Dr Dalmo A. R., Kent.

à la tête de la Section sur L’électrophysiologie clinique et les arythmies cardiaques, de L’Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo.
Il s’agit d’un type de tachycardie ventriculaire polymorphe, associée à un allongement de l’intervalle QT (intervalle QT corrigé pour la fréquence cardiaque

> 440 ms) d’une manière acquise ou d’origine congénitale, contrairement à la tachycardie ventriculaire polymorphe, qui se produit dans la phase aiguë de l’infarctus du myocarde lorsque l’intervalle QT, Cette différenciation est importante car la tachycardie peut être traitée avec des médicaments qui prolongent l’intervalle QT, tels que le procaïnamide, sans risque pour les patients dont l’arythmie n’est pas associée à l’intervalle QT long, alors qu’ils sont contre-indiqués lorsque cet intervalle est prolongé pendant le rythme sinusal.

est caractérisé électrocardiographiquement par l’émergence d’extrasystoles ventriculaires, mono ou polymorphes, qui provoquent l’émergence de pauses de durée variable, qui sont le plus souvent interrompues par un battement normal (Figure 1 A)., L’intervalle QT de ce battement devient prolongé par la pause précédente, prédisposant à l’émergence D’une nouvelle extrasystole ventriculaire, qui se concentre souvent sur la période vulnérable du T wave.in cette phase, les cellules cardiaques sont à différents stades de repolarisation, certaines déjà terminées, d’autres encore en évolution Franche., De telles divergences prédisposent à une activation ventriculaire fragmentée et à l’émergence conséquente d’une tachycardie polymorphe caractérisée par des complexes QRS avec des pointes parfois orientées vers le haut, parfois vers le bas, comme si elles tournaient autour de sa ligne de base (figure 1 B à D). La tachycardie est généralement auto-limitée (5 à 20 ou 30 complexes), s’arrêtant spontanément ou dégénérant en fibrillation ventriculaire., Cependant ,les valeurs> 550 ms doivent être considérées comme à haut risque, en particulier chez les patients utilisant des médicaments qui prolongent cet intervalle.,
Torsades de Pointes causées par des médicaments

l’un des concepts les plus importants acquis ces dernières années en ce qui concerne la thérapie antiarythmique est que les médicaments indiqués pour le traitement des arythmies cardiaques, qu’elles soient ventriculaires ou supraventriculaires, peuvent provoquer la mort et, le mécanisme impliqué dans cette affection, est une tachycardie ventriculaire de type torsades de pointes., Les facteurs prédisposants les plus importants pour le déclenchement de cette arythmie par des agents antiarythmiques sont: intervalle QT long, dysfonctionnement ventriculaire, ischémie myocardique, arythmies ventriculaires complexes, bradycardie, déséquilibre électrolytique (en particulier hypokaliémie et hypomagnésémie), antécédents de torsades de pointes. Les femmes semblent être plus vulnérables que les hommes.,

en plus des antiarythmiques, d’autres agents pharmacologiques sont impliqués dans les torsades de pointes, et peuvent être cités: a) psychotropes (phénothiazines, antidépresseurs tricycliques); B) antibiotiques (érythromycine, sulfaméthoxazole-triméthoprime, pentamidine); c) antihistaminiques (astémizole, terfénadine).,
Torsades de Pointes et syndrome du QT long congénital
Les syndromes de Jervell et de Lange-Nielsen, dont l’altération électrocardiographique est associée à une surdité congénitale, le syndrome de Romano-Ward, non associé à une surdité, et le syndrome du QT long idiopathique, dans lequel le QT est prolongé et il y a une propension à la syncope et à la mort subite,

les mécanismes physiopathologiques impliqués ne sont pas encore définitivement clarifié., L’une des hypothèses est la divergence de l’innervation autonome ventriculaire, avec une prédominance de l’activité sympathique sur le ventricule gauche et une hypoactivité à droite. Cette théorie est basée sur le concept d’utilisation de bêta-bloquants et de chirurgie de résection du ganglion stellaire gauche dans le traitement., Une autre théorie est liée à l’anomalie génétique, spécifiquement située sur le chromosome 11, dans laquelle des mutations des gènes liés au codage des protéines impliquées dans la structure des canaux porteurs de courants potassiques (gens KVLQT1 et HERG pour les courants de rectification lente et rapide du potassium respectivement) ou du sodium (SCN5A) prolongent la repolarisation et par conséquent, Les patients asymptomatiques présentant des changements électrocardiographiques non manifestés peuvent présenter une arythmie lors de l’utilisation de médicaments qui prolongent l’intervalle QT.,
mécanismes électrophysiologiques

