Abstrakt
recidiverande polychondritis är en sällsynt inflammation i broskvävnad, vars diagnos är vanligtvis försenad med en genomsnittlig period av 2,9 år från symtomdebut. Vi presenterar fallet med en 36-årig man med nasal smärta och feber. Fysisk undersökning av näsan var grovt unremarkable, men det var signifikant ömhet i näsbryggan., Akut bihåleinflammation diagnostiserades initialt på grund av förtjockad vänster frontal sinus slemhinna på beräknad tomografi (CT); det fanns emellertid ingen förbättring efter antibiotikaintag. Upprepa CT visade ödematös inflammation i nässkiljeväggen; biopsi av denna plats visade erosion och infiltration av lymfocyter, plasmaceller, eosinofiler, och neutrofiler i hyalint brosk., Recidiverande polychondritis bekräftades av de modifierade McAdams kriterier och kan diagnostiseras i ett tidigt skede av nasal septumbiopsi; det bör betraktas som en differentialdiagnos hos patienter som presenterar med enbart nasala symptom eller ihållande sinus symptom.
1. Inledning
recidiverande polychondritis (RP) är ett immunmedierat tillstånd som involverar broskiga strukturer och andra vävnader i hela kroppen. RP är en sällsynt men allvarlig systemisk sjukdom som ofta feldiagnostiseras före utseendet av specifika symtom som öroninflammation eller sadelnäsdeformitet., Inget specifikt test är tillgängligt; därför diagnostiseras Rp kliniskt. Den genomsnittliga fördröjningen i diagnosen är 2,9 år från symptomstart . RP är associerad med andra autoimmuna sjukdomar som ulcerös kolit (UC), även år efter diagnos .
2. Fall
en 36-årig man presenterad med gradvis början av nasal smärta och feber. En månad före antagning märkte han en onormal känsla runt sin näsbrygga, följt av progression till förvärrad smärta., Några veckor före antagning var han ordinerad oral faropenem för feber av sin primärvårdsläkare, men hans symtom förbättrades inte. detta fick honom att konsultera vår polikliniska internmedicinsk klinik för vidare utvärdering och behandling.
hans tidigare medicinska historia var signifikant för tunntarmsobstruktion som krävde operation under barndomen, vars detaljer inte var tillgängliga. Han var i måttlig nöd på grund av nasal smärta., Fysisk undersökning avslöjade blodtryck på 112/60 mmHg; pulsfrekvens på 64 slag / min; andningsfrekvens på 14 andetag / min; kroppstemperatur på 36,4°C; syremättnad på 98% i rumsluft; och nasal bro ömhet. Anmärkningsvärda laboratoriefynd inkluderade vita blodkroppar, 15,500 / µL; hemoglobin, 11,7 g/dL; ALT, 53 U/L; CRP, 16,4 mg/dL; och ESR, 70 mm / h. beräknad tomografi (CT) avslöjade en förtjockad vänster frontal sinus slemhinna.
en preliminär diagnos av akut bihåleinflammation gjordes baserat på näsbryggan ömhet och CT-fynd., Oral amoxicillin / klavulansyra ordinerades i 10 dagar men utan någon förbättring. Näsan smärtan blev värre, och patienten togs in för vidare utvärdering. Efter tillträde utvecklades generaliserad ledsmärta och svår diarré. Upprepa sinus CT avslöjade lösa mukosal förtjockning, men nässkiljeväggen och brosk noterades vara ödematös och inflammerad (Figur 1). Kontrast magnetisk resonanstomografi bekräftade samma fynd. Alla serologiska tester, inklusive de för reumatoid faktor och anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA), var negativa., På grund av misstanke om RP genomgick patienten nasal septumbiopsi, som visade erosion och infiltrering av lymfocyter, plasmaceller, eosinofiler och neutrofiler i hyalinbrusk (Figur 2). Symptomen plus biopsifynden uppfyllde de modifierade McAdams kriterier för RP. Bröst CT var negativ för laryngotrakeobronchial vägg förtjockning, luminal förträngning, och brosk förkalkning. Lungfunktionstester visade ett obstruktivt mönster av de övre luftvägarna under inspiration. Retinal undersökning var obotlig., Ekokardiografi och elektrokardiografi var också inom normala gränser.
Oral prednison (30 mg dagligen) ledde till gradvis upplösning av alla symtom, inklusive polyartralgi och diarré. Patienten var stabil på en underhållsdos av prednison (15 mg dagligen) och metotrexat (16 mg per vecka) tills allvarlig blodig diarré utvecklades 5 år senare., Koloskopi visade flera sår med svår inflammation i nedåtgående kolon (Figur 3); biopsi visade kryptabscesser och infiltrering av inflammatoriska celler, inklusive neutrofiler och eosinofiler (Figur 4); UC diagnostiserades. Oral 5-aminosalicylsyra (5-ASA; 3600 mg dagligen) initierades och hans prednisondos ökade (60 mg dagligen). Patientens symptom försvann gradvis, och från och med sin sista uppföljning i juni 2015 förblev han stabil på dagliga doser prednison (15 mg), 5-ASA (3600 mg) och azatioprin (75 mg).,
3. Diskussion
RP är en sällsynt sjukdom med okänd etiologi. År 1923 erkändes RP först av Jacksch-Wartenorst, som kallade denna sjukdom ”polykodropati.”1960, Pearson et al. omdöpt till det som RP . Diagnosen av RP är mycket svår på grund av icke-specifika symtom, särskilt i tidiga skeden. Trentham och Le rapporterade att den genomsnittliga fördröjningen från symtomdebut till diagnos var 2.,9 år, och en tredjedel av patienterna gick till mer än fem läkare före framgångsrik diagnos . I vårt fall diagnostiserade vi framgångsrikt RP inom 2 månader efter symptomstart, genom att utföra en nasal septumbiopsi för att skilja mellan Wegeners granulomatos och RP. RP kan efterlikna akut bihåleinflammation, som i vår patient, och bör övervägas i differentialdiagnos av ihållande sinus symtom som feber och paranasal sinus ömhet.
