résultats

trente-quatre entretiens ont été menés en 1993-1994. Les personnes clés interviewées comprenaient le(s) parent (s) (23), frère (s) (cinq) conjoint (s) ou partenaire (sept) et travailleur (s) clé (un) avec des renseignements supplémentaires de deux observateurs. L’intervalle entre l’entrevue et le décès variait de moins d’un an (13) à plus de cinq ans (quatre). Le corps a été retrouvé ou le décès a été constaté par une personne interrogée dans 21 des 34 cas (14 SUDEP).,

décès non classés dans la catégorie SUDEP (huit)

le diagnostic d’épilepsie chez un adolescent non traité qui s’est effondré avec rigidité a fait l’objet de doutes, bien que la cause du décès ait été certifiée « épileptique ». L’autopsie a montré des dommages anoxiques et des changements inflammatoires plus chroniques dans la moelle. Deux cas ont été trouvés avec le visage partiellement ou totalement immergé dans l’eau et la noyade sèche n’a pas pu être exclue. Deux hommes (âgés de 34 et 63 ans) sont morts lors d’une crise tonique clonique généralisée habituelle de deux à trois minutes., L’autopsie a montré une cardiopathie ischémique importante considérée comme la cause du décès. L’épilepsie a été certifiée comme facteur contributif dans un seul cas.

un (âgé de 10 ans avec une épilepsie généralisée primaire idiopathique) a été entendu pour convulser et a été trouvé effondré, ayant vomi. L’autopsie a montré une aspiration sévère. La cause certifiée du décès était l’aspiration du contenu gastrique (due à) l’épilepsie aiguë. Un autre, âgé de 24 ans avec une épilepsie généralisée primaire, a été trouvé avec une langue mordue et un bol alimentaire occultant le larynx., La Cause du décès a été certifiée comme une asphyxie, (due à) l’inhalation d’aliments (due à) l’épilepsie.

un homme (âgé de 72 ans, épilepsie à 62 ans) souffrant d’une maladie vasculaire et de quatre crises partielles complexes dans les 24 heures précédant le décès n’a pas été classé. Deux heures après la dernière crise partielle complexe nocturne, la personne, du sommeil, a expiré avec force, secouant brièvement la tête avant de mourir. Au post-mortem, le cœur a été agrandi avec un thrombus dans le ventricule et une artère descendante antérieure gauche athéromateuse mais brevetée. Il n’est pas certain qu’une décharge ictale ait contribué à une mort cardiaque.,

cas de SUDEP

il y a eu 26 cas de SUDEP D’extraction eurasienne (12 femelles, 14 mâles), dont un a été trouvé dans le bain avec la langue mordante et aucun signe de submersion. Tous les cas de SUDEP ont été renvoyés au coroner et soumis à un examen post-mortem. Le rapport était disponible dans 25 des 26 cas et l’attestation de décès dans tous les cas. Les résumés des agents du coroner, les résumés ou dossiers cliniques antérieurs et les rapports EEG étaient disponibles dans 21, 22 et 24 cas respectivement. La tranche d’âge au décès était de 14 à 51 ans (moyenne de 27 ans), dont 25 avaient entre 14 et 36 ans., L’âge moyen d’apparition de l’épilepsie était de 16 (entre 1 et 33) ans et la durée moyenne était de 11,5 (1–29) ans. Il y avait 11 en plein emploi, trois à temps partiel, six étudiants, un élève et cinq chômeurs. Au moins 22 étaient considérés comme ayant une intelligence normale. On a eu une histoire d’automutilation.

sur 26 cas, 11 présentaient une épilepsie généralisée (neuf épilepsies généralisées primaires), 10 une épilepsie liée à la localisation et cinq étaient indéterminées. Les Patients classés comme ayant une épilepsie généralisée primitive avaient un pic/onde généralisé sur L’EEG et un syndrome clinique cohérent., Parmi les patients classés comme présentant une épilepsie liée à la localisation, deux présentaient une épilepsie post-traumatique, une encéphalite antérieure et deux convulsions fébriles. Aucun antécédent familial de mort cardiaque soudaine non ischémique n’a été obtenu.

