prurigo chronique: une présentation inhabituelle du lymphome hodgkinien

résumé

contexte: Prurigo nodularis est une affection d’origine inconnue définie par une éruption papulonodulaire et un prurit intense. Le lymphome hodgkinien présente souvent des symptômes initiaux non spécifiques. Une association entre la malignité systémique et les manifestations cutanées a longtemps été documentée. Nous rapportons un cas de prurigo nodularis comme première présentation de lymphome hodgkinien., Cas: une femme de 35 ans présentait des antécédents de prurit depuis 2 ans. Auparavant diagnostiqué avec des punaises de lit, le prurit a persisté même après l’éradication des insectes, avec l’apparition de lésions papulonodulaires compatibles avec le prurigo chronique. Le prurit et la douleur étaient réfractaires à tous les traitements. Elle n’avait pas d’antécédents médicaux ni de résultats cliniques, radiologiques ou de laboratoire. Une lymphadénopathie a été révélée 2 ans après l’apparition des symptômes. La biopsie des ganglions lymphatiques a montré un lymphome hodgkinien de sclérose nodulaire. Le patient a été initié sous chimiothérapie et les lésions cutanées ont diminué., Conclusion: ce rapport de cas de prurigo chronique en tant que première manifestation d’une malignité systémique nous rappelle l’importance d’une approche diagnostique systématique pour ce type de patients initialement et dans le temps, surtout si les symptômes ne répondent pas au traitement. Notre cas peut remettre en question le rôle des examens d’imagerie dans la prise en charge et le suivi d’un prurigo nodulaire persistant.

© 2018 L’auteur(s). Publié par S., Karger AG, Basel

contexte

Prurigo nodularis (PN) est défini par la présence de nombreux nodules hyperkératotiques ou érosifs symétriquement distribués, en particulier dans les zones accessibles au grattage, le prurit intense étant le symptôme dominant . L’étiologie peut être liée à de multiples maladies allant de dermatologiques (dermatite atopique ou infection mycobactérienne cutanée) et systémiques (infection par le VIH, anémie, diabète ou infection à Helicobacter pylori) à des troubles psychiatriques (dépression ou anxiété) ., Une association directe avec la démangeaison n’est pas toujours montrée et le temps de diagnostic peut être long . PN est largement connu pour être un signe de malignité, en particulier des troubles lymphoprolifératifs malins, y compris la leucémie et la maladie de Hodgkin . Le lymphome hodgkinien (LH) représente environ 10% des lymphomes et la voie menant au diagnostic est souvent difficile avec un long délai avant le diagnostic. Howell et coll. a rapporté 87 jours entre la recherche d’AIDE et le diagnostic de LH et 158 jours entre le moment de l’apparition des symptômes et le diagnostic de LH.,

nous signalons le cas d’un patient sans antécédent médical présentant la NP comme un symptôme prodromique isolé de la maladie de Hodgkin.

présentation du cas

Une femme de 35 ans a présenté des antécédents de prurit intense avec douleur pendant 2 ans, suivis 14 mois après l’apparition des symptômes par l’éruption de lésions papulonodulaires (Fig. 1). Le patient n’avait pas d’antécédents médicaux et ne suivait aucun traitement. Initialement, des punaises de lit avaient été identifiées chez elle, mais le prurit avait persisté même après l’éradication par une entreprise professionnelle de lutte antiparasitaire., Initialement, l’enquête de laboratoire n’a montré qu’un taux élevé D’ge (272 kU/l; < 100 ku/L) et aucun autre résultat anormal à l’examen clinique ou à la radiographie thoracique. La patiente a consulté son gynécologue, qui n’a rien trouvé de particulier. Le traitement avec des antihistaminiques, la photothérapie, les corticoïdes topiques et les antidépresseurs tricycliques n’a obtenu aucune rémission des symptômes. Seules les séances de cryothérapie du corps entier ont conduit à une petite amélioration du prurit.

Environ 14 mois après l’apparition des symptômes, le patient a commencé à avoir papulonodular des lésions cutanées. Une biopsie cutanée a montré une hyperkératose avec acanthose épidermique, hypergranulose focale et infiltrat mononucléaire dans le derme supérieur, compatible avec un prurigo nodulaire chronique. Des tests de Patch ont été effectués pour rechercher une allergie cutanée, mais les résultats n’ont pas pu expliquer la dermatose étendue de notre patient.,

Six mois plus tard, elle a revu son médecin généraliste avec un prurit insoluble, des frissons et une douleur lancinante. Il n’y avait pas d’antécédents de fièvre, de sueurs nocturnes ou de perte de poids, mais le patient s’est plaint d’une fatigue sévère. Un examen physique a révélé des nodules cutanés fermes et façonnés de 0,3 à 2 cm de taille impliquant l’aspect extenseur des membres, du dos et des fesses. Des Excoriations et des cicatrices hyperchromiques provenant de nodules antérieurs étaient présentes. Un examen clinique n’a révélé aucune adénopathie ou hépatosplénomégalie.,

un traitement par dexaméthasone à 6 mg/jour a été introduit, et après la corticothérapie, les symptômes se sont aggravés, avec l’apparition d’une lymphadénopathie supraclaviculaire palpable. Une radiographie pulmonaire a montré une masse paratrachéale médiastinale confirmée par un scanner, qui a également révélé plusieurs lymphadénopathies médiastinale antérieure, paratrachéale droite et Hilaire droite.

