Dr. Dalmo A. R., Moreira »

el Jefe de la Sección de medicina de la Electrofisiología y Arritmias del Corazón, del Instituto Dante Pazzanese de Cardiología, San Pablo,
Es un tipo de taquicardia ventricular polimórfica, que se asocia a una prolongación del intervalo QT del intervalo QT corregido por la frecuencia cardíaca

440 ms), de la forma en la adquirida (o el de origen y el fin que busca, a diferencia de la taquicardia ventricular polimórfica, que se produce en la fase aguda del infarto de miocardio, cuando el intervalo QT y que no es normal., Esa diferenciación es importante pues la taquicardia puede ser tratada con medicamentos que prolongan el intervalo QT, como la procainamida, sin riesgo para los pacientes cuya arritmia no está asociada al intervalo QT largo, mientras que los mismos están contraindicados cuando este intervalo está prolongado durante ritmo sinusal.

se Caracteriza electrocardiográficamente por la aparición de extrasístoles ventriculares, mono o polimórficas, que provocan la aparición de pausas de duración variable, que con mayor frecuencia se interrumpe por un latido normal (figura 1 A)., O intervalo QT deste batimento torna-se prolongado pela pausa prévia, predispondo ao surgimento de uma nova extra-sístole ventricular, que freqüentemente incide sobre o período vulnerável da onda T. Nesta fase, as células cardíacas encontram-se em diferentes estágios de repolarização, umas já completadas, outras ainda em franca evolução., Tales discrepancias predisponen a la activación ventricular fragmentada y el consecuente surgimiento de una taquicardia polimórfica que se caracteriza por complejos QRS con puntas ora con orientación hacia arriba, ora hacia abajo, como si estuviese rodando alrededor de su línea de base (figura 1 B A D). La taquicardia suele ser autolimitada (de 5 a 20 o 30 complejos), interrumpiéndose espontáneamente, o degenerar en fibrilación ventricular., Não está determinado ainda qual o grau de prolongamento do QT que está associado ao surgimento de taquicardia ventricular entretanto, valores > 550 ms devem ser considerados de alto risco, particularmente em pacientes em uso de fármacos que prolongam este intervalo.,
Torsades de Pointes Causada por fármacos

Uno de los conceptos más importantes adquiridos en los últimos años con respecto a la terapia antiarrítmica, es que los fármacos indicados para el tratamiento de arritmias cardíacas, sean ventriculares o de origen supraventricular, pueden causar muerte y, el mecanismo implicado en esa condición, es la taquicardia ventricular del tipo torsades de pointes., Os fatores predisponentes mais importantes para o desencadeamento dessa arritmia pelos agentes antiarrítmicos são: intervalo QT longo, disfunção ventricular, isquemia miocárdica, arritmias ventriculares complexas, bradicardia, desequilíbrio eletrolítico (particularmente a hipopotassemia e hipomagnesemia), história prévia de torsades de pointes. As mulheres parecem ser mais vulneráveis do que os homens.,

Além de antiarrítmicos, outros agentes farmacológicos estão envolvidos com a torsades de pointes, podendo ser citados: a) psicotrópicos (fenotiazinas, antidepressivos tricíclicos); b) antibióticos (eritromicina, sulfametoxazol-trimetoprim, pentamidina); c) antihistamínicos (astemizol, terfenadina).,
Torsades de Pointes y Síndrome del Intervalo Q T largo congénito
clásicamente se describen los síndromes de Jervell y Lange-Nielsen, cuya alteración electrocardiográfica está asociada a la sordera congénita; el síndrome de Romano-Ward, no asociado a la sordera, y el síndrome del QT largo idiopático, en que el QT está prolongado y existe la propensión al síncope y la muerte súbita.

