minden betegnek vagy gondozónak saját egyedi tapasztalata van az LGL leukémiával kapcsolatban. Azonban sok kérdés, hogy halljuk gyakran kapcsolatos tünetek, kezelések, valamint a napi aggodalmak él LGL. Ebben a GYIK részben megpróbáljuk lefedni a leggyakoribb kérdéseket, amelyeket megkapunk. Az új kérdéseket és válaszokat rendszeresen közzétesszük, ezért kérjük, nézzen vissza további információkért.

van egy kérdés, hogy szeretne válaszolni? Küldje el [email protected], és lehet, hogy szerepel egy közelgő kiegészítéssel.,

Coronavirus & LGL leukémia GYIK

mi ismert a COVID-19 és LGL leukémiás betegekről?

nem túl sok. Még mindig tanuljuk, hogy a COVID-19 hogyan érinti az embereket, beleértve bizonyos feltételekkel rendelkező embereket is.

mi a helyzet a T-sejt immunitással és a COVID-19-el?

A legfrissebb adatok a T-sejtes immunitás fontosságát mutatják, mivel az ilyen típusú limfocita szabályozza a koronavírus fertőzést.

egy tanulmány azt mutatja, hogy a vírusnak nem kitett betegek már bizonyos fokú sejtes immunitással rendelkezhetnek., Az elmélet az, hogy ez az immunitás más koronavírusfertőzéseknek való korábbi expozíciónak köszönhető, mint például a közönséges hideget okozó.

vannak-e különleges óvintézkedések az LGL leukémiás betegeknek a globális világjárvány idején?

az LGL leukémiás betegeknek ugyanolyan óvintézkedéseket kell tenniük, mint az Általános populációnak, és minden biztonsági iránymutatást gyakorolniuk kell. Ellenőrizze a helyi biztonsági protokollokat is, hogy mi a megfelelő a környéken.

általánosságban elmondható, hogy maradjon otthon, ha tudsz., Ha elhagyja otthonát, viseljen maszkot és egyéb védőfelszerelést( PPE), és gyakoroljon társadalmi távolodást. Mosson kezet vagy használjon kézfertőtlenítőt. Korlátozza az emberekkel való interakciókat.

ha stresszesnek vagy magányosnak érzi magát, hívjon vagy végezzen videobeszélgetéseket barátaival és családjával. Egyél egészséges étrendet, aludj eleget, és gyakorolj, ha tudsz. Lásd alább az egészséges táplálkozásról és a testmozgásról szóló általános GYIK-eket.

a legfontosabb, hogy beszéljen orvosával, ha kérdése van az Ön konkrét helyzetével kapcsolatban.

az LGL leukémiás betegeknek meg kell kapniuk a COVID-19 oltást?,

Igen, az LGL leukémiás betegeknek meg kell kapniuk a COVID-19 vakcinát. A vakcinák hatékonyak, és több ezer beteg esetében szigorú klinikai vizsgálati biztonsági kritériumokon mentek keresztül. Beszéljen orvosával bármilyen kérdésről vagy aggályról.

további információkért lásd: általános COVID-19 GYIK.

Általános LGL leukémia GYIK

vannak olyan életmódbeli változások, amelyeket figyelembe kell vennem az LGL leukémia diagnózisa után?

javasoljuk, hogy minden életmódbeli változás előtt konzultáljon alapellátási orvosával és onkológusával., Mivel az LGL leukémia krónikus betegség, az egészséges életmód fenntartása biztosítja, hogy a legjobban érezze magát. Beszéljen kezelőorvosával a következőkről:

  • hogyan egyen egészséges, kiegyensúlyozott étrendet
  • hogyan gyakoroljon rendszeresen
  • ha hasznos lenne egy kiegészítő

akkor is használjon alkoholt mérsékelten, és kerülje a dohányt.

vannak-e az LGL leukémia különböző szakaszai?

No. Az LGL leukémia esetében nem használunk szakaszokat vagy átmeneti protokollt.

általában a rákokat egy stádium, általában 1-4 között jelöljük annak leírására, hogy a rák milyen mértékben fejlődött ki., Nem használjuk a leukémiák szakaszait, mivel definíció szerint már a vérrendszeren keresztül terjedtek a szervezetben.

a fogászati munka elvégzése előtt antibiotikumokat kell szednem?