les résultats des tests de laboratoire étaient les suivants: taux D’ge 130,0 kU/l (normal <100), protéine C-réactive 13,38 mg/l (normal < 5), leucocytes 11.,9 G/L (normal 4-10) et immunoglobuline M 3,71 (normal 0,40–2,30). L’électrophorèse protéique n’a montré aucune anomalie. Les tests sérologiques ont exclu l’hépatite, le VIH, la toxoplasmose, le parvovirus B19, la syphilis, le virus D’Epstein-Barr, la bartonellose, les rickettsioses, la fièvre Q, la brucellose et l’infection tuberculeuse. Une biopsie des ganglions lymphatiques a révélé un infiltrat lymphoïde polymorphe avec des bandes fibreuses, ainsi que la présence de cellules de Reed-Sternberg, de cellules néoplasiques (CD30, MUM1, PD-L1 et CD20 positives; CD15 négatives) et de cellules T (CD3 positives). Ces résultats étaient compatibles avec une sclérose nodulaire HL., Le patient a été initié sous chimiothérapie avec 12-14 séances D’Adriamycine-bléomycine-vinblastine-dacarbazine. Elle a été soulagée du prurit et de la douleur après la première séance et les lésions cutanées ont diminué.

Discussion

le prurit chronique a une forte influence sur la qualité de vie et constitue un véritable défi pour le diagnostic et le traitement. Notre cas illustre la complexité de la PN, pour laquelle un diagnostic étiologique n’est pas toujours facile à trouver. Un traitement symptomatique est donc souvent tenté, mais cela peut être décevant à long terme., Notre patient présentait un prurit qui avait persisté même après l’éradication des insectes et après avoir consulté plusieurs praticiens pour une réévaluation. Étant donné qu’il n’y avait pas d’autres résultats pertinents, les punaises de lit sont restées le premier diagnostic en tant que cause directe des démangeaisons ou en tant que facteur générant une anxiété psychologique maintenant le prurit. Le prurit avait donc d’abord été mal diagnostiqué comme ayant une cause psychogène; puis, finalement, le diagnostic de LH a été établi, 2 ans après l’apparition des symptômes. Cependant, les enquêtes habituelles n’avaient pas détecté de signes cohérents.,

notre cas illustre les étapes normales du suivi clinique et met en évidence l’absence de marqueurs précoces pour certains lymphomes. Le retard dans le diagnostic a plusieurs implications négatives car les plaintes des patients peuvent être ignorées alors que le prurit est en fait symptomatique d’une maladie grave. De plus, certains patients pourraient se sentir négligés et perdre confiance dans les soins médicaux, ce qui entraînerait un suivi inadéquat. Il a déjà été rapporté que la PN généralisée sans dermatose primaire nécessite un examen pour exclure une maladie systémique, y compris la démangeaison paranéoplasique ., Même avec une suspicion d’origine psychologique sans autres étiologies évidentes et malgré des investigations approfondies, les médecins doivent garder à l’esprit un éventail relativement large de diagnostics différentiels et tenir compte de tout nouveau signe clinique tel que l’apparition d’une adénopathie. Il a été rapporté que la lymphadénopathie était la caractéristique clinique la plus fréquente de la LH et que des manifestations paranéoplasiques cutanées se produisaient chez 17 à 53% des patients atteints de LH ., Le rôle des examens d’imagerie dans le diagnostic et la prise en charge du lymphome a déjà été discuté ; cependant, et compte tenu des facteurs épidémiologiques et du contexte clinique, notre cas peut remettre en question leur utilité face à un PN persistant.

Conclusions

Cette affaire fournit des preuves supplémentaires d’une association entre PN et HL. Ainsi, il est important de se rappeler que le prurit chronique nécessite toujours une approche diagnostique systématique au départ et dans le temps, en particulier lorsqu’un patient ne répond pas au traitement., Plusieurs facteurs tels que les antécédents du patient et les facteurs épidémiologiques devraient aider à redéfinir le rôle des examens d’imagerie dans l’approche diagnostique du prurigo nodulaire.

énoncé D’éthique

le patient a obtenu un consentement éclairé écrit pour la publication de ce rapport de cas et des images qui l’accompagnent.

déclaration de divulgation

Les auteurs déclarent qu’ils n’ont aucun intérêt concurrent.

contributions des auteurs

M. P. a participé à la prise en charge directe du patient. S. D. rédigea le premier manuscrit et passa en revue la littérature. L. T. T., supervisé la rédaction du manuscrit. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.