det finns inget specifikt test för RP, och det diagnostiseras vanligtvis genom en kombination av kliniska och biopsifynd. I 1976, McAdam et al., etablerade diagnostiska kriterier som krävde närvaron av mer än tre av följande sex symtom: auricular chondritis, polyartrit, nasal chondritis, okulär inflammation, luftvägarna chondritis, och audiovestibulära skador . Vår patient hade ursprungligen bara nasala symptom. Även om perifer ledsmärta utvecklades efter antagning uppfyllde den inte de ursprungliga McAdams kriterier., Han uppfyllde dock de modifierade McAdams kriterier för RP, vilket krävde mer än ett av sex symtom plus histologisk bekräftelse eller kondrit på två eller flera separata anatomiska platser som svarar mot kortikosteroider och/eller dapson. Den initiala förändringen i histologi innebär förlust av basofili i broskmatrisen, vilket motsvarar förlusten av matrisproteoglykaner. Dessutom ses ett minskat antal kondrocyter och infiltration av lymfocyter, neutrofiler och plasmaceller i broskmjukvävnadsgränssnittet i områden med broskförstöring ., De biopsifynd som beskrivs i vårt fall bekräftade en diagnos av RP. Därför tror vi att biopsi av drabbade regioner är till stor hjälp för att få en tidig diagnos av RP.
ensidig yttre öroninflammation, den vanligaste presenterande egenskapen hos RP, ses hos cirka 40% av patienterna och uppträder så småningom hos nästan 90% av patienterna . Vår patient hade bara nasala symptom; det fanns inga auricular eller periauricular symptom. Nasal kondrit är närvarande vid diagnostidpunkten hos 24% av patienterna och ses vid något stadium av sjukdomen hos 53% av patienterna ., Sadel näsa deformitet är en typisk Rp fynd, men vår patients näsa var grovt unremarkable. Mukosal förtjockning på sinus CT höjde misstanken om Wegeners granulomatos, som har rapporterats förekomma i samband med RP . Wegeners granulomatos har emellertid vanligtvis positiv serologi för ANCA och granulom på biopsiprover, fynd som inte var närvarande i vår patient.
Laryngotrakeal sjukdom uppträder hos mer än hälften av patienterna och laryngotrakeal striktur i nästan en fjärdedel. Andningsorganets engagemang står för nästan 50% av dödsfallen från RP ., Vår patient visade inte någon abnormitet mellan inandnings–och expiratoriefaserna på bröstkorgs CT, men flödesvolymskurvan på spirometri avslöjade ett variabelt extratorakalt övre luftvägsobstruktivt mönster. Denna patient kan ha en viss grad av skada på extratorakala trakealbrusk; därför behövs regelbundna lungundersökningar, och noggrann uppmärksamhet bör ägnas åt klagomål om heshet, hosta, dyspné, kvävning, väsande andning eller stridor.,
andra sjukdomar associerade med RP, inklusive reumatisk sjukdom, sköldkörtelsjukdom och UC, har rapporterats; i själva verket 25% -35% av patienterna med RP befanns ha någon associerad autoimmun sjukdom . Fem år efter diagnosen RP diagnostiserades vår patient med UC. Liknande fall av RP-patienter som utvecklar UC eller vice versa har rapporterats . Samexistens av andra autoimmuna sjukdomar, inklusive UC, bör misstänkas om nya symtom som svår diarré eller blodig avföring utvecklas.,
Sammanfattningsvis mötte vi ett fall av RP som diagnostiserades tidigt av nasal septumbiopsi. RP bör övervägas hos patienter som uppvisar symtom enbart i näsan eller med ihållande sinussymtom. Samexistens av andra autoimmuna sjukdomar bör alltid misstänkas om en patient med RP utvecklar nya symtom.
samtycke
skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna fallrapport och medföljande bilder.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller offentliggörandet av detta dokument.,
författarnas bidrag
Sandra Moody och Makito Yaegashi var en viktig bidragsgivare i att skriva papperet. Masafumi Komori och Akira Jibatake utförde den histologiska undersökningen av näsan och leden. Takaaki Kobayashi var huvudförfattare av tidningen. Alla författare läste och godkände slutdokumentet.
bekräftelser
författarna bekräftar stödet från alla medlemmar av den allmänna medicinavdelningen vid Kameda Medical Center.