djup hjärnstimulering

djup hjärnstimulering (DBS) ersätter i stor utsträckning ablativ kirurgi för dystoni, särskilt DBS i globus pallidus internus (DBS-GPi). I 2003 godkände den amerikanska Food and Drug Administration (FDA) Activa® dystoni Therapy System under humanitär utrustning Undantagsprocessen för ensidig eller bilateral stimulering av GPi eller subtalamus kärnan för behandling av kronisk och svår (dvs., läkemedelsrefraktär) primär dystoni (generaliserad, segmentell, hemi – och cervikal dystoni). Kontrollerade studier av DBS i CD är inte tillgängliga, och de flesta fallserien rapporterar om småstora prover med heterogena dystoniska tillstånd. Den Kanadensiska multicenter, single-blind studie framåtblickande 10 patienter med invalidiserande CD, och rapporterade signifikant förbättring i TWSTRS smärta subscore 12 månader efter bilaterala DBS-GPi.60 efter en genomsnittlig uppföljning på 32 månader, Hung et al. hittade en 50% minskning i TWSTRS smärta subscore i 10 patienter som genomgick bilaterala DBS-GPi för eldfasta CD.,Liknande resultat rapporterades av Krauss et al.62 endast den kanadensiska studien utvärderade QoL, och det fann en signifikant förbättring av SF-36-poäng efter operationen.60

fysisk terapi

flera rehabiliteringstekniker för behandling av CD har rapporterats, men uppgifterna är i allmänhet av dålig metodkvalitet.63 i den enda RCT tillgängliga utvärderades varken smärta eller QoL.,64

slutsatser

CD är en kronisk sjukdom som har en allvarlig inverkan på QoL hos patienter,24,25,27-29,31 jämförbar med den som finns i andra kroniska neurologiska störningar såsom multipel skleros.24 smärta förekommer hos nästan två tredjedelar av patienterna med CD och representerar en av QoL-domänerna som påverkas mest i CD.3,9 de viktigaste determinanterna för en dålig QoL är depression, ångest och smärta.,27-29, 30, 32, 33
även om det inte finns några specifika studier som har utvärderat effekten av farmakologiska, kirurgiska eller fysiska behandlingar på smärta eller QoL som primära resultat, tyder de bästa tillgängliga uppgifterna på att alla ingrepp som har förbättrad dystoni också har lindrat smärta och förbättrade QoL-domäner.25,27,29,40,47,48,51,52,58,59,60,61
betydelsen av smärta för hanteringen av CD tyder på att behandlingar för CD som strikt riktar dystoniska rörelser kanske inte är tillräckliga för att ha en stor inverkan på QoL.,25,27,29,51,52 den terapeutiska strategin för att hantera CD kräver sannolikt flera farmakologiska/ kirurgiska ingrepp för att rikta dystoni, smärta, depression och ångest för att uppnå en stor minskning av sjukdomsbördan. ■