Stimulation cérébrale profonde
la stimulation cérébrale profonde (DBS) remplace largement la chirurgie ablative pour la dystonie, en particulier la DBS du globus pallidus internus (DBS-GPi). En 2003, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé le système de thérapie par dystonie Activa® dans le cadre du processus D’Exemption des dispositifs humanitaires pour la stimulation unilatérale ou bilatérale du GPi ou du noyau sous-thalamique pour le traitement des maladies chroniques et insolubles (c.-à-d., dystonie primaire (dystonie généralisée, segmentaire, hémi – et cervicale). Il n’existe pas d’études contrôlées sur le DBS dans le CD, et la plupart des séries de cas portent sur des échantillons de petite taille présentant des conditions dystoniques hétérogènes. L’étude canadienne multicentrique, en aveugle unique, a évalué prospectivement 10 patients atteints de CD invalidant, et a signalé une amélioration significative du sous-score de la douleur TWSTRS 12 mois après le DBS-GPi bilatéral.60 après un suivi moyen de 32 mois, Hung et coll. a constaté une diminution de 50% du sous-score de la douleur TWSTRS chez 10 patients ayant subi un DBS-GPi bilatéral pour CD réfractaire.,61 des résultats similaires ont été rapportés par Krauss et al.62 seule l’étude canadienne a évalué la QV, et elle a constaté une amélioration significative des scores de SF-36 après la chirurgie.60
physiothérapie
Plusieurs techniques de réadaptation pour le traitement de la CD ont été rapportées, mais les données sont généralement de mauvaise qualité méthodologique.63 dans l’ECR unique Disponible, ni la douleur ni la QV n’ont été évaluées.,64
Conclusions
La CD est une maladie chronique qui a un impact grave sur la QV des patients24,25,27-29,31 comparable à celle observée dans d’autres troubles neurologiques chroniques tels que la sclérose en plaques.24 la douleur est présente chez près des deux tiers des patients atteints de CD et représente l’un des domaines de QoL les plus touchés par le CD.3,9 Les principaux déterminants d’une mauvaise qualité de vie sont la dépression, l’anxiété et la douleur.,27-29,30,32, 33
bien qu’aucun essai spécifique n’ait évalué l’effet des traitements pharmacologiques, chirurgicaux ou physiques sur la douleur ou la QV comme résultats primaires, les meilleures données disponibles suggèrent que toutes les interventions qui ont amélioré la dystonie ont également atténué la douleur et amélioré les domaines de la QV.25,27,29,40,47,48,51,52,58,59,60,61
la pertinence de la douleur pour la prise en charge de la CD suggère que les traitements de la CD qui ciblent strictement les mouvements dystoniques peuvent ne pas être suffisants pour avoir un impact majeur sur la QV.,25,27,29,51,52 la stratégie thérapeutique de prise en charge de la CD nécessite probablement de multiples interventions pharmacologiques/ chirurgicales pour cibler la dystonie, la douleur, la dépression et l’anxiété afin de réduire considérablement le fardeau de la maladie. ■