso o le ossa colpite devono essere sottoposti a raggi X per confermare la diagnosi.,

Le prospettive con la malattia di Paget sono generalmente buone, in particolare se il trattamento viene somministrato prima che si verifichino cambiamenti importanti nelle ossa colpite. La malattia di Paget si verifica più frequentemente nella colonna vertebrale, nel cranio, nel bacino, nelle cosce e nella parte inferiore delle gambe. In generale, i sintomi progrediscono lentamente e la malattia non si diffonde alle ossa normali. Il trattamento può controllare la malattia di Paget e ridurre i sintomi, ma non è una cura.,

La malattia di Paget può portare ad altre condizioni mediche, tra cui:

  • Artrite-le ossa lunghe della gamba possono piegarsi, distorcendo l’allineamento e aumentando la pressione sulle articolazioni vicine. Inoltre, l’osso pagetico può ingrandirsi, causando un’eccessiva usura delle superfici articolari. In questi casi, il dolore può essere dovuto a una combinazione di malattia di Paget e osteoartrite.
  • Udito Hearing la perdita dell’udito in una o entrambe le orecchie può verificarsi quando la malattia di Paget colpisce il cranio e l’osso che circonda l’orecchio interno. Il trattamento della malattia di Paget può rallentare o arrestare la perdita dell’udito., Gli apparecchi acustici possono anche aiutare.
  • Malattie cardiache In Nella grave malattia di Paget, il cuore lavora di più per pompare il sangue alle ossa colpite. Questo di solito non provoca insufficienza cardiaca, tranne che in alcune persone che hanno anche indurimento delle arterie.
  • Calcoli renali stones I calcoli renali sono un po ‘ più comuni nei pazienti con malattia di Paget.
  • Sistema nervoso-L’osso pagetico può causare pressione sul cervello, sul midollo spinale o sui nervi e ridurre il flusso sanguigno al cervello e al midollo spinale.,
  • Sarcoma Rarely Raramente, la malattia di Paget è associata allo sviluppo di osteosarcoma, un tumore maligno di osso. In caso di insorgenza improvvisa o peggioramento del dolore, si deve prendere in considerazione il sarcoma.
  • Denti Teeth Quando la malattia di Paget colpisce le ossa facciali, i denti possono allentarsi. Può verificarsi disturbo nella masticazione.
  • Visione-Raramente, quando il cranio è coinvolto, i nervi agli occhi possono essere colpiti, causando una certa perdita della vista.

La malattia di Paget NON è associata specificamente all’osteoporosi., Sebbene la malattia di Paget e l’osteoporosi possano verificarsi in una stessa persona, sono disturbi completamente diversi. Ma, nonostante le loro marcate differenze, molti trattamenti per la malattia di Paget possono anche essere usati per trattare l’osteoporosi.

L’obiettivo del trattamento farmacologico è quello di controllare l’attività della malattia di Paget per un periodo di tempo il più lungo possibile., Le opzioni di trattamento includono aspirina, altri farmaci antinfiammatori, farmaci antidolorifici e farmaci che rallentano il tasso di turnover osseo, come la calcitonina (Calcimar, Miacalcina) e i bifosfonati tra cui etidronato (Didronel), alendronato (Fosamax), pamidronato (Aredia), tiludronato (Skelid) e risedronato (Actonel).

Ci sono generalmente tre complicanze principali della malattia di Paget per le quali può essere raccomandato un intervento chirurgico.

  • Fratture: la chirurgia può consentire alle fratture di guarire in una posizione migliore.,
  • Grave artrite degenerativa-Se la disabilità è grave e farmaci e terapia fisica non sono più utili, la sostituzione articolare dei fianchi e delle ginocchia può essere considerato.
  • Deformità ossea-Il taglio e il riallineamento dell’osso pagetico (osteotomia) possono aiutare le articolazioni dolorose, in particolare le ginocchia.

Le complicazioni derivanti dall’allargamento del cranio o della colonna vertebrale possono danneggiare il sistema nervoso. Tuttavia, la maggior parte dei sintomi neurologici, anche quelli moderatamente gravi, possono essere trattati con farmaci e non richiedono neurochirurgia.,

In generale, le persone con malattia di Paget devono ricevere 1000-1500 mg di calcio, un adeguato sole e almeno 400 unità di vitamina D al giorno. Ciò è particolarmente importante nei pazienti trattati con bifosfonati. I pazienti con una storia di calcoli renali dovrebbero discutere l’assunzione di calcio e vitamina D con il proprio medico.

L’esercizio fisico è molto importante per mantenere la salute scheletrica, evitare l’aumento di peso e mantenere la mobilità articolare. Dal momento che lo stress eccessivo sulle ossa colpite deve essere evitato, i pazienti devono discutere qualsiasi programma di esercizio con il proprio medico prima di iniziare.,

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