Une mise à jour récente des critères Dandy modifiés pour L’IIH est utilisée pour le diagnostic.

Le diagnostic repose sur l’identification précise de l’œdème papillaire et l’exclusion des formes secondaires d’hypertension intracrânienne avec neuroimagerie. Une ponction lombaire pour assurer les constituants normaux du liquide céphalo-rachidien (LCR) et confirmer une pression d’ouverture élevée est également nécessaire.,

un diagnostic d’IIH définitif est atteint si le patient présente:

• soit un œdème papillaire, soit une paralysie du sixième nerf

• une imagerie IRM/MRV normale de la tête

• et une ponction lombaire montrant une pression d’ouverture élevée (>25 cm H2O chez l’adulte ou >> 28 cm H2O chez les enfants sous sédation) avec des constituants normaux du liquide céphalo-rachidien

une minorité (5-10%) de patients atteints d’IIH peut ne pas présenter d’œdème papillaire., Cependant, L’IIH sans œdème papillaire est fréquemment surdiagnostiqué chez les patients atteints de troubles céphaliques primaires chroniques qui subissent une ponction lombaire car une pression d’ouverture de ponction lombaire élevée est présente chez 10% des patients normaux. Il est important de se rappeler que la migraine chronique et les céphalées chroniques de type tension ont chacune une prévalence allant jusqu’à 3% dans la population générale (et chacune est mille fois plus fréquente que L’IIH sans œdème papillaire).,

la présence de multiples caractéristiques IRM de pression intracrânienne élevée peut aider à établir un diagnostic précis de IIH chez les patients sans preuve de papilledema ou d’une paralysie du sixième nerf.,

la présence de trois des quatre caractéristiques IRM de l’hypertension intracrânienne est hautement spécifique pour L’IIH:

• sella vide

• distension de la gaine du nerf optique

• aplatissement du globe postérieur

• sténose sinusale veineuse transversale

Test/imagerie

• IRM du cerveau avec et sans contraste et MRV de la tête doit être obtenue de toute urgence pour exclure, ou thrombose du sinus veineux cérébral.,

• La LP doit être effectuée après une neuroimagerie afin de confirmer les constituants normaux du liquide céphalo-rachidien (nombre de cellules, protéines et glucose) et une pression d’ouverture élevée.

• chez les patients atteints d’œdème papillaire sévère, il est important d’effectuer fréquemment des tests d’acuité visuelle et de champ visuel (habituellement 24-2 ou 30-2 protocoles standard de périmétrie automatisée) pour évaluer la réponse au traitement médical et le besoin d’une intervention chirurgicale. Pour les patients présentant un œdème papillaire et une vision améliorés, les champs visuels sont surveillés environ tous les trois mois.,

• Les modalités D’imagerie oculaire, y compris la photographie et la tomographie par cohérence optique (OCT), sont inestimables pour documenter le degré d’œdème papillaire et surveiller la réponse au traitement.

• L’échographie orbitale B-scan permet de distinguer le papilledema du pseudo-papilledema. Le disque optique enterré drusen peut être identifié comme un signal hyper-échoïque au niveau de la tête du nerf optique. L’imagerie OCT en profondeur améliorée de la tête du nerf optique peut également identifier le disque optique drusen comme des noyaux hypo-réfléchissants avec des bandes hyper-réfléchissantes adjacentes., La présence de la tête du nerf optique drusen n’exclut pas complètement la co-occurrence du papilledema. Les antécédents cliniques et le suivi longitudinal sont essentiels dans ces cas difficiles.

Robert M. Mallery, MD

Professeur Adjoint de la Neurologie, École de médecine de Harvard

Département de Neurologie, Hôpital Brigham and women’s

Ministère de l’Ophtalmologie, de la Masse. Oeil et oreille