Risultati
Trentaquattro interviste sono state condotte nel 1993-4. Le persone chiave intervistate includevano i genitori (23), i fratelli (cinque) il coniuge o il partner (sette) e il lavoratore chiave (uno) con informazioni aggiuntive fornite da due osservatori. L’intervallo tra il colloquio e la morte variava da meno di un anno (13) a più di cinque anni (quattro). Il corpo è stato trovato o la morte è stata testimoniata da un intervistato in 21 casi su 34 (14 SUDEP).,
DECESSI NON CLASSIFICATI COME SUDEP (OTTO)
C’erano dubbi sulla diagnosi di epilessia in un adolescente non trattato che collassava con rigidità sebbene la causa della morte fosse stata certificata come “attacco epilettico”. Postmortem ha mostrato danni anossici e cambiamenti infiammatori più cronici nel midollo. Due casi sono stati trovati con il volto parzialmente o totalmente immerso in acqua e annegamento secco non poteva essere escluso. Due uomini (di età compresa tra 34 e 63) sono morti in assistito abituale generalizzata crisi tonico clonica della durata di due o tre minuti., L’autopsia ha mostrato una significativa cardiopatia ischemica considerata la causa del decesso. Epilessia è stato certificato un fattore contributivo in un solo.
Uno (di 10 anni con epilessia generalizzata primaria idiopatica) è stato sentito convulso ed è stato trovato collassato, avendo vomitato. L’autopsia ha mostrato una forte aspirazione. La causa di morte certificata era l’aspirazione di contenuti gastrici (a causa di) epilessia acuta. Un altro, di 24 anni con epilessia generalizzata primaria, è stato trovato con una lingua morsa e un bolo alimentare che occludeva la laringe., La causa della morte è stata certificata come asfissia, (a causa di) inalazione di cibo (a causa di) epilessia.
Un uomo (di età compresa tra 72 anni, insorgenza di epilessia a 62 anni) con malattia vascolare e quattro crisi parziali complesse nelle 24 ore prima della morte non è stato classificato. Due ore dopo l’ultimo sequestro parziale complesso notturno, la persona, dal sonno, espirò con forza, scuotendo brevemente la testa prima di morire. A postmortem, il cuore è stato ingrandito con trombo nel ventricolo e un’arteria discendente anteriore sinistra ateromatosa ma brevettata. Non è chiaro se una scarica ictale abbia contribuito a una morte cardiaca.,
CASI DI SUDEP
Ci sono stati 26 casi di SUDEP di estrazione eurasiatica (12 femmine, 14 maschi), uno dei quali è stato trovato nel bagno con mordere la lingua e nessuna prova di immersione. Tutti i casi di SUDEP sono stati indirizzati al medico legale e sottoposti all’esame postmortem. Il rapporto era disponibile in 25 casi su 26 e la certificazione di morte in tutto. I riassunti degli ufficiali dei coroner, i precedenti riassunti o record clinici e i rapporti EEG erano disponibili rispettivamente in 21, 22 e 24 casi. La fascia di età alla morte era 14-51 (media 27) anni con 25 di età compresa tra 14 e 36 anni., L’età media di insorgenza dell’epilessia era di 16 anni (intervallo 1-33) e la durata media era di 11,5 anni (intervallo 1-29). C’erano 11 in piena occupazione, tre part time, sei studenti, un alunno e cinque disoccupati. Almeno 22 sono stati considerati di intelligenza normale. Uno aveva precedenti per autolesionismo.
Di 26 casi, 11 avevano epilessia generalizzata (nove epilessia generalizzata primaria), 10 epilessia correlata alla localizzazione e cinque erano indeterminati. I pazienti classificati come affetti da epilessia generalizzata primaria presentavano picchi/onde generalizzati sull’EEG e una sindrome clinica coerente., Dei pazienti classificati come epilessia correlata alla localizzazione, due avevano epilessia post-traumatica, una precedente encefalite e due convulsioni febbrili. Non è stata riscontrata alcuna storia familiare di morte cardiaca improvvisa non ischemica.