általános iránymutatások vannak az antibiotikumok fogászati munkára történő alkalmazására bizonyos körülmények között, amelyeket minden esetben követni kell. Ezek az ajánlások elsősorban azok számára szólnak, akiknek szívbetegsége van, például zörej vagy szívbillentyű-betegség.,

a profilaktikus antibiotikumok (az antibiotikumok megelőző intézkedésként történő alkalmazása) előírása annak megakadályozására szolgál, hogy a szájbaktériumok a test más részeire terjedjenek, és fertőzést okozzanak.

LGL leukémiában nem feltétlenül szükséges antibiotikumokat előírni a rutin fogászati tisztításhoz, kivéve, ha az ANC tartósan alacsonyabb, mint 500. Ha az ANC-je meghaladja az 500-at, de alacsonyabb a normál vérértéknél, és kiterjedt fogorvosi munkát tervez, fontolóra lehet venni a profilaktikus antibiotikumok alkalmazását.,

mindig a legjobb, ha a fogorvos tanácsát kéri az egyedi helyzethez.

miért kapok még mindig annyi fertőzést, annak ellenére,hogy a vérem normális?

ha vérképe normális, nincs arra utaló jel, hogy az LGL leukémia miatt megnövekedett fertőzési sebességnél van. Az LGL leukémiás betegek hajlamosabbak a fertőzésekre, ha abszolút neutrofilszámuk (ANC) alacsonyabb a normálnál. A szervezet neutrofileket használ a bakteriális fertőzések leküzdésére, ezért ha kevesebb van, akkor nehezebb lehet a szervezet számára a fertőzés elleni küzdelem.,

az ANC-szintek tartósan magasak (több mint 500), az LGL leukémiás betegek biztonságosak a súlyos fertőzéstől. Az 500 alatti ANC-szinteknél fennáll a fertőzés veszélye. A nagyon súlyos neutropeniában szenvedő betegeknél az ANC 100 alatti, és a legnagyobb a súlyos fertőzés kockázata.

utaznom kell, ha a neutrofilszámom alacsony?

általában az utazást biztonságosnak tartjuk. Azok a fertőzések, amelyeket a betegek szinte soha nem fejlesztenek ki, a környezetből vagy valaki mástól származnak, aki beteg., Amikor az ANC alacsony, a betegek érzékenyek lehetnek a fertőzésekre, amelyek a testünkben általában élő baktériumok (baktériumok) miatt következnek be. A legjobb tanács az, hogy gyakran mosson kezet. Ha hosszabb ideig kell utaznia egy repülőgépen, fontolja meg a maszk használatát, miközben a levegő visszakerül.

biztonságos-e oltást kapni?

valóban nincsenek adatok az LGL leukémiás betegek vakcinázásának kockázatairól. Ahhoz azonban, hogy extra biztonságos legyen, javasoljuk, hogy kerülje az élő vírus elleni védőoltásokat. Ez általános tanács a veszélyeztetett immunrendszerrel rendelkező betegek számára.,

biztonságos-e, ha EGY velem élő családtag oltást kap?

biztonságosnak kell lennie a beteggel együtt élő családtag számára, hogy vakcinákat kapjon, még azokat is, amelyek élő vírus.

ha lázam van, menjek a sürgősségire?

általános tanácsunk az, hogy ha 101 vagy annál több órán át tartósan lázas, akkor az ER-ben kell látni. Ha 500 alatti ANC-je van abban az időben lázzal, akkor valószínűleg a kórházba kerülnek IV antibiotikumok, csak a biztonság kedvéért.,

van-e összefüggés az LGL leukémia és az autoimmun betegség között?

kutatásunk egyik célja, hogy megpróbáljuk megérteni, van-e kapcsolat az LGL leukémia és az autoimmun betegség között. T-LGL leukémia gyakran jár együtt az autoimmun betegség rheumatoid arthritis. A kutatások kimutatták, hogy az autoimmun betegség gyakran jelen van az LGL leukémiás betegek családtörténetében. A” melyik jött először”, és hogy az egyik okozza a másik nem ismert, és vizsgálják.,

tekintettel az LGL leukémia kezelési rendjére és krónikus jellegére, miért minősül ráknak és nem autoimmun betegségnek?

