JOHDANTO

Anti-glomerulusten tyvikalvon vasta-aine tauti on immunologinen häiriö ominaista läsnäolo verenkierrossa vasta-aineita, jotka toimivat suoraan vastaan luontainen antigeeni glomerulusten kellarissa kalvo, provosoi nopeasti etenevä glomerulonefriitti (RPGN).,

Goodpasturen oireyhtymä (GPS) on yleisesti käytetty synonyymi anti-glomerulusten tyvikalvon vasta-sairaus, joka on ominaista yhdistyksen RPGN ja alveolaarinen verenvuoto läsnäolo anti-tyvikalvon vasta-aineet (anti-BM Ab). Vaurioita keskushermostoon (CNS) GPS on melko harvinaista ilman anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aineita (ANCA), ja on vain kuvattu 4 tapauksissa lääketieteellisessä kirjallisuudessa.,1-4

Tässä, esittelemme kyseessä on 20-vuotias potilas, joka aloitti RPGN, mukana haemoptoic yskös ja kaksi episodia yleistyneitä toonis-kloonisia kouristelu, joilla on korkea anti-BM Ab titres.

Kliininen tapaus

20-vuotias mies, tupakoi ja entinen kokaiinin ja kannabiksen käyttäjä, joka oli otettu sairaalaan, jossa makroskooppinen hematuria ja akuutti oliguric munuaisten vajaatoiminta (AORF)., 12 päivää ennen kuin ne hyväksytään, potilas esitetty voimattomuus, ruokahaluttomuus, oksentelu, ja dysuria, jota varten hän vieraili yleislääkäri, joka diagnosoitu häntä virtsan infektio ja määrätty ciprofloxacin hoitoon. Neljä päivää myöhemmin, hän viittasi kuume 38ºC, makroskooppinen hematuria, ja subjektiivinen lasku diureesi.

lääkärintarkastus paljasti seuraavat: verenpaine: 140/90 mmHg, lämpötila: 37 ° c: ssa. Heikentynyt yleinen terveys, ihon kalpeus ja limakalvot sekä kaksiemäksinen hypoventilaatio., Maahanpääsyn yhteydessä havaittiin AORF, joka vaati hemodialyysia ensimmäisten 24 tunnin aikana. 48 tuntia myöhemmin, potilas esitetty haemoptoic yskös, jonka jälkeen kaksi jaksoa yleistyneet toonis-klooniset kouristelu.

Neljä päivää sen jälkeen, kun potilas oli otettu, me tehdään percoetaneous munuaisten koepala, jossa me havaittu extracapillary glomerulonefriitti (100% crescents), jossa romahti glomerulusten nukka, alueilla fibrinoid kuolio, kohtalainen tulehduksellinen soluttautuminen ja alkavaa interstitiaalinen fibroosi ja tubulaarinen atrofia (Kuva 1)., Immunofluoresenssikuvauksessa havaittiin lineaarisia immunoglobuliini G: n (IgG) esiintymiä glomerulaarisessa kellarikalvossa.

potilaalla diagnosoitiin GPS, johon liittyi todennäköinen Anca-negatiivinen KESKUSHERMOSTOVASKULIITTI. Tulovaiheessa potilas hoidettiin 3 500mg lisäannokset metyyliprednisoloni 3 peräkkäisen päivän ajan. Tämän jälkeen oraaliseen syklofosfamidiin lisättiin 1,5 mg/kg: n vuorokausiannos sekä 15 plasmafereesikertaa. Lisäksi potilas sai hoidon valproiinihappo., Hengitys-ja neurologiset oireet katosivat määrätty hoitoon, mutta valitettavasti, munuaisten toiminta ei ole palautunut, ja potilas pysyi hemodialyysi program-ohjelman, kun vastuuvapauden.

Kaksikymmentä viisi päivää sen jälkeen kun se on otettu, potilas kotiutettiin sairaalasta negatiiviset anti-BM Ab titres, jolloin hidas väheneminen immunosuppressiivinen hoito, joilla ei ole merkkejä taudin uusiutumisen. Syklofosfamidi oli päättynyt 3 kuukautta maahantulon jälkeen, mutta potilas pysyi pieniä annoksia steroideja (2,5 mg/vrk) ja hemodialyysi-ohjelma (Kuva 2).,

Myöhemmin evolution

Kuusi kuukautta sen jälkeen kun se on tyhjä, ja sen jälkeen noudattamatta jättämisen verenpainetta alentava hoito, potilas tuli sairaalaan sillä hypertensiivisen hätätilanteen (verenpaine 220/120 mmHg ja oikea ajallinen intraparenchymal verenvuoto, joka edellytti kirurginen salaojitus). Tässä vaiheessa anti-BM Ab-pitoisuuksien sarjamittaukset olivat negatiivisia, ja vaurion vakavuudesta huolimatta potilaalla ei ollut neurologista vajetta purkauksen yhteydessä.,

kaksikymmentä kuukautta myöhemmin potilaalle tehtiin elinsiirto sekä immunosuppressiivinen takrolimuusihoito, mykofenolaattimofetiili ja prednisoni. Munuaisensiirto on ollut toistaiseksi tyydyttävä, eikä potilas ole viitannut taudin uusiutumiseen (Taulukko 1).

KESKUSTELUA

GPS on harvinainen immunologinen häiriö ominaista kolmikko RPGN, läsnäolo kiertävä anti-BM Ab, ja keuhkojen verenvuoto., Vaikka geneettiset tekijät on liittynyt lisääntynyt todennäköisyys kehittämään tätä oireyhtymä, muut tekijät, kuten ympäristön altistuminen (virus-infektiot, altistuminen haihtuvat hiilivedyt ja tupakansavu) voi laukaista sairauden alttiilla yksilöillä, erityisesti ne, joilla on taustalla keuhkojen vaurioita.5 Lisäksi kokaiinin kulutus on liittynyt myös anti-BM Ab-tautiin.6 potilaamme oli tupakoitsija, samoin kuin aiempi kokaiinin käyttäjä, tekijöitä, jotka olisivat voineet vaikuttaa taudin laukaisemiseen.,

10-30% tapauksista, anti-BM Ab tautiin liittyy ANCA, ja suurin osa potilaista on alhainen titres anti-myeloperoxidase (MPO). Tässä potilasryhmässä esiintyy luultavasti vaskuliitin muunnos.7 Kuitenkin, vaikka tarkkaa syytä kehityksen ANCA anti-BM Ab tauti ei ole selvitetty, jotkut kirjoittajat ehdottavat, että polyklonaalisen aktivointi mekanismi voi olla vastuussa.8

GPS on ominaista läsnäolo autovasta vastaan epitope alpha 3 ketjun tyyppi IV kollageenia (alfa-3 NCI), merkitty Goodpasturen antigeeni.,9 Vaikka tämä antigeeni on laaja jakelu, se on ensisijaisesti ilmaistu glomerulusten ja keuhkorakkuloiden kellarissa kalvoja, ja vähemmän usein putkimainen, cochlear, verkkokalvon, ja choroid plexus kellarissa kalvoja.

aivotoiminta GPS: ssä on erittäin harvinaista ANCA: n puuttuessa, ja lääketieteellisessä kirjallisuudessa on kuvattu vain 4 tapausta.1-4 Kaikki tapaukset, jotka on ilmoitettu esitetty toistuva kouristelu, jotka liittyvät aivojen verisuonitulehdus kanssa tai ilman veriyskä. Rydel ym.,1 kuvattu ensimmäinen tapaus ANCA-negatiivinen aivovaskuliitti liittyy GPS, osoittaa vaskuliitti infiltraatteja meningeaalinen biopsia. Vaikka aivojen ja meningeaalinen koepaloja ovat kultakanta diagnoosi vaskuliitti, niiden käyttö on tällä hetkellä rajoitettu potilaille, joilla on kyseenalainen diagnoosi, koska aggressiivinen luonne menettelyä., Lisäksi useimmissa kuvattu tapauksia, GPS, joilla on cp-osallistuminen, diagnoosit ANCA-negatiivisilla aivojen vaskuliitti liittyy GPS suoritettiin perustuu kliinisiin esitys potilaan ja tulokset imaging testit.2-4 potilas alkoi RPGN, jotka edellyttävät dialyysihoitoa alusta, jonka jälkeen keuhkojen verenvuoto ja kaksi tapahtumia toonis-kloonisia kouristelu, yhdessä kohonnut anti-BM Ab: n tasoa., Toistuvat ANCA-mittaukset olivat negatiivisia ja muita mahdollisia syitä, jotka olisivat voineet laukaista kouristuskohtaukset, kuten aineenvaihduntahäiriöt, huumeiden puutteen aiheuttamat hypertensiiviset kohtaukset jne. heidät suljettiin pois. Vaikka cp-NMR tuli normaali potilasta, emme voi sulkea pois, että pieni alus vaskuliitin aiheuttamia vaurioita on voinut osaltaan vaikuttaa aivojen vaurioita, jotka oli aiheuttanut. Itse asiassa CP NMR-skannaukset tulevat negatiivisiksi jopa 35%: lla potilaista, joilla on aivovaskuliitti.,10 Aivojen angiografia ei suoritettu, koska neurologiset oireet katosivat aiemmin kuvattu hoito. Lisäksi havaitsimme hengitysoireiden parantuneen, vaikka munuaisten toiminta ei koskaan parantunut. Levy ym. osoitti, että munuaisten vajaatoiminta arvion mukaan plasman kreatiniinipitoisuus (>5.7 mg/dL) tai dialyysin tarve alkaessa sairauden, sekä prosenttiosuus on suurempi kuin 50% crescents löydy munuaisten koepala, ovat kaikki negatiivista ennustetta lisäävät tekijät talteenottoon munuaisten toiminta.,11.

munuaissiirtojen on mahdollista suorittaa tämän taudin, vaikka on olemassa riski toistumisen uusi elin, joka johtaa suositus on, että vähintään 6 kuukauden odotusaika on tarpeen elinsiirron ja vain silloin, kun anti-BM Ab titterit ovat huomaamaton. Tämä on lupaava strategia useimmissa tapauksissa, koska meidän potilas, joka sai elin luovuttajan elinpankkien 20 kuukautta myöhemmin, esittelee positiivinen kliininen kehitys ja ei ole merkkejä taudin uusiutumista.,

Lopuksi, voimme päätellä, että GPS neurologisia osallistuminen on erittäin harvinaista, varsinkin negatiiviset ANCA. Normaali cp-NMR-löydökset eivät sulje pois mahdollisuutta, pienten alusten aivojen verisuonitulehdus, joka edellyttää aggressiivinen ja varhainen diagnoosi ja hoito GPS, jotta voidaan parantaa potilaan ennustetta.

tunnustukset

kirjoittajat haluavat kiittää tohtori Eduardo Salidoa hänen neuvoistaan munuaispatologiaan ja käsikirjoituksen tarkistamisesta.

Kuva 1., Glomerulonefriitti (punaiset nuolet) fibrinoidinekroosin keskuksilla. Keltainen nuoli, PAS-tahra, 400x.