I risultati post mortem includevano una congestione variabile degli organi, più comunemente i polmoni. La tossicologia è stata eseguita in almeno otto casi., Le cause certificate di morte includevano stato epilettico (nove), epilessia o attacco epilettico (sette), crisi epilettica con meccanismo proposto (ad esempio, asfissia, insufficienza respiratoria, secrezioni bronchiali, anossia, ischemia cerebrale, ipotensione) (sette), morte improvvisa inaspettata nell’epilessia (uno) e non accertata (due). L’epilessia è stata menzionata in tutti tranne due.
I decessi si sono verificati nel sonno in almeno 12 dei 26 casi di SUDEP (tre incerti). Due persone (entrambe con epilessia generalizzata primaria) sono state trovate sul pavimento vicino a un videoproiettore., Entrambi avevano avuto convulsioni in circostanze simili e fotosensibilità su EEG. Secondo quanto riferito, uno non era mai stato trattato ed è stato riferito che l’altro ha recentemente interrotto il farmaco. In cinque dei 26 casi la persona è morta a faccia in giù nel cuscino e in uno nel mucchio di tappeti. In altri cinque la posizione della testa potrebbe aver compromesso la respirazione. Due di 26 sono stati testimoni. Una persona si alzò confuso in pochi minuti di un attacco tonico clonico assistito e collassò senza ulteriori movimenti convulsi., Nel secondo caso un sequestro clonico tonico notturno della durata di alcuni minuti si è concluso con la respirazione stentora. La persona è rimasta incosciente e a faccia in giù. In casi involontari, alcune prove per un sequestro sono state trovate in 21 di 24 (tabella 1).,
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Prova il sequestro in 26 casi di SUDEP
totale Stimato di durata tonico cloniche sequestro sono stati: otto meno di 10, 10 tra 10 e 100, e sette maggiore di 100 (una sconosciuta senza tonico cloniche sequestro segnalato per oltre 20 anni). Cinque avevano una storia di stato epilettico o convulsioni seriali. La tabella 2 mostra la frequenza delle crisi tonico-cloniche.,
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Frequenza di tonico cloniche in 26 casi di SUDEP
Due non erano mai stati trattati. I pazienti non assumevano nessuno a tre farmaci antiepilettici (media 1,7). La conformità è stata segnalata per essere generalmente scarsa in uno e sconosciuta in un altro. Un terzo, di solito conforme, ha omesso una dose di fenitoina tre giorni prima della morte. Un altro aveva riferito interrotto il farmaco in modo indipendente., Il resto è stato segnalato come conforme, anche se uno dei tre in remissione (definito come un periodo libero da crisi di almeno due anni di trattamento o meno) aveva contemplato la riduzione. In un altro, il farmaco veniva ritirato. Altre riduzioni prescritte entro quattro settimane dalla morte includevano due con il ritiro della fenitoina. In uno, precedentemente in monoterapia, la fenitoina veniva sostituita dalla carbamazepina perché le crisi parziali erano incontrollate. La sera prima di una morte notturna involontaria, un attacco tonico clonico assistito si è verificato per la prima volta in 10 mesi., Dei nove con epilessia generalizzata primaria, uno non era mai stato trattato e uno, già menzionato, aveva riferito di aver interrotto il farmaco in modo indipendente. Uno, di cui sopra, con epilessia mioclonica giovanile in remissione su valproato aveva preso in considerazione la riduzione. Uno era stato trattato solo con carbamazepina e l’altro con fenitoina.
Una donna con convulsioni infrequenti era nel secondo trimestre di gravidanza., Una persona con epilessia post-traumatica e chirurgia ricostruttiva facciale principale era preoccupata che la deformità facciale potesse compromettere la respirazione durante le convulsioni. Un altro con asma era stato trovato collassato ed è stato rianimato quattro anni prima. Uno aveva prove post mortem di una recente ferita alla testa non considerata la causa della morte. Affaticamento o privazione del sonno sono stati riportati in altri due pazienti con epilessia generalizzata primaria non controllata. Nessuno è stato segnalato come bere eccessivamente prima della morte.,
A molti parenti era stato detto categoricamente, o portato a credere, che l’epilessia non poteva essere fatale. La maggior parte ha dichiarato in retrospettiva che avrebbero preferito sapere della possibilità di morte prematura, per quanto remota.