le dysfonctionnement bulbaire résultant de la dégénérescence de la voie corticobulbaire ou du tronc cérébral est l’un des problèmes cliniques les plus importants rencontrés dans la maladie des motoneurones et contribue à diverses complications respiratoires qui sont des causes majeures de morbidité et de mortalité., La malnutrition chronique résultant d’une faiblesse musculaire bulbaire peut avoir une incidence considérable sur la fonction et la survie des muscles respiratoires. Des anomalies du contrôle et de la force des muscles laryngés et pharyngés peuvent provoquer une obstruction des voies aériennes supérieures augmentant la résistance au flux d’air. La faiblesse musculaire bulbaire empêche les flux de toux de pointe adéquats pour éliminer les débris des voies respiratoires. La dysphagie peut entraîner une aspiration de micro-organismes, d’aliments et de liquides et donc une pneumonie., Les patients atteints de MND présentant une atteinte bulbaire présentent généralement un schéma respiratoire anormal pendant l’hirondelle, caractérisé par une inspiration après l’hirondelle, une apnée prolongée de l’hirondelle et plusieurs hirondelles par bolus. Les tests de la fonction respiratoire volontaire tels que la capacité vitale forcée peuvent être inexacts chez les patients présentant une faiblesse bulbofaciale et/ou une altération du contrôle respiratoire volontaire. Une faiblesse musculaire bulbaire avec des sécrétions abondantes peut augmenter le risque d’aspiration et rendre la ventilation assistée non invasive plus difficile., Nous concluons qu’une évaluation du dysfonctionnement bulbaire est un élément essentiel dans l’évaluation du dysfonctionnement respiratoire dans le MDN.