Vad är vuxen-onset Still disease?

Aosd (Adult-onset Still disease) är en reumatisk sjukdom som kännetecknas av:

  • artrit (ledvärk och svullnad)
  • höga spikande feber en eller två gånger dagligen
  • laxfärgade hudutslag.

andra systemiska symptom inkluderar:

  • ont i halsen
  • förstorade lymfkörtlar i nacken
  • muskelsmärta
  • förstorad lever och mjälte
  • inflammation i lungor och hjärta.,

Still sjukdom namngavs efter en engelsk läkare, George Still (1861-1941). Den juvenila formen av sjukdomen är nu känd som systemisk debut juvenil idiopatisk artrit (SOJIA).

vuxen-debut fortfarande sjukdom

Vem får vuxen-debut fortfarande sjukdom?

vuxen-debut fortfarande sjukdom är sällsynt, med en incidens av mindre än en av 100.000 personer. Det börjar vanligtvis mellan 16 och 35 år.

vad är orsaken till sjukdom hos vuxna?,

den exakta orsaken till stillastående sjukdom hos vuxna är inte känd. En teori är att sjukdomen orsakas av infektion. En annan teori är att fortfarande sjukdom är en överkänslig eller autoimmun sjukdom(det är där kroppens immunförsvar som normalt bekämpar infektioner eller sjukdom plötsligt börjar attackera kroppens celler och vävnader det är tänkt att skydda).

vilka är tecken och symtom på vuxen-debut fortfarande sjukdom?

Intermittent hög feber uppträder hos alla patienter. Temperaturer kan stiga upp till 39 eller 40C innan de snabbt återgår till normala nivåer., Dessa feber spikar förekommer ofta på nästan samma tid varje dag och kan åtföljas av en känsla av extrem trötthet.

hudutslag utvecklas hos cirka 95% av patienterna. Kännetecken för utslaget är:

  • utslag kommer och går med feber
  • små, icke-kliande fläckar eller fläckar upp till 5cm i diameter
  • laxrosa färgade
  • visas vanligtvis på armar och ben och bål, men kan förekomma i ansiktet eller halsen.,

andra systemiska symtom är:

  • svullna lymfkörtlar och/eller förstorad mjälte/lever hos 85% av patienterna
  • muskelsmärta som sammanfaller med feber
  • inflammerade lungor (pleurit) och/eller omgivande hjärta (perikardit) hos 60% av patienterna
  • markant ökning av antalet vita blodkroppar
  • svår anemi
  • buksmärta

hos många fall kan hudutslag och feber förekomma intermittent i månader eller till och med år innan ledsmärta och svullnad utvecklas., Alla patienter med stillastående sjukdom hos vuxna utvecklar så småningom ihållande kronisk artrit, även om feber och systemiska symptom har slutat. Stelhet, svullnad och smärta drabbar oftast många leder men i synnerhet handlederna kan bli allvarligt deformerade.

hur görs diagnosen av vuxen-debut fortfarande sjukdom?

diagnosen av stillastående sjukdom hos vuxna görs genom närvaron av triaden av symtom: artrit, feber och utslag och andra symptom som beskrivs ovan., Diagnosen stöds av laboratorietester:

  • anemi hos 50%
  • förhöjt neutrofilantal hos 85%
  • negativ reumatoid faktor.

vad är behandlingen av Vuxen-debut fortfarande sjukdom?

det finns inget botemedel mot stillastående sjukdom hos vuxna. De viktigaste målen med behandlingen är att minska ledinflammation och undvika deformitet. Terapi kan innefatta både medicinska och kirurgiska ingrepp., Dessutom måste patienten och deras familjer fullt ut förstå arten av sjukdomen och hur man bor med den under resten av livet.

läkemedelsbehandling för att kontrollera många av symptomen på Still sjukdom inkluderar:

  • Aspirin
  • icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel såsom ibuprofen, naproxen och indometacin
  • kortikosteroider (t. ex., prednison), hydroxiklorokin, metotrexat, guld, azatioprin kan användas för mer allvarliga symtom
  • biologiska läkemedel såsom anakinra och antitumöranekrosfaktorterapier (adalimumab, etanercept, infliximab) och tocilizumab (en interleukin-6 receptorantagonist).

icke-läkemedelsbehandling inkluderar fysioterapi, hydroterapi och helt enkelt vila. Patienter med Still sjukdom kommer att uppleva ”bra” och ”dåliga” dagar. Antalet ”dåliga” dagar, det vill säga flare-ups eller exacerbationer av sjukdomen, kan kontrolleras eller minskas genom noggrann planering av aktiviteter och viloperioder., Det har visat sig att fysisk och känslomässig stress kan förvärra symtomen på Still sjukdom.

Anakinra

det finns flera anekdotiska rapporter i litteraturen om framgångsrik behandling av vuxen debut fortfarande sjukdom med anakinra. Resultat från den första öppna 24-veckan, jämförande multicenterstudie på 22 patienter som randomiserats till anakinra (n = 12) eller sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (n=10) har visat att anakinra gav signifikant snabbare och ihållande svar.