Le KTS est un syndrome complexe, et aucun traitement unique n’est applicable pour tout le monde. Le traitement est décidé au cas par cas avec les médecins.
à l’heure actuelle, de nombreux symptômes peuvent être traités, mais il n’existe aucun remède contre le syndrome de Klippel–Trenaunay.
SurgicalEdit
Debulking a été le traitement le plus commun pour KTS pendant plusieurs décennies et bien que des améliorations aient été apportées, la procédure est toujours considérée comme invasive et comporte plusieurs risques associés., Des choix de traitement plus efficaces et moins invasifs existent maintenant pour les patients atteints de STC et, par conséquent, le débulquage n’est généralement recommandé qu’en dernier recours. Les opérations de débulquage peuvent entraîner des déformations majeures et également laisser les patients avec des lésions nerveuses permanentes.
Mayo Clinic a rapporté la plus grande expérience dans la gestion de KTS avec une chirurgie majeure. En 39 ans à la clinique Mayo, l’équipe de chirurgie a évalué 252 cas consécutifs de STC, dont seulement 145 (57,5%) ont pu être traités par chirurgie primaire., Le taux de succès immédiat pour le traitement des varices n’était que de 40%, l’excision de la malformation vasculaire était possible dans 60%, les opérations de débulquage dans 65%, et la correction de la déformation osseuse et la correction de la longueur des membres (épiphysiodèse) avaient 90% de succès. Toutes les procédures ont démontré un taux de récidive élevé dans le suivi. Les études de la Mayo clinic démontrent que la prise en charge chirurgicale primaire des STC a des limites et que des approches non chirurgicales doivent être développées afin d’offrir une meilleure qualité de vie à ces patients., La chirurgie majeure, y compris l’amputation et la chirurgie de débulquage, ne semble pas offrir d’avantages à long terme.
Non Chirurgicalemodifier
la sclérothérapie est un traitement pour les veines spécifiques et les malformations vasculaires dans la zone touchée. Il implique l’injection d’un produit chimique dans les veines anormales pour provoquer un épaississement et une obstruction des vaisseaux ciblés. Un tel traitement peut permettre à la circulation sanguine normale de reprendre. C’est une procédure médicale non chirurgicale et n’est pas aussi invasive que debulking., La sclérothérapie en mousse guidée par ultrasons est le nouveau traitement de pointe qui pourrait potentiellement fermer de nombreuses malformations vasculaires importantes.
Les thérapies de Compression trouvent plus d’utilisation depuis les dix dernières années. Le plus grand problème avec le syndrome KTS est que le flux sanguin et / ou le flux lymphatique peuvent être entravés et se regrouper dans la zone touchée. Cela peut causer de la douleur, un gonflement, des inflammations et, dans certains cas, même une ulcération et une infection., Chez les enfants plus âgés et les adultes, les vêtements de compression peuvent être utilisés pour soulager presque tous ceux-ci, et lorsqu’ils sont combinés avec l’élévation de la zone touchée et une bonne gestion, peuvent entraîner un mode de vie confortable pour le patient sans aucune chirurgie. Les vêtements de Compression sont également utilisés récemment après une procédure de débulquage pour maintenir les résultats de la procédure. Pour le traitement précoce des nourrissons et des tout-petits avec KTS, les vêtements de compression personnalisés ne sont pas pratiques en raison du taux de croissance. Lorsque les enfants peuvent bénéficier de thérapies de compression, des enveloppements et un massage lymphatique peuvent être utilisés., Bien que les vêtements de compression ou la thérapie ne conviennent pas à tout le monde, ils sont relativement bon marché (par rapport à la chirurgie) et ont peu d’effets secondaires. Les effets secondaires possibles comprennent un léger risque que les fluides puissent simplement être déplacés vers un endroit indésirable (par exemple, l’aine), ou que la thérapie de compression elle-même entrave davantage la circulation vers les extrémités touchées.