La fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique (IPPFE) est une affection très rare, récemment décrite, caractérisée par un épaississement fibrotique du parenchyme pleural et sous-pleural, principalement dans les lobes supérieurs.,1 les manifestations cliniques et les tests de la fonction pulmonaire sont similaires à ceux observés dans les pneumonies interstitielles restrictives, et dans certains des cas décrits, il y avait des antécédents d’infections récurrentes, telles que l’aspergillose bronchopulmonaire allergique ou la fibrose kystique.2,3 les résultats radiologiques comprennent un épaississement pleural intense associé à des signes de fibrose, en particulier dans les lobes supérieurs, avec perte de volume et distorsion structurelle, comme observé dans le cas présenté ici.,
Il s’agit d’une patiente de 82 ans soupçonnée de pneumonie interstitielle habituelle sous tomodensitométrie, qui a consulté son Pneumologue en raison d’une aggravation de la dyspnée à l’effort et d’une toux non productive. La patiente a déclaré qu’elle n’était pas fumeuse et qu’elle n’avait eu aucune exposition antérieure à des allergènes environnementaux, à la radiothérapie, à des médicaments ou à des antécédents de contact avec l’amiante. Lors de l’examen physique, le patient avait une apparence saine, avec des signes vitaux normaux et 95% de PaO2 (avec de l’air ambiant). L’examen thoracique a montré une diminution des bruits respiratoires et des râles bilatéraux dans les lobes inférieurs., L’examen cardiaque a montré une fréquence et un rythme réguliers, et les extrémités étaient normales sans clubbing des doigts. Les tests de la fonction pulmonaire ont montré des défauts ventilatoires restrictifs modérés (CVF: 57%, VEF1: 72%). Le test de marche de 6 minutes a donné une distance parcourue de 314m (74%), aucune désaturation et 3-3 sur l’échelle de Borg.
les radiographies thoraciques ont montré un épaississement pleural apical intense et une rétraction Hilaire supérieure. Le scanner thoracique a révélé un épaississement pleuroparenchymateux irrégulier bilatéral, principalement dans les zones supérieure et moyenne, associé à des signes fibrotiques (Fig. 1)., Les tests sérologiques ont été négatifs pour les anticorps antinucléaires anti-scl-70, Anti-Jo-1 et anti-ADN, les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles, la reagine plasmatique rapide et le facteur rhumatoïde. Une vidéobronchoscopie avec lavage bronchoalvéolaire a été réalisée et des biopsies transbronchiques ont été obtenues, donnant des résultats cytologiques et microbiologiques négatifs. L’examen histopathologique de la biopsie pulmonaire a montré une fibrose intra-alvéolaire sans granulomes. Les études d’imagerie et les examens complémentaires étaient compatibles avec L’IPPFE et le patient a été initialement traité avec de l’azathioprine orale à faible dose et des corticostéroïdes., Après 24h, le patient a montré une progression de la maladie sans réponse au traitement, nécessitant une oxygénothérapie à domicile. Un scanner thoracique récent a montré une perte de volume et une progression de l’épaississement pleural, ainsi que des signes de fibrose dans les lobes inférieurs. Les tests de suivi de la fonction pulmonaire ont montré une CVF de 58% et une VEF1 de 67%.
la tomodensitométrie thoracique a révélé un épaississement pleuroparenchymateux irrégulier bilatéral, principalement dans les zones supérieure et moyenne, associé à des signes fibrotiques.
IPPFE est une maladie très rare entité. Le diagnostic est basé sur des examens cliniques, radiologiques et histopathologiques. Les résultats histopathologiques comprennent un épaississement marqué de la plèvre viscérale et une fibrose sous-pleurale proéminente, avec élastose des parois alvéolaires. Reddy et coll. décrire la caractéristique « définie » de L’IPPFE comme une fibrose pleurale dans les lobes supérieurs, associée à une fibrose intra-alvéolaire accompagnée d’élastose alvéolaire., Ils ont considéré que la présence de fibrose intra-alvéolaire était « compatible » avec L’IPPFE, mais lorsqu’elle (a) n’était pas associée à une fibrose pleurale; (b) n’était pas située principalement sous la plèvre; ou (c) n’était pas située dans les lobes supérieurs.4,5 le traitement de L’IPPFE n’a pas été déterminé. Kusagaya et coll. décrit 5 cas de patients japonais qui n’ont reçu aucun type de traitement avec un suivi moyen de 45,2 mois (7-83 mois), Tous restés en vie, mais avec un déficit clinique et fonctionnel.,3 dans une autre série de 12 patients européens, 9 ont été traités avec des corticostéroïdes à faible dose, des immunosuppresseurs ou de la N-acétylcystéine. Cinq (5) de ces patients sont décédés dans un délai de 4 à 24 mois après le diagnostic.4
En conclusion, L’IPPFE est une entité très rare et notre cas est la première description de la maladie en Amérique latine. L’Identification de ce trouble est très importante pour définir son pronostic et favoriser le développement de traitements alternatifs.