résumé
La polychondrite récurrente est une inflammation rare des tissus cartilagineux, dont le diagnostic est généralement retardé d’une période moyenne de 2,9 ans après l’apparition des symptômes. Nous présentons le cas d’un homme de 36 ans souffrant de douleurs nasales et de fièvre. L’examen physique du nez était grossièrement banal, mais il y avait une sensibilité significative du pont nasal., La sinusite aiguë a été initialement diagnostiquée en raison de l’épaississement de la muqueuse du sinus frontal gauche à la tomodensitométrie (TDM); cependant, il n’y a eu aucune amélioration après la prise d’antibiotiques. La tomodensitométrie répétée a montré une inflammation œdémateuse de la cloison nasale; la biopsie de ce site a démontré une érosion et une infiltration des lymphocytes, des plasmocytes, des éosinophiles et des neutrophiles dans le cartilage hyalin., La polychondrite récurrente a été confirmée par les critères de McAdam modifiés et peut être diagnostiquée à un stade précoce par biopsie de la cloison nasale; elle doit être considérée comme un diagnostic différentiel chez les patients présentant des symptômes nasaux seuls ou des symptômes sinusaux persistants.
1. Introduction
La polychondrite récurrente (RP) est une affection à médiation immunitaire impliquant des structures cartilagineuses et d’autres tissus dans tout le corps. La PR est une maladie systémique rare mais grave souvent diagnostiquée à tort avant l’apparition de symptômes spécifiques tels qu’une inflammation auriculaire ou une déformation du nez de selle., Aucun test spécifique n’est disponible; par conséquent, la PR est cliniquement diagnostiquée. Le délai moyen de diagnostic est de 2,9 ans après l’apparition des symptômes . La PR est associée à d’autres maladies auto-immunes telles que la colite ulcéreuse (UC), même des années après le diagnostic .
2. Cas
Un homme de 36 ans présentait l’apparition progressive de douleurs nasales et de fièvre. Un mois avant l’admission, il a remarqué une sensation anormale autour de son pont nasal, suivie d’une progression vers une aggravation de la douleur., Quelques semaines avant son admission, son médecin traitant lui a prescrit du faropenem oral contre la fièvre, mais ses symptômes ne se sont pas améliorés; cela l’a incité à consulter notre clinique de médecine interne ambulatoire pour une évaluation et un traitement plus approfondis.
ses antécédents médicaux étaient importants pour une occlusion intestinale nécessitant une intervention chirurgicale pendant l’enfance, dont les détails n’étaient pas disponibles. Il était en détresse modérée en raison de la douleur nasale., L’examen physique a révélé une pression artérielle de 112/60 mmHg; une fréquence cardiaque de 64 battements/min; une fréquence respiratoire de 14 respirations/min; une température corporelle de 36,4°c; une saturation en oxygène de 98% dans l’air ambiant; et une sensibilité du pont nasal. Les résultats de laboratoire remarquables comprenaient le nombre de globules blancs, 15 500 / µL; hémoglobine, 11,7 g/dL; ALT, 53 U/L; CRP, 16,4 mg/dL; et ESR, 70 mm/h. la tomodensitométrie (CT) a révélé une muqueuse du sinus frontal gauche épaissie.
un diagnostic provisoire de sinusite aiguë a été posé sur la base de la sensibilité du pont nasal et des résultats de la tomodensitométrie., L’amoxicilline orale/acide clavulanique a été prescrite pendant 10 jours, mais sans amélioration. La douleur au nez s’est aggravée et le patient a été admis pour une évaluation plus approfondie. Après l’admission, des douleurs articulaires généralisées et une diarrhée sévère se sont développées. La tomodensitométrie sinusale répétée a révélé la résolution de l’épaississement de la muqueuse, mais la cloison nasale et le cartilage étaient œdémateux et enflammés (Figure 1). L’imagerie par résonance magnétique de contraste a confirmé les mêmes résultats. Tous les tests sérologiques, y compris ceux pour le facteur rhumatoïde et les anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA), se sont révélés négatifs., En raison d’une suspicion de RP, le patient a subi une biopsie de la cloison nasale, qui a montré une érosion et une infiltration de lymphocytes, de plasmocytes, d’éosinophiles et de neutrophiles dans le cartilage hyalin (Figure 2). Les symptômes ainsi que les résultats de la biopsie répondaient aux critères modifiés de McAdam pour la RP. La tomodensitométrie thoracique était négative pour l’épaississement de la paroi laryngotrachéobronchique, le rétrécissement luminal et la calcification cartilagineuse. Les tests de la fonction pulmonaire ont montré un schéma obstructif des voies respiratoires supérieures pendant l’inspiration. L’examen rétinien était banal., L’échocardiographie et l’électrocardiographie étaient également dans les limites normales.