los mecanismos fisiopatológicos involucrados aún no están definitivamente aclarados., Una de las hipótesis es la discrepancia de la inervación autonómica ventricular, con predominio de la actividad simpática sobre el ventrículo izquierdo e hipoactividad a la derecha. En esa teoría es que reposa el concepto de la utilización de betabloqueantes y de la cirugía de resección del ganglio estrellado izquierdo en el tratamiento., Otra teoría está relacionada con la anomalía genética, específicamente localizada sobre el cromosoma 11, en que mutaciones de los genes relacionados con la codificación de proteínas involucradas en la estructura de los canales que transportan corrientes de potasio (gens KVLQT1 y HERG para las corrientes de rectificación lenta y rápida de potasio respectivamente) o sodio (SCN5A)prolongan la repolarización y, en consecuencia, Los Pacientes asintomáticos con alteraciones electrocardiográficas no manifestadas, pueden presentar la arritmia cuando hacen uso de fármacos que prolongan el intervalo QT.,
Mecanismos electrofisiológicos

Las post-despolarizaciones precoces secundarias a la actividad desencadenada serían las responsables de torsades de pointes, tanto de origen congénito con la forma adquirida. En esa condición, antes de que la repolarización se complete, las oscilaciones tempranas del potencial de acción alcanzarían el potencial umbral originando ectopias ventriculares. Las catecolaminas y las corrientes de calcio hacen que las células sean más vulnerables. La arritmia podría ser mantenida por este mecanismo o, entonces, a través de la reentrada secundariamente a la dispersión de la repolarización ventricular.,
tratamiento

en la forma adquirida, la suspensión inmediata del agente farmacológico involucrado. Además, la reposición de potasio cuando está indicada y la administración de sulfato de magnesio en bolo (2 gramos, seguido de 2 a 4 gramos 15 minutos después, si es necesario, e infusión continua de 3 a 30 mg / minuto en las próximas 24/48 horas). El implante de marcapasos temporal para estimulación ventricular a frecuencias que varían entre 90 y 110 latidos por minuto, reduce los episodios de taquicardia debido a la reducción del intervalo QT y a la homogeinización de la repolarización ventricular., La administración de isoproterenol está indicada cuando no se dispone de marcapasos temporales. La prevención se realiza evitando la administración de fármacos que causan prolongación del intervalo QT.

en la forma congénita, en los pacientes con síntomas tales como síncope o pre-síncope, está indicada la administración de betabloqueantes. Si los síntomas persisten, se asocia con la resección del ganglio estrellado izquierdo., Casos más rebeldes, cuando la taquicardia se vuelve recurrente, o bien cuando hay historia de muerte súbita recuperada, incluso con la terapia ya descrita, está indicado el implante del cardioversor-desfibrilador automático.

el pronóstico es bueno en aquellos en los que los síntomas son controlados con medicamentos, volviéndose más reservado en los pacientes con taquicardias recurrentes, cuando el riesgo de muerte es mayor.

el tratamiento es controvertido en pacientes asintomáticos con intervalo QT largo., Antecedentes familiares de síncope o muerte súbita, son factores que aumentan la tendencia del tratamiento preventivo de estos pacientes. No hay ningún examen complementario con buen valor predictivo para identificar pacientes asintomáticos con mayor riesgo de muerte súbita. Los estudios genéticos pueden identificar pacientes asintomáticos portadores de anomalías crormosómicas con riesgo de presentar la arritmia. Estos últimos sin embargo no están siendo empleados todavía en gran escala, estando reservados apenas a los miembros de la familia de individuos acometidos.,
a B

C D
Figuras – Holter de 24 h de una paciente de 75 años, portadora de fibrilación atrial en uso de quinidina 600 mg al día para el mantenimiento del ritmo sinusal. Trazado muestra el ritmo sinusal con extrasístoles ventriculares y el intervalo QT de hasta 680 ms (medido en el canal a). Trazados B, C y D son continuos mostrando inicio y término de taquicardia ventricular polimórfica del tipo torsades de pointes., Tenga en cuenta la oscilación de la punta de los complejos QRS alrededor de la línea de base, típica de este tipo de arritmia. Como sucede con mayor frecuencia, los episodios son autolimitados, interrumpiéndose espontáneamente. En este caso, la paciente fue internada, la medicación suspendida y administrado sulfato de magnesio, con la mejora del cuadro clínico.