resultat av kirurgi för hjärnstammen Cavernous missbildningar

Även om många tror kirurgisk resektion vara första linjens terapi för hjärnstammen cavernous missbildningar (BCMs), bevis för kirurgi förblir retrospektiv och består till stor del av expertutlåtanden och icke-randomiserade fall serien.1 dessa serier är ofta små, använder heterogena utfallsdefinitioner, behandlar inte frekvensen av rehemorrhage och de novo lesionsbildning och presenterar begränsad uppföljning. Dessa begränsningar gör beslutsfattandet utmanande., Målet med denna studie var att systematiskt granska de rapporterade resultaten och komplikationerna efter kirurgisk resektion av BCMs.

metoder

litteratursökning

Alla data är allmänt tillgängliga via PubMed. En systematisk litteraturgranskning utfördes i December 2018 med PubMed med ”cavernous missbildning” eller ”cavernoma” eller ”cavernous angioma” och ”brain stem” och ”surgery” för studier publicerade mellan januari 1986 och December 2018., Urvalskriterier inkluderade studier med ≥2 patienter som genomgick kirurgisk resektion av BCMs och tillgängliga resultat vid den slutliga uppföljningen. För artiklar med överlappande patientkohorter inkluderades den större, nyare kohorten för analys. Vuxna och pediatriska patienter inkluderades för analys.

litteraturgranskning och datautvinning

inget registrerat granskningsprotokoll användes i denna systematiska översyn. Denna studie följer föredragna Rapporteringsposter för systematiska recensioner och Metaanalysriktlinjer., Extraherade data inkluderade patientdemografi, BCM-plats och kirurgiska resultat. Med tanke på de allmänt tillgängliga uppgifterna var godkännande från institutionsstyrelsen och patientens samtycke inte nödvändigt. Tidig sjuklighet definierades som sjuklighet i den omedelbara postoperativa perioden. Klassificering av förbättrad, stabil och förvärrad neurologisk funktion baserades på definitioner som tillhandahålls av varje studie, vilket utnyttjade utfallsåtgärder som modifierad Rankinskala, Glasgow-Resultatpoäng etc.,

statistisk analys

beskrivande statistik för kontinuerliga och kategoriska data presenterades som medel respektive proportioner. Vägda poolade uppskattningar av proportioner och medel och motsvarande 95% CIs beräknades (StatsDirect, version 3; Cambridge, Storbritannien).

resultat

litteratursökningen gav 541 artiklar publicerade mellan januari 1986 och December 2018., Efter inledande screening (tabell i i online-endast Datatillägget) och uteslutning av studier med överlappande patienter valdes 86 studier bestående av 2493 patienter för analys (tabell II i online-endast Datatillskottet). I figuren beskrivs den systematiska översynsprocessen. Tabellen sammanfattar patientdemografi, BCM-platser och kirurgiska resultat/komplikationer av de poolade data. Män bestod av 43,5% (n=928/2135; poolade skattningar med fasta effekter, 43,5%; poolade skattningar med slumpmässiga effekter, 46,9%) av de poolade studierna (tabell II i tillägget med enbart onlinedata)., Den poolade genomsnittliga patientåldern var 36, 5 år vid operationstillfället och den genomsnittliga uppföljningsperioden var 43, 4 månader.

diskussion

mindre förändringar i BCMs kan leda till allvarliga neurologiska underskott på grund av deras kritiska platser. Även om de flesta patienter återvänder nära sin ursprungliga neurologiska funktion efter initial blödning, resulterar efterföljande blödningar i stegvis neurologisk nedgång.,2 BCM rehemorrhage priser kan vara så hög som 60%, som argumenterar för kirurgisk ingrepp för skador som kan nås säkert.3-5

trots sequelae av BCM-blödningar fördröjs kirurgiska ingrepp ofta till en andra hemorragisk händelse, vilket indikerar en ännu högre riskrepetitionsblödning.3,6-8 kirurgi kan erbjudas efter den första blödningen vid akuta livshotande neurologiska symtom eller om hematomet är kirurgiskt tillgängligt.,7,8 Många serier föreslog pial eller ependymala plats som ett krav för operation, vilket ger en kirurgisk korridor med minimal parenkymal överträdelse.2,3,6,7,9-13 andra indikationer inkluderar Masseffekt från hematom, progressiva neurologiska underskott, extrakapsulär blödning eller exofytisk struktur.2,3,10-13

signifikant parenkymalt ödem som omger BCM kan komplicera kirurgisk resektion under den akuta posthemorrhageperioden.6,12 men andra har hävdat att akut kirurgi erbjuder masseffektminskning som potentiellt kan rädda vältaliga hjärnstamstrukturer.,14 vissa har argumenterat för subakut kirurgi som konsolidering av blodprodukter bildar ett kirurgiskt plan mellan hematom och kapsel, vilket möjliggör enklare resektion.3,4,12,14,15 glios observerades med fördröjd kirurgi, bortom 6 till 8 veckor efter blödning, ofta gjort fullständig resektion mer utmanande.5,12,13

Rehemorrhage efter cerebrala cavernösa missbildningar resektion är fortfarande en utmaning, och detta har inte konsekvent rapporterats i litteraturen. I de flesta studier skildes inte kvarvarande eller de novo/återkommande lesioner som ansvariga för blödningen., Detta är särskilt utmanande hos patienter med ärftliga cerebrala cavernösa missbildningar i vilka graden av de novo-bildning är hög. Dessutom är det oklart om blod i resektionshålan utgör kvarvarande cerebral cavernös missbildning eller kvarvarande blodprodukt efter operationen. Vidare kan hemosiderin-färgade hjärnparenkym vara svårt att skilja från kvarvarande cerebral cavernös missbildning i inställningen av blödning., Även om kirurgen i noneloquent hjärna kan vara aggressiv med avlägsnande av hemosiderin-färgade hjärnparenkym, kan detta inte och bör inte göras i vältalig cortex eller hjärnstammen.

begränsningar

denna översyn begränsas av de retrospektiva, enkärtsstudier som omfattade de insamlade uppgifterna och är föremål för rapportering och urvalsfördomar bland studierna., De data som används i denna analys är från olika epoker som spänner mellan 1986 och 2018, under vilka det fanns betydande förändringar i kirurgiska tekniker och verktyg tillgängliga för att säkert utföra dessa operationer, vilket gör generaliseringar av resultat över de olika epokerna svåra. Det fanns skillnader i resultatrapportering och betygssystem som användes i postoperativa funktionella statusutvärderingar bland studier, vilket minskar dataens enhetlighet., Ändå representerar dessa data en analys av verkliga data om en sällsynt sjukdom och ett ännu mindre vanligt utfört kirurgiskt ingrepp för denna sjukdom.

slutsatser

höga nivåer av fullständigt avlägsnande av BCM med låg långsiktig morbiditet och mortalitet kan uppnås med kirurgisk resektion. Majoriteten av patienterna uppnår förbättrad eller stabil neurologisk funktion vid slutlig uppföljning. Fullständigt avlägsnande bör vara målet att förhindra rehemorrhage.

fotnoter