la prednisone orale (30 mg par jour) a conduit à la résolution progressive de tous les symptômes, y compris la polyarthralgie et la diarrhée. Le patient était stable à une dose d’entretien de prednisone (15 mg par jour) et de méthotrexate (16 mg par semaine) jusqu’à ce qu’une diarrhée sanglante sévère se développe 5 ans plus tard., La coloscopie a montré des ulcères multiples avec une inflammation sévère dans le côlon descendant (Figure 3); la biopsie a montré des abcès de la crypte et l’infiltration de cellules inflammatoires, y compris les neutrophiles et les éosinophiles (Figure 4); L’UC a été diagnostiquée. L’acide 5-aminosalicylique Oral (5-ASA; 3600 mg par jour) a été initié et sa dose de prednisone a été augmentée (60 mg par jour). Les symptômes du patient ont progressivement disparu et, lors de son dernier suivi en juin 2015, il est resté stable aux doses quotidiennes de prednisone (15 mg), de 5-ASA (3600 mg) et d’azathioprine (75 mg).,
3. Discussion
la PR est une maladie rare dont l’étiologie est inconnue. En 1923, la RP a été reconnue pour la première fois par Jacksch–Wartenorst, qui a appelé ce trouble « polychodropathie.” En 1960, Pearson et coll. rebaptisée RP . Le diagnostic de RP est très difficile en raison de symptômes non spécifiques, en particulier dans les premiers stades. Trentham et Le ont rapporté que le délai moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic était de 2.,9 ans, et un tiers des patients sont allés à plus de cinq médecins avant un diagnostic réussi . Dans notre cas, nous avons diagnostiqué avec succès la RP dans les 2 mois suivant l’apparition des symptômes, en effectuant une biopsie de la cloison nasale pour différencier la granulomatose de Wegener et la RP. La RP peut imiter une sinusite aiguë, comme chez notre patient, et doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel des symptômes sinusaux persistants tels que la fièvre et la sensibilité des sinus paranasaux.
Il n’y a pas de test spécifique pour la PR, et il est généralement diagnostiqué par une combinaison de résultats cliniques et de biopsies. En 1976, McAdam et coll., établi les critères de diagnostic qui nécessitent la présence de plus de trois des six symptômes suivants: chondrite auriculaire, polyarthrite, chondrite nasale, inflammation oculaire, chondrite des voies respiratoires et lésions audiovestibulaires . Notre patient n’avait initialement que des symptômes nasaux. Bien que des douleurs articulaires périphériques se soient développées après l’admission, elles ne répondaient pas aux critères originaux de McAdam., Cependant, il a rempli les critères de McAdam modifiés pour la RP, qui nécessitait plus d’un des six symptômes ainsi qu’une confirmation histologique ou une chondrite à deux ou plusieurs endroits anatomiques distincts qui répondent aux corticostéroïdes et/ou à la dapsone. Le changement initial de l’histologie implique la perte de basophilie dans la matrice cartilagineuse, correspondant à la perte de protéoglycanes matriciels. De plus, un nombre réduit de chondrocytes et l’infiltration de lymphocytes, de neutrophiles et de plasmocytes dans l’interface cartilage–tissu mou sont observés dans les zones de destruction du cartilage ., Les résultats de biopsie décrits dans notre cas ont confirmé un diagnostic de RP. Par conséquent, nous pensons que la biopsie des régions touchées est très utile pour obtenir un diagnostic précoce de RP.
l’inflammation unilatérale de l’oreille externe, la caractéristique de présentation la plus fréquente de la RP, est observée chez environ 40% des patients et apparaît finalement chez près de 90% des patients . Notre patient n’avait que des symptômes nasaux; il n’y avait pas de symptômes auriculaires ou périauriculaires. La chondrite nasale est présente au moment du diagnostic chez 24% des patients et est observée à un certain stade de la maladie chez 53% des patients ., La déformation du nez de selle est une découverte typique de RP, mais le nez de notre patient était grossièrement banal. L’épaississement de la muqueuse lors de la tomodensitométrie des sinus a soulevé la suspicion de granulomatose de Wegener, qui a été signalée en association avec la RP . Cependant, la granulomatose de Wegener a généralement une sérologie positive pour L’ANCA et les granulomes sur les échantillons de biopsie, résultats qui n’étaient pas présents chez notre patient.
la maladie Laryngotrachéale survient chez plus de la moitié des patients et un rétrécissement laryngotrachéal chez près d’un quart. L’atteinte des voies respiratoires représente près de 50% des décès dus à la PR ., Notre patient n’a pas montré d’anomalie entre les phases inspiratoire et expiratoire lors de la tomodensitométrie thoracique, mais la courbe débit–volume sur spirométrie a révélé un profil obstructif des voies aériennes supérieures extrathoraciques variable. Ce patient peut avoir un certain degré de lésion des cartilages trachéaux extrathoraciques; par conséquent, des examens pulmonaires réguliers sont nécessaires et une attention particulière doit être accordée aux plaintes d’enrouement, de toux, de dyspnée, de sensations d’étouffement, de respiration sifflante ou de stridor.,
D’autres maladies associées à la RP, y compris les maladies rhumatismales, les maladies thyroïdiennes et les UC, ont été rapportées; en fait, 25% à 35% des patients atteints de RP présentaient une maladie auto-immune associée . Cinq ans après le diagnostic de RP, notre patient a reçu un diagnostic de UC. Des cas similaires de patients atteints de PR développant une UC, ou vice versa, ont été rapportés . La Coexistence d’autres maladies auto-immunes, y compris L’UC, doit être suspectée si de nouveaux symptômes tels qu’une diarrhée sévère ou des selles sanglantes se développent.,
En conclusion, nous avons rencontré un cas de PR qui a été diagnostiqué tôt par biopsie de la cloison nasale. La PR doit être envisagée chez les patients présentant des symptômes nasaux seuls ou des symptômes sinusaux persistants. La Coexistence d’autres maladies auto-immunes doit toujours être suspectée si un patient atteint de PR développe de nouveaux symptômes.
consentement
un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport de cas et des images qui l’accompagnent.
les Conflits d’Intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’existe aucun conflit d’intérêts concernant la publication de ce papier.,
contribution des auteurs
Sandra Moody et Makito Yaegashi ont grandement contribué à la rédaction de l’article. Masafumi Komori et Akira Jibatake ont effectué l’examen histologique du nez et de l’articulation. Takaaki Kobayashi était le principal rédacteur du journal. Tous les auteurs ont lu et approuvé le document final.
Remerciements
Les auteurs reconnaissent le soutien de tous les membres du département de Médecine générale du Centre Médical Kameda.