les résultats post-mortem comprenaient une congestion variable des organes, le plus souvent des poumons. Toxicologie a été réalisée dans au moins huit cas., Les causes certifiées de décès comprenaient l’état de mal épileptique (neuf), l’épilepsie ou l’attaque d’épilepsie (sept), la crise d’épilepsie avec mécanisme proposé (par exemple, asphyxie, insuffisance respiratoire, sécrétions bronchiques, anoxie, ischémie cérébrale, hypotension) (sept), la mort subite inattendue dans l’épilepsie (un) et non diagnostiquée (deux). L’épilepsie a été mentionnée dans tous sauf deux.

des décès sont survenus pendant le sommeil dans au moins 12 des 26 cas de SUDEP (trois cas incertains). Deux personnes (toutes deux atteintes d’épilepsie généralisée primaire) ont été trouvées sur le sol près d’une unité d’affichage vidéo., Les deux avaient eu des convulsions dans des circonstances similaires et une photosensibilité à L’EEG. On avait apparemment jamais été traités, et il a été signalé que l’autre récemment abandonné médicaments. Dans cinq des 26 cas, la personne est décédée visage dans l’oreiller et dans un dans la pile de tapis. Dans cinq autres cas, la position de la tête peut avoir compromis la respiration. Deux des 26 ont été témoins. Une personne s’est levée confuse dans les minutes qui ont suivi une crise tonique clonique et s’est effondrée sans aucun autre mouvement convulsif., Dans le second cas, une crise clonique tonique nocturne de quelques minutes s’est terminée par une respiration stentoreuse. La personne est restée inconsciente et face contre terre. Dans des cas non contestés, des preuves d’une saisie ont été trouvées dans 21 des 24 cas (tableau 1).,

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Tableau 1

preuves de convulsions dans 26 cas de SUDEP

la durée de vie totale estimée des convulsions toniques cloniques était: huit moins de 10, 10 entre 10 et 100, et sept plus de 100 (une inconnue sans crise tonique clonique signalée depuis plus de 20 ans). Cinq avaient des antécédents de mal épileptique ou de crises en série. Le tableau 2 montre la fréquence des crises cloniques toniques.,

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Table 2

Fréquence de toniques cloniques dans 26 cas de la MSIE

Deux n’avaient jamais été traités. Les Patients ne prenaient Aucun à trois médicaments antiépileptiques (moyenne 1,7). La conformité était généralement médiocre dans l’un et inconnue dans l’autre. Un troisième, habituellement Conforme, a omis une dose de phénytoïne trois jours avant le décès. Un autre avait été abandonnées médicaments de façon indépendante., Les autres ont été déclarés conformes, bien que l’un des trois en rémission (défini comme une période sans crise d’au moins deux ans de traitement ou hors traitement) envisageait une réduction. Dans un autre, les médicaments étaient retirés. Les autres réductions prescrites dans les quatre semaines suivant le décès comprenaient deux avec retrait de la phénytoïne. Dans l’un d’eux, précédemment en monothérapie, la phénytoïne était substituée par la carbamazépine car les crises partielles étaient incontrôlées. La veille d’une mort nocturne non détectée, une crise tonique clonique a été observée pour la première fois en 10 mois., Sur neuf personnes atteintes d & apos; épilepsie généralisée primaire, Une n & apos; aurait jamais été traitée et une, déjà mentionnée, aurait cessé de prendre des médicaments de manière indépendante. Un, mentionné ci-dessus, avec épilepsie myoclonique juvénile en rémission sur valproate avait envisagé une réduction. L’un n’avait jamais été traité avec de la carbamazépine et l’autre avec de la phénytoïne.

Une femme présentant des convulsions peu fréquentes était au cours du deuxième trimestre de la grossesse., Une personne souffrant d’épilepsie post-traumatique et d’une chirurgie reconstructrice majeure du visage craignait que la déformation du visage ne compromette la respiration pendant les crises. Un autre souffrant d’asthme s’était effondré et avait été réanimé quatre ans auparavant. On avait post-mortem preuve d’une récente blessure à la tête, pas considéré comme la cause de la mort. La Fatigue ou la privation de sommeil ont été rapportées dans deux autres cas d’épilepsie primitive généralisée non contrôlée. Aucun n’a été signalé comme ayant bu excessivement avant le décès.,

de nombreux parents avaient été soit catégoriquement informés, soit amenés à croire, que l’épilepsie ne pouvait être fatale. La plupart ont déclaré, rétrospectivement, qu’ils auraient préféré connaître la possibilité d’une mort prématurée, cependant à distance.