les Personnes ayant certains types de porphyrie peuvent avoir des problèmes avec leur foie. Les informations suivantes peuvent vous aider à comprendre le lien entre la porphyrie et les lésions hépatiques, les problèmes que la maladie peut causer et la façon dont les médecins peuvent les traiter.
Comment porphyrie implique le foie
la Porphyrie est un groupe de maladies génétiques qui impliquent toutes la dysfonction d’une enzyme qui joue un rôle dans la production de l’hème., L’hème est une molécule contenant du fer qui forme l’hémoglobine, qui est la protéine qui transporte l’oxygène dans les globules rouges. Les mutations provoquent des enzymes réduites ou irrégulières qui conduisent à l’accumulation de précurseurs de l’hème appelés porphyrines.
le foie est principalement impliqué dans les porphyries aiguës: porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variegate, coproporphyrie héréditaire et porphyrie déficitaire en acide Delta-aminolévulinique (ALA) déshydratase. Il est également impliqué dans deux des porphyries cutanées: porphyria cutanea tarda et la porphyrie hépatoérythropoïétique., Dans chacune de ces porphyries, le foie produit en fait les porphyrines, qui causent des problèmes dans le reste du corps.
dans les autres types de porphyrie cutanée (protoporphyrie érythropoïétique, protoporphyrie liée à l’x et porphyrie érythropoïétique congénitale), les porphyrines ou les précurseurs de porphyrine s’accumulent dans la moelle osseuse. Cette accumulation peut également entraîner des lésions hépatiques.
problèmes hépatiques chez les personnes atteintes de porphyrie
Plusieurs problèmes hépatiques différents peuvent survenir chez les patients atteints de porphyrie en fonction du type de maladie., Les porphyries aiguës peuvent augmenter le risque de cancer du foie chez les patients.
Les dommages causés par la porphyrie cutanea tarda ou la protoporphyrie érythropoïétique peuvent également entraîner un cancer et une cirrhose. Les dommages graves causés par la maladie peuvent entraîner une défaillance des organes dans de rares cas.
comment les médecins préviennent, diagnostiquent et traitent les problèmes hépatiques
Si vous avez l’un des porphyries, il existe un certain nombre de mesures préventives que les médecins recommandent pour réduire le risque de problèmes hépatiques. Par exemple, ils peuvent vous recommander d’éviter l’alcool pour limiter des dégâts supplémentaires., Ils peuvent également vous recommander un vaccin contre l’hépatite pour empêcher le virus de causer des dommages supplémentaires. Si vous avez des porphyries aiguës, vous devriez également essayer d’éviter les déclencheurs qui pourraient conduire à des attaques aiguës de porphyrie.
S’ils soupçonnent des lésions hépatiques, les médecins effectueront probablement des tests sanguins pour détecter un cancer ou une blessure. L’imagerie par ultrasons peut également montrer des anomalies.
Si vous avez des dommages graves et une défaillance, votre médecin peut vous recommander une greffe du foie pour améliorer votre qualité de vie., Vous pouvez également bénéficier d’une greffe si vous souffrez de porphyrie aiguë et que vous subissez des crises aiguës sévères.
Dernière mise à jour: Jan. 12, 2021
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