Dr. Dalmo A. R., Kent.

nella testa della Sezione su Elettrofisiologia clinica e aritmie cardiache, dell’Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo.
questo È un tipo di tachicardia ventricolare polimorfa, che è associato con un prolungamento dell’intervallo QT (intervallo QT corretto per la frequenza cardiaca

> 440 ms) in modo che sia acquisita o congenita di origine, in contrasto con la tachicardia ventricolare polimorfa, che si verifica nella fase acuta dell’infarto del miocardio quando l’intervallo QT non è prolungata., Questa differenziazione è importante perché la tachicardia può essere trattata con farmaci che prolungano l’intervallo QT, come la procainamide, senza rischi per i pazienti la cui aritmia non è associata all’intervallo QT lungo, mentre sono controindicati quando questo intervallo è prolungato durante il ritmo sinusale.

è caratterizzato elettrocardiograficamente dall’emergere di extrasistoli ventricolari, mono o polimorfici, che provocano l’emergere di pause di durata variabile, che più spesso vengono interrotte da un battito normale (Figura 1 A)., L’intervallo QT di questo battito si prolunga dalla pausa precedente, predisponendo all’emergere di una nuova extrasistole ventricolare, che spesso si concentra sul periodo vulnerabile della T wave.in questa fase, le cellule del cuore sono in diversi stadi di ripolarizzazione, alcuni già completati, altri ancora in evoluzione franca., Tali discrepanze predispongono all’attivazione ventricolare frammentata e alla conseguente comparsa di una tachicardia polimorfica caratterizzata da complessi QRS con punte a volte orientate verso l’alto, a volte verso il basso, come se ruotassero attorno alla sua linea di base (figura 1 da B a D). La tachicardia è solitamente auto-limitata (da 5 a 20 o 30 complessi), fermandosi spontaneamente o degenerando in fibrillazione ventricolare., Tuttavia, i valori > 550 ms devono essere considerati ad alto rischio, in particolare nei pazienti che utilizzano farmaci che prolungano questo intervallo.,
Torsioni di punta causate da farmaci

uno dei concetti più importanti acquisiti negli ultimi anni per quanto riguarda la terapia antiaritmica è che i farmaci indicati per il trattamento delle aritmie cardiache, sia ventricolari che sopraventricolari, possono causare la morte e, il meccanismo coinvolto in questa condizione, è la tachicardia ventricolare del tipo torsades de pointes., I fattori predisponenti più importanti per l’attivazione di questa aritmia da agenti antiaritmici sono: intervallo QT lungo, disfunzione ventricolare, ischemia miocardica, aritmie ventricolari complesse, bradicardia, squilibrio elettrolitico (in particolare ipopotassiemia e ipomagnesiemia), storia precedente di torsioni di punta. Le donne sembrano essere più vulnerabili degli uomini.,

oltre agli antiaritmici, altri agenti farmacologici sono coinvolti con torsades de pointes e possono essere citati: a) psicotropi (fenotiazine, antidepressivi triciclici); B) antibiotici (eritromicina, sulfametossazolo-trimetoprim, pentamidina); c) antistaminici (astemizolo, terfenadina).,
Torsades de Pointes e sindrome congenita del QT lungo
Le sindromi di Jervell e Lange-Nielsen, la cui alterazione elettrocardiografica è associata a sordità congenita, la sindrome di Romano-Ward, non associata a sordità e la sindrome idiopatica del QT lungo, in cui il QT è prolungato e vi è una propensione alla sincope e alla morte improvvisa, sono classicamente descritte.

