La Dysgénèse du corps calleux peut être complète (agénésie) ou partielle et représente une anomalie du développement In utero. Il peut être divisé en:
- agénésie primaire: le corps calleux ne se forme jamais
- dysgénésie secondaire: le corps calleux se forme normalement et est détruit par la suite
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Epidémiologie
une estimation réelle de l’incidence est difficile à établir car de nombreux cas isolés sont asymptomatiques. Il peut être aussi rare que 1:20,000 selon la série d’autopsie 6., Il convient cependant de noter que dans la pratique de la neuroradiologie pédiatrique, il peut être observé dans jusqu’à 1% des références, ce qui représente clairement un biais de sélection important, attribuable à un grand nombre d’anomalies associées symptomatiques.
Il semble y avoir une prédilection masculine (M:F ~2:1) 6. La consommation maternelle d’alcool pendant la grossesse a été reconnue comme un autre facteur de risque 6.,gones et cornes postérieures des ventricules latéraux = colpocéphalie
- hyperglycémie Non cétotique
- troubles du métabolisme du pyruvate
- acidose lactique congénitale (due à des anomalies de la chaîne respiratoire mitochondriale)
- mucopolysaccharidoses
- mucolipidoses
présentation clinique
une dysgénèse partielle isolée du corps calleux est souvent asymptomatique., Le tableau clinique dans d’autres cas est dicté par les anomalies associées qui sont fréquemment trouvées, en particulier dans l’agénésie 4.
Les enfants atteints d’agénésie peuvent avoir un faciès dysmorphique, démontrant le plus souvent un hypertélorisme 6.
pathologie
L’agénésie est le résultat d’une insulte survenant à environ 8-12 semaines de gestation 2,4 entraînant l’échec de la formation du corps calleux. Les voies de substance blanche qui traversent généralement la ligne médiane sont orientées verticalement, séparant largement les ventricules latéraux, dans une configuration de signe de voiture de course., Ces Faisceaux de matière blanche sont connus sous le nom de faisceaux de Probst.
la commissure antérieure est généralement présente et souvent élargie. Les formations hippocampiques sont généralement hypoplasiques, avec dilatation résultante des cornes temporales des ventricules latéraux.
La Dysgénèse (qui peut être complète ou partielle) est le résultat d’une encéphalomalacie secondaire à des événements toxiques, ischémiques ou traumatiques 2.
Embryologie
Le développement du corps calleux se produit entre le 12 et le 16-20 semaines de gestation 2,4., Il commence par le genu et continue ensuite postérieurement le long du corps jusqu’au splénium. La tribune est la dernière partie à être formé. Dans la dysgénésie primaire, les parties du corps calleux qui se forment avant l’insulte seront présentes alors que les parties ultérieures seront absentes. La présence du rostre exclut essentiellement l’agénésie primaire.
Une exception apparente à cette règle est l’holoprosencéphalie dans laquelle ce sont les parties antérieures du corps calleux qui sont absentes 7. Cela a été appelé dysgénésie calleuse atypique.,
la myélinisation du corps calleux se produit dans la direction opposée, du splénium vers l’avant.
caractéristiques radiographiques
comme pour les autres anomalies structurelles, toutes les modalités reflètent la morphologie sous-jacente, avec un degré de sensibilité plus élevé et moindre., le kyste
- corps parallèles largement espacés (signe de voiture de course)
- petites cornes frontales
- colpocéphalie: qui peut donner une configuration « larme » sur les scans axiaux
IRM
l’IRM est la modalité de choix pour évaluer à la fois le corps calleux et les anomalies fréquemment associées.,RIC citerne ou projet supérieur comme un kyste dorsal
- faisceaux de Probst
- gyri radial (gyrus cingulaire absent)
- gyrus cingulaire éventé 10
- fornices hypoplastiques
- hippocampes hypoplastiques
angiographie
l’angiographie n’a plus de rôle dans le diagnostic, cependant, si elle est pratiquée pour D’autres raisons, elle peut démontrer une évolution anormale de l’artère cérébrale antérieure, passant directement postéro-supérieure avec des artères péricallosales largement espacées et une moustache péricallosale absente., L’ACA azygos est couramment présent dans la plupart des cas.
traitement et pronostic
le pronostic global peut être très variable en fonction de la présence d’autres anomalies associées.
diagnostic différentiel
L’IRM de haute qualité élimine essentiellement les différentiels grâce à l’imagerie exquise du corps calleux.,
dans le cadre d’une échographie prénatale démontrant un kyste interhémisphérique, les éléments suivants doivent être pris en compte 5:
- cavum septum pellucidum
- cavum vergae
- cavum velum interpositum
- kyste arachnoïde interhémisphérique
la clé pour distinguer ces entités d’un troisième ventricule dilaté avec kyste dorsal est identification du plexus choroïde, qui délimite le toit du troisième ventricule 5.