Les premières post-dépolarisations secondaires à l’activité déclenchée seraient responsables de torsades de pointes, toutes deux d’origine congénitale avec la forme acquise. Dans cette condition, avant que la repolarisation soit complète, les oscillations précoces du potentiel d’action atteindraient le potentiel de seuil provoquant des ectopies ventriculaires. Les catécholamines et les courants calciques rendent les cellules plus vulnérables. L’arythmie pourrait être maintenue par ce mécanisme ou, ensuite, par une rentrée secondaire à la dispersion de la repolarisation ventriculaire.,
traitement

Dans la forme acquise, la suspension immédiate de l’agent pharmacologique. En outre, la reconstitution de potassium lorsqu’il est indiqué et l’administration de sulfate de magnésium en bolus (2 grammes, suivi de 2 à 4 grammes 15 minutes plus tard si nécessaire, et une perfusion continue de 3 à 30 mg/minute dans les 24/48 heures suivantes). L’implantation temporaire de stimulateur cardiaque pour la stimulation ventriculaire à des fréquences allant de 90 à 110 battements par minute réduit les épisodes de tachycardie dus à la réduction de l’intervalle QT et à l’homogénéisation de la repolarisation ventriculaire., L’administration d’isoprotérénol est indiquée lorsqu’un stimulateur cardiaque temporaire n’est pas disponible. La prévention se fait en évitant l’administration de médicaments qui provoquent un allongement de l’intervalle QT.

sous forme congénitale, chez les patients présentant des symptômes tels que syncope ou pré-syncope, l’administration de bêta-bloquants est indiquée. Si les symptômes persistent, une résection du ganglion stellaire gauche est associée., Cas plus rebelles, lorsque la tachycardie devient récurrente, ou lorsqu’il y a des antécédents de mort subite récupérés, même avec la thérapie déjà décrite, l’implantation du défibrillateur cardioverter-automatique est indiquée.

le pronostic est bon dans ceux où les symptômes sont contrôlés avec des médicaments, devenant plus réservé chez les patients atteints de tachycardie récurrente, lorsque le risque de décès est plus élevé.

le traitement est controversé chez les patients asymptomatiques avec un long intervalle QT., Les antécédents familiaux de syncope ou de mort subite sont des facteurs qui augmentent la tendance au traitement préventif de ces patients. Il n’existe pas d’examen complémentaire ayant une bonne valeur prédictive pour identifier les patients asymptomatiques présentant un risque plus élevé de mort subite. Les études génétiques peuvent identifier les patients asymptomatiques présentant des anomalies crormosomales à risque d’arythmie. Ces derniers, cependant, ne sont pas encore employés à grande échelle, étant réservés uniquement aux membres de la famille des personnes touchées.,
B

C D
Holter de 24 heures figures de 75 ans des patients avec fibrillation auriculaire dans la quinidine, l’utilisation de 600 mg par jour pour le maintien du rythme sinusal. Le graphique montre un rythme sinusal avec des extrasystoles ventriculaires et un intervalle QT allant jusqu’à 680 ms (mesuré dans le canal a). Les Traces B, C et D sont continues montrant l’apparition et la fin de la tachycardie ventriculaire polymorphe du type torsades de pointes., Notez l’oscillation de la pointe des complexes QRS autour de la ligne de base, typique pour ce type d’arythmie. Comme cela arrive le plus souvent, les épisodes sont auto-limités, interrompant spontanément. Dans ce cas, le patient a été hospitalisé, le médicament suspendu et administré du sulfate de magnésium, avec une amélioration du tableau clinique.