i meccanismi fisiopatologici coinvolti non sono ancora definitivamente chiariti., Una delle ipotesi è la discrepanza dell’innervazione autonomica ventricolare, con una predominanza di attività simpatica sul ventricolo sinistro e ipoattività a destra. Questa teoria si basa sul concetto di utilizzo di beta-bloccanti e chirurgia di resezione del ganglio stellato sinistro nel trattamento., Un’altra teoria è legata all’anomalia genetica, localizzata specificamente sul cromosoma 11, in cui mutazioni dei geni legati alla codifica delle proteine coinvolte nella struttura dei canali che trasportano le correnti di potassio (gens KVLQT1 e HERG per le correnti di rettifica lenta e veloce rispettivamente di potassio) o sodio (SCN5A) prolungano la ripolarizzazione e di conseguenza l’intervallo QT. I pazienti asintomatici con alterazioni elettrocardiografiche non manifestate possono presentare aritmia quando si usano farmaci che prolungano l’intervallo QT.,
meccanismi elettrofisiologici

le prime post-depolarizzazioni secondarie all’attività innescata sarebbero responsabili di torsioni di punta, entrambe di origine congenita con la forma acquisita. In questa condizione, prima che la ripolarizzazione sia completa, le oscillazioni precoci del potenziale d’azione raggiungerebbero il potenziale di soglia causando ectopie ventricolari. Le catecolamine e le correnti di calcio rendono le cellule più vulnerabili. L’aritmia potrebbe essere mantenuta da questo meccanismo o, quindi, attraverso il rientro secondario alla dispersione della ripolarizzazione ventricolare.,
trattamento

Nella forma acquisita, la sospensione immediata dell’agente farmacologico coinvolto. Inoltre, rifornimento di potassio quando indicato e la somministrazione di solfato di magnesio in bolo (2 grammi, seguito da 2 a 4 grammi 15 minuti più tardi, se necessario, e infusione continua di 3 a 30 mg/minuto nelle prossime 24/48 ore). L’impianto temporaneo di pacemaker per la stimolazione ventricolare a frequenze che vanno da 90 a 110 battiti al minuto riduce gli episodi di tachicardia dovuti alla riduzione dell’intervallo QT e all’omogeneizzazione della ripolarizzazione ventricolare., La somministrazione di isoproterenolo è indicata quando non è disponibile un pacemaker temporaneo. La prevenzione viene effettuata evitando la somministrazione di farmaci che causano il prolungamento dell’intervallo QT.

in forma congenita, in pazienti con sintomi come sincope o pre-sincope, è indicata la somministrazione di beta-bloccanti. Se i sintomi persistono, viene associata la resezione del ganglio stellato sinistro., Casi più ribelli, quando la tachicardia diventa ricorrente, o quando c’è una storia di morte improvvisa recuperata, anche con la terapia già descritta, è indicato l’impianto del defibrillatore automatico cardioverter.

la prognosi è buona in quelli in cui i sintomi sono controllati con farmaci, diventando più riservati nei pazienti con tachicardia ricorrente, quando il rischio di morte è più alto.

la terapia è controversa nei pazienti asintomatici con intervallo QT lungo., Storia familiare di sincope o morte improvvisa, sono fattori che aumentano la tendenza del trattamento preventivo di questi pazienti. Non esiste un esame complementare con un buon valore predittivo per identificare i pazienti asintomatici con un rischio più elevato di morte improvvisa. Gli studi genetici possono identificare pazienti asintomatici con anomalie crormosomiali a rischio di aritmia. Questi ultimi, tuttavia, non sono ancora impiegati su larga scala, essendo riservati solo ai familiari delle persone colpite.,
B

C D
24 ore Holter figure di un 75-anno-vecchio paziente con fibrillazione atriale in chinidina 600 mg al giorno per il mantenimento del ritmo sinusale. La trama mostra il ritmo sinusale con extrasistoli ventricolari e intervallo QT fino a 680 ms (misurato nel Canale a). Le tracce B, C e D sono continue che mostrano l’insorgenza e la cessazione della tachicardia ventricolare polimorfica del tipo torsades de pointes., Si noti l’oscillazione della punta dei complessi QRS attorno alla linea di base, tipica di questo tipo di aritmia. Come accade più spesso, gli episodi sono auto-limitati, interrompendosi spontaneamente. In questo caso, il paziente è stato ricoverato in ospedale, il farmaco sospeso e somministrato solfato di magnesio, con miglioramento del quadro clinico.