Un recente aggiornamento ai criteri Dandy modificati per IIH viene utilizzato per la diagnosi.

La diagnosi si basa sull’identificazione accurata del papilledema ed esclusione delle forme secondarie di ipertensione intracranica con neuroimaging. È necessaria anche una puntura lombare per garantire i normali costituenti del liquido cerebrospinale (CSF) e confermare un’elevata pressione di apertura.,

Una diagnosi definitiva IIH è raggiunto se il paziente ha:

• O papilledema o una paralisi del sesto nervo

• Normale RM/MRV imaging di testa

• E una puntura lombare, mostrando un’elevata pressione di apertura (>25 cm H2O in adulti o >28 cm H2O in sedato bambini) con normale liquido spinale costituenti

Una minoranza (5-10%) di pazienti con IIH può non avere papilledema., Tuttavia, IIH senza papilledema è sovra-diagnosticata frequentemente in pazienti con i disordini primari cronici di mal di testa che subiscono una puntura lombare perché una pressione lombare elevata di apertura di puntura è presente in 10% dei pazienti normali. È importante ricordare che l’emicrania cronica e le cefalee croniche di tipo tensivo hanno ciascuna una prevalenza fino al 3% nella popolazione generale (e ciascuna è mille volte più comune di IIH senza papilledema).,

La presenza di molteplici caratteristiche MRI di pressione intracranica aumentata può aiutare a fare una diagnosi accurata di IIH in quei pazienti senza evidenza di papilledema o una paralisi del sesto nervo.,

La presenza di tre o quattro caratteristiche di MRI di ipertensione endocranica è altamente specifico per IIH:

• Empty sella

• guaina del nervo Ottico distensione

• Posteriore del globo appiattimento

• Trasversale del seno venoso stenosi

Test/Immagini

• la RM dell’encefalo con e senza contrasto e MRV della testa deve essere ottenuto con urgenza per escludere un intracranica lesione di massa, idrocefalo, o trombosi del seno venoso cerebrale.,

• LP deve essere eseguito dopo neuroimaging al fine di confermare i normali costituenti del liquido spinale (conta cellulare, proteine e glucosio) e una pressione di apertura elevata.

• * Nei pazienti con papilledema grave, frequenti test dell’acuità visiva e del campo visivo (di solito 24-2 o 30-2 protocolli standard di perimetria automatizzati) sono importanti per valutare la risposta alla terapia medica e la necessità di un intervento chirurgico. Per i pazienti con miglioramento del papilledema e della vista, i campi visivi vengono monitorati approssimativamente ogni tre mesi.,

• Le modalità di imaging oculare, tra cui la fotografia e la tomografia a coerenza ottica (OCT), sono preziose per documentare il grado di papilledema e monitorare la risposta alla terapia.

• L’ecografia orbitale B-scan aiuta a distinguere il papilledema dallo pseudo-papilledema. Il disco ottico sepolto drusen può essere identificato come un segnale iper-ecoico alla testa del nervo ottico. L’imaging OCT a profondità avanzata della testa del nervo ottico può anche identificare il disco ottico drusen come nuclei ipo-riflettenti con bande iper-riflettenti adiacenti., La presenza di testa del nervo ottico drusen non esclude completamente la co-comparsa di papilledema. La storia clinica e il follow-up longitudinale sono essenziali in questi casi difficili.

Robert M. Mallery, MD

Assistente professore di neurologia, Harvard Medical School

Dipartimento di neurologia, Brigham and Women’s Hospital

Dipartimento di Oftalmologia, Mass. Occhio e orecchio