bár az LGL leukémia krónikus és immunszuppresszív kezeléssel kezelhető, mint az autoimmun betegség esetében, rákként definiálják, mivel a T-sejtek vagy az NK-sejtek klonális expanziója (a sejtek maguk másolják) van. A T-cellás típus esetében a TCR átrendeződési teszt megerősíti a klonális expanziót. Ha a klonalitás nincs jelen, akkor hivatalosan nem LGL leukémia., Az NK-sejttípusban nehezebb kimutatni a klonalitást, de megállapítható, hogy kromoszóma rendellenességek vannak-e jelen. A betegséget leukémiának nevezték el, mivel a sejtek klónozottak és a vérben vannak.

ajánlott-e a Neupogen vagy a Neulasta elsődleges kezelési lehetőségként az LGL leukémiás betegek számára?

No. Jelenleg az immunszuppresszív kezelés az LGL leukémiás betegek standard kezelése neutropenia (alacsony neutrofilszám) tünetekkel. De azokban az esetekben, amikor a neutrofilszámot gyorsan fel kell emelni, a Neupogen vagy a Neulasta jó lehetőségek lehetnek., Ezek a gyógyszerek miatt a csontvelő több neutrofilt termel, de nem kezelik az alacsony neutrofil termelés alapjául szolgáló okot.

folyamatosan küzdök a fáradtság ellen. Ez az LGL leukémia tünete vagy a kezelés tünete?

Ez egy nagyon nehéz kérdés, amelyre válaszolni kell, mert az LGL leukémián kívül sok oka lehet a fáradtságnak. Az LGL leukémiával kapcsolatos fáradtság egyik oka az anémia jelenléte lenne. Ez utalhat az LGL leukémia kezelésére., Érdekes módon néhány LGL leukémiás beteg közvetlen összefüggést mutatott fáradtságuk és neutrofilszámuk eredményei között: minél alacsonyabb a neutrofilszám, annál súlyosabbak a fáradtság tünetei. Ezt általában nem így gondoljuk a fáradtságra, ezt számos betegünkben megfigyeltük.

csontfájdalom van. Ez összefügg az LGL leukémiával?

a csontfájdalom nem lenne része az LGL leukémiának. Néha a betegek növekedési faktorokat kapnak, hogy segítsenek a neutrofilszám növekedésében (Neupogen, Neulasta). A csontfájdalom ezeknek a gyógyszereknek a gyakori mellékhatása.,

úgy tűnik, hogy néhány LGL leukémiában szenvedő embernek tünetei vannak, míg mások nem. Ha tüneteim voltak, nagyobb valószínűséggel tapasztalok másokat a jövőben?

az LGL leukémiában szenvedő betegeknél leggyakrabban előforduló problémák az alacsony vérkép vagy a rheumatoid arthritis. Általában a kialakuló tünetek ezekhez a problémákhoz kapcsolódnak. Ha a neutrofilszám túl alacsony (neutropenia), akkor a betegek ismételt bakteriális fertőzésekben szenvedhetnek. Ha a vörösvérsejtszám túl alacsony (vérszegénység), akkor a betegek fáradtságot vagy légszomjat tapasztalhatnak, amikor maguk gyakorolják., Az LGL-ben és rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél az ízületi gyulladás tünetei közé tartozik a fájdalom, a merevség és a duzzanat több ízületben.

tehát valakinek nem célja, hogy a jövőben továbbra is problémái legyenek, ha a kezelés sikeres.

örökletes az LGL leukémia?

nem, az LGL leukémia nem öröklődik. Bár a betegek mutációi jelen lehetnek leukémiás LGL sejtjeikben, ezek szerzett mutációk, amelyek nem jelen vannak a test más sejtjeiben.,

okozhat-e LGL leukémiát a biológia (például: vakcinák, vér-és vérkomponensek, génterápia, szövetek) vagy a környezeti anyagok?

míg ritka, a T-LGL leukémia kialakulása szilárd szerv vagy hematopoietikus (vér) őssejt transzplantáció után fordulhat elő. Jelenleg nincs határozott bizonyítékunk annak alátámasztására, hogy bármely környezeti ágens LGL leukémiát okozhat. Továbbra is azt az elméletet vizsgáljuk, hogy az LGL leukémia kialakulásához vezető kezdeti esemény egy új típusú vírus fertőzése lehet.,

a csontvelő-transzplantáció (BMT) vagy az őssejt-transzplantáció (SCT) jó kezelési lehetőség az LGL leukémia számára?

Nem, nem javasoljuk, hogy a BMT/SCT a legtöbb beteg LGL leukémia, mert:

  • a Legtöbb beteg reagál a szokásos gyógyszeres LGL leukémia, ezért nem kell egy őssejt-transzplantáció
  • Őssejt-transzplantáció van, nagy az esélye, hogy súlyos mellékhatások, beleértve a halál

Az esetekben, ahol a szokásos gyógyszerek LGL leukémia sikertelen volt, az onkológus megvitathatja BMT/SCT veled.,

A BMT / SCT terápiáról

kétféle BMT/SCT terápia létezik:

  • az autológ a beteg saját csontvelő őssejtjeit használja, ami csökkenti annak esélyét, hogy a szervezet elutasítja a transzplantációt.
  • az allogén egy egészséges donor csontvelő őssejtjét használja, amely magában hordozza a graft-versus-host-betegség kockázatát (az új immunrendszer megtámadja a beteg saját testét). Az új immunrendszer azonban megtámadja a maradék leukémiát is, így kevesebb esély lehet a visszaesésre.,

kutatás: BMT/SCT LGL leukémiában

az őssejtátültetések egy nemrégiben végzett klinikai vizsgálata korlátozott számú t-LGL leukémiában szenvedő beteg halálát jelentette az autológ vagy allogén transzplantációs kezelésben részesülő betegek mintegy 40% – ánál. A betegek, akik túlélték, még mindig életben voltak a jelentés közzétételének idején. A tanulmány azonban nagyon kis mintaméretet alkalmazott; további kutatásokra van szükség.

az immunterápia vagy a kiméra antigén receptor (CAR) – T sejtterápia jó kezelési lehetőség az LGL leukémia számára?

nem, ezek nem jó kezelési lehetőségek az LGL leukémia számára.,

az immunterápia azt jelenti, hogy a beteg saját immunsejteket vesz be, stimulálja vagy módosítja a sejteket, új képességeket adva a sejteknek. Az egyik példa a beteg T-sejtjeinek eltávolítása és aktiválása. Ez a megközelítés nem működne az LGL leukémiában, mivel a T-sejtek már aktiválódnak (“bekapcsolva”), és nem akarjuk, hogy ezek a sejtek még jobban bekapcsolódjanak. Ezenkívül az LGL leukémia jelenlegi kezelése ellentétes: az immunszuppresszív szerek, például a metotrexát, a T-sejtek kikapcsolására szolgálnak.,

Kiméra antigén receptor (CAR) A T-sejt terápia olyan kezelés, amely a beteg saját T-sejtjeit használja, amelyeket autókkal módosítanak. Az autókat mesterségesen hozták létre, és úgy tervezték, hogy felismerjék a beteg rákos sejtjeinek bizonyos részeit. Amikor az autók bekerülnek a beteg T-sejtjeibe, és a CAR-T sejtek átkerülnek a betegbe, ezek a sejtek képesek felismerni a rákos sejteket és megölni őket. Ez a terápiás megközelítés nem működne az LGL leukémiában, mivel a T-sejtek LGL-K., Az LGL leukémiás betegeknél általában kevés normál/egészséges T-sejt van, a leukémiák pedig nem normálisak. Ezenkívül nehéz lenne a leukémiás LGL-t célozni a betegek kevés normál LGL-jével, mivel ezek a sejtek annyira hasonlóak.

mikor alkalmazzák az immunszuppresszáns prednizont az LGL leukémia kezelésében?

ha LGL leukémiában szenvedő betegnek kezelésre van szüksége, általában metotrexát, ciklofoszfamid vagy ciklosporin immunszuppresszánsokat alkalmaznak. Ezek a kezelések elnyomják az immunrendszert az egészséges sejteket elpusztító káros molekulák előállításában., A nagy dózisú prednizon immunszuppresszáns is, de gyorsabban működik, így jobb lehet a tünetek rövid távú javulásához. Meg lehet venni a metotrexát, majd kúpos le. A mellékhatások miatt azonban a nagy dózisú prednizon hosszú távú alkalmazása nem ajánlott.

milyen helyzetekben végeznek csontvelő-aspirátumot és biopsziát az LGL leukémia diagnosztizálására?

csontvelő-aspirátum és biopszia nem mindig szükséges az LGL leukémia diagnosztizálásához., Az LGL leukémia meghatározása a vérben lévő LGL sejtek számának növekedése (a perifériás vérkenet és/vagy áramlási citometria alapján meghatározva), valamint a klón megerősítése (TCR teszt). Az LGL leukémiában szenvedő betegek többsége végleges diagnózist kaphat ezekkel a tesztekkel. Vannak azonban olyan helyzetek, amikor a csontvelő szívása és biopszia hasznos lehet., Az alábbiakban néhány szemléltető példa, amikor egy orvos érdemes egy csontvelő szívja le, majd végzett biopszia:

  1. Ha a diagnózis más, mint LGL leukémia, hogy figyelembe (például: myelodysplasiás szindróma, aplasztikus anémia, tiszta vörösvértest aplázia).
  2. Ha az LGL-sejtek száma a vérben nem nő, de más jellemzők összhangban vannak az LGL-leukémia diagnózisával, akkor a csontvelő-aspirátum és a biopszia kimutathatja, hogy a csontvelőben klonális LGL-sejtpopuláció van.,
  3. Ha a beteg már korábbi kezelések, hogy nem volt nagyon sikeres, csontvelő hehezetes, illetve szövettani vizsgálat igazolhatja a diagnózist LGL leukémia, hogy biztos, hogy nem volt evolúció, hogy egy másik betegség (például: myelodysplasiás szindróma, aplasztikus anémia, tiszta vörösvértest aplázia).

a neutrofil-számom változó (mind a be -, mind a kezelés alatt), ami idegessé tesz. Miért ingadoznak a számok?,

az LGL leukémia kezelésének fő célja az abszolút neutrofilszám (ANC) növelése olyan szintre, ahol a beteg védve van az életveszélyes fertőzésekkel szemben. Ez a szint 500-nál nagyobb ANC (> 500). Tehát, ha a kezelt beteg ANC-je tartósan >500, akkor a gyógyszer működik. Természetes, hogy ingadozások vannak az ANC-ben; ez történik az LGL leukémia nélküli egyéneknél is. Ezenkívül az LGL leukémiás betegek nagyon alacsony dózisú metotrexátot szednek, így lassan működik., Ezért hosszú időt vesz igénybe az ANC növekedése. Ha egy LGL leukémiás beteg jól tolerálja a gyógyszert, akkor legalább 4 hónapig folytatjuk a metotrexátot. A 4 hónapos intervallumban elvárjuk, hogy az ANC >500 legyen (ez lenne a helyzet, ha a metotrexát működik). Nem aggódunk annyira az ANC-szintek miatt, mielőtt a 4 hónapos időszak lejár. Ha megállapítjuk, hogy a metotrexát 4 hónap után jól működik, akkor azt javasoljuk, hogy határozatlan időre vegye be., Egyes betegeknél még jobb válaszokat látunk, a normál vérsejtszám 1-2 éves kezelés alatt érhető el.

a hangsúly itt az, hogy a metotrexát fő előnye az ANC >500 megtartása. A jó válasz nem követeli meg, hogy az összes vérsejtszám teljesen normális legyen.

van-e egy bizonyos étrend, amelyet az LGL leukémia diagnózisa után kell követnem?

a legbiztonságosabb az Ön számára, hogy beszéljen az egészségügyi szolgáltatóval, hogy megtudja, mi lehet a legjobb étrend az Ön helyzetéhez.,

  • általában a kiegyensúlyozott étrend fogyasztása jó módja annak, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelő táplálékot kap-e.
  • ha lehetséges, korlátozza a feldolgozott élelmiszerek fogyasztását, amelyek esetleg nem biztosítanak annyi táplálékot, mint egy egész étel. Például készítsen saját ételeket vagy snackeket teljes kiőrlésű gabonafélékből, friss gyümölcsökből, zöldségekből, húsokból.
  • ha úgy dönt, hogy ökológiai ételeket fogyaszt, keresse meg az” USDA Organic ” címkét. Ez azt jelenti, hogy a termék megfelel az Egyesült Államok Mezőgazdasági Minisztériuma által meghatározott szigorú ökológiai szabványnak.,
  • ha egészségügyi szolgáltatója celiakiát diagnosztizált, vagy azt mondta, hogy gluténérzékenysége van, akkor a legjobb, ha elkerüljük a gluténtartalmú ételeket. Ha nem rendelkezik ezekkel a feltételekkel, a glutén eltávolítása az étrendben javíthatja vagy nem javíthatja egészségét. Ebben az esetben az élelmiszer általános táplálkozási minősége fontosabb lehet, mint a glutén.
  • ha laktóz intoleranciája van, vagy orvosa azt mondta, hogy megszüntesse/csökkentse a tejfogyasztást, akkor a legjobb, ha elkerüli a tejtermékeket., Ellenkező esetben a tejtermékek eltávolítása az étrendből javíthatja vagy nem javíthatja egészségét.
  • ha orvosa azt mondta, hogy alkoholt fogyaszthat, ezt mérsékelten és felelősségteljesen tegye.

A vitamin-kiegészítők szedése segít az LGL leukémia tüneteiben?

mindig a legjobb, ha az egészségügyi szolgáltatóval beszél az adott kiegészítő igényeiről.

  • ha szolgáltatója ellenőrizte a vér vitaminszintjét, és dokumentált hiányosságai vannak (például B vagy D-vitaminhiány), kérheti az egészségügyi szolgáltatótól a kiegészítő szedését., A szolgáltató tudja mondani, hogy mennyit kell tennie, hogy a szinteket a normál tartományba. Valószínűleg nyomon követési vérvizsgálatot fog végezni, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a kiegészítő adag megfelelő-e.
  • a napi multivitamin számos vitamint és ásványi anyagot képes biztosítani. Sok különböző típusú multivitaminok, így érdemes megkérdezni az egészségügyi szolgáltató, melyik a legjobb az Ön számára.
  • fontos szem előtt tartani, hogy az étrend-kiegészítőket az FDA (Food and Drug Administration) nem vizsgálja felül, így a kiegészítő palackok egészségügyi előnyeit nem ellenőrzik.,

van-e olyan gyakorlat, amely a legelőnyösebb az LGL leukémiában szenvedő emberek számára?

bármilyen típusú edzésprogram megkezdése előtt beszéljen az egészségügyi szolgáltatóval.

  • fontos, hogy bár sokféle gyakorlat áll rendelkezésre, mindenki más, és előfordulhat, hogy meg kell próbálnia néhány dolgot, mielőtt olyan tevékenységet találna, amely úgy érzi, javítja az általános egészségét.
  • a mérsékelt gyaloglás hetente többször 30 percig segíthet a stressz enyhítésében, miközben edzést biztosít.
  • az úszás egy másik jó lehetőség a testmozgáshoz., Ez akkor is hasznos lehet, ha ízületi gyulladása van, mert kevés hatással van az ízületekre, miközben az izmok jó edzést kapnak.
  • egyesek szerint a jóga stresszoldó és erőt épít. Láthatjuk, ha a helyi tornaterem egy kezdő jóga, hogy segítsen az induláshoz.
  • a megerőltető gyakorlatok közé tartozik a futás, a súlyemelés vagy más sportok. Ha még soha nem tette meg ezeket, érdemes konzultálnia egy edzővel az egészségügyi szolgáltató jóváhagyása után.

biztonságos-e egy LGL leukémiás beteg számára a Shingrix oltás beadása?,

igen, biztonságos a Shingrix oltás, ha LGL leukémiája van, mert nem élő vírus elleni vakcina. Shingrix iAz FDA nemrégiben jóváhagyta a zsindely (herpes zoster) megelőzésére 50 éves vagy annál idősebb embereknél, akik korábban bárányhimlővel rendelkeztek.