Las personas con ciertos tipos de porfiria pueden tener problemas con su hígado. La siguiente información puede ayudarlo a comprender la relación entre la porfiria y el daño hepático, los problemas que la enfermedad puede causar y cómo los médicos pueden tratarlos.
cómo la porfiria involucra al hígado
la porfiria es un grupo de trastornos genéticos relacionados que involucran la disfunción de una enzima que desempeña un papel en la producción de hemo., Heme es una molécula que contiene hierro que forma hemoglobina, que es la proteína que transporta el oxígeno en los glóbulos rojos. Las mutaciones causan enzimas reducidas o irregulares que conducen a la acumulación de precursores del hemo llamados porfirinas.
el hígado está involucrado principalmente en las porfirias agudas: porfiria intermitente aguda, porfiria variegada, coproporfiria hereditaria y porfiria de deficiencia de deshidratasa de ácido delta-aminolevulínico (ALA). También está involucrado en dos de las porfirias cutáneas (de la piel): porfiria cutánea tardía y porfiria hepatoeritropoyética., En cada una de estas porfirias, el hígado en realidad produce las porfirinas, que causan problemas en el resto del cuerpo.
en los otros tipos de porfiria cutánea (protoporfiria eritropoyética, protoporfiria ligada al cromosoma x y porfiria eritropoyética congénita) las porfirinas o precursores de porfirina se acumulan en la médula ósea. Esta acumulación también puede conducir a daño hepático.
problemas hepáticos en personas con porfiria
varios problemas hepáticos diferentes pueden ocurrir en pacientes con porfiria dependiendo del tipo de enfermedad., Las porfirias agudas pueden aumentar el riesgo de que los pacientes desarrollen cáncer de hígado.
El daño causado por la porfiria cutánea tardía o la protoporfiria eritropoyética también puede provocar cáncer y cirrosis. El daño severo de la enfermedad puede resultar en insuficiencia orgánica en casos raros.
cómo los médicos previenen, diagnostican y tratan los problemas hepáticos
si usted tiene una de las porfirias, hay una serie de medidas preventivas que los médicos recomiendan para reducir el riesgo de problemas hepáticos. Por ejemplo, pueden recomendarle que evite el alcohol para limitar el daño adicional., También pueden recomendarle una vacuna contra la hepatitis para evitar que el virus cause daño adicional. Si tiene porfirias agudas, también debe tratar de evitar los desencadenantes que podrían provocar ataques de porfiria aguda.
si sospechan daño hepático, es probable que los médicos realicen análisis de sangre para detectar cáncer o lesión. Las imágenes por ultrasonido también pueden mostrar anomalías.
Si tiene un daño grave y falla, su médico puede recomendar un trasplante de hígado para mejorar su calidad de vida., También puede beneficiarse de un trasplante si tiene porfiria aguda y está experimentando ataques agudos graves.
Última actualización: Enero. 12, 2021
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