Enroll in the Residents and Fellows contest
Enroll in the International Ophthalmologists contest

All contributors:

Assigned editor:

Review:
Assigned status Update Pending

.,

sjukdom

Prosopagnosia, även känd som ansiktsblindhet, hänvisar till den neuro-Oftalmiska sjukdomen där en patient som svårighet uppfattar eller känner igen ansikten. Prosopagnosia härstammar från grekiska: proso för ”ansikte”, A för” inte ”och osia för”vet”. Prosopagnosia kan karakteriseras i två typer: associativ och apperceptiv. Apperceptive prosopagnosia definieras som oförmågan att ens uppfatta och kognitivt bearbeta ansiktet. Associativ prosopagnosi definieras som oförmåga att känna igen eller tillämpa någon mening i ansiktet, trots att det uppfattas.,

etiologi

Prosopagnosia kan ha flera orsaker; eftersom detta är en störning av visuell bearbetning. Lesioner kan ytterligare lokaliseras till sämre occipital region, fusiform gyrus och temporal cortex. De vanligaste orsakerna är cerebrala infarkter och intrakraniella blödningar i den bakre hjärncirkulationen. Andra mindre vanliga etiologier för kortikal skada kan innefatta neoplastisk, infektiös, neurodegenerativ sjukdom och traumatisk hjärnskada.

patofysiologi

visuell information mottas först i V1-2 visual cortex., Denna information färdas sedan till V3-5 visuella associationsbarken. Både en ventral och dorsal ström är nödvändiga för att ytterligare tolka” vad ”ses och” var ” det ses respektive. Ansiktsigenkänning behandlas i den underlägsna occipitala loben vid fusiform gyrus, där kommunikation sker med den temporala loben för att associera med minne och tillämpa mening i ansiktet. När det finns en lesion som uppstår på någon nivå av denna behandling klagar patienten på prosopagnosia. Vanligtvis är lesioner i de bilaterala sämre occipitotemporala loberna., Ensidiga fall är mindre vanliga, men när de uppstår är de oftast hänförliga till högersidiga skador.

diagnosen av prosopagnosia görs kliniskt. Det finns några neurokognitiva diagnostiska tester som kan användas för att hjälpa till med utvärderingen. Bielefelder Famous Faces Test (BFFT) är ett test där ämnet visas 70 standardiserade ”berömda” ansikten, ombedd att antingen rapportera vem individen är eller beskriva ansiktet., Benton Facial Recognition Test (BFRT) är ett test där motivet presenteras med ett mål ansikte mot flera testytor, och motivet uppmanas att matcha mål ansiktet med rätt test ansikte. Cambridge Ansikte Memory Test (CFMT) liknar BFRT som det också utvärderar patientens förmåga att matcha obekanta ansikten. Eftersom BFRT och CFMT både utvärderar ansiktsmatchning men inte erkännande, är dessa tester bättre tjänade till att utvärdera associativa prosopagnosia, eftersom dessa patienter fortfarande kan uppfatta ansikten utan svårighet., Dessutom finns gratis online frågeformulär tillgängliga för självutvärdering av prosopagnosia. För närvarande finns det ingen enda guld-standard diagnostisk teknik, eftersom dessa tester behöver ytterligare studier för att bedöma tillförlitligheten.

historia

eftersom det inte finns några beprövade diagnostiska metoder, bygger man ofta på den kliniska historien för att hjälpa till att diagnostisera prosopagnosia. En patient med apperceptive prosopagnosia kommer att hävda att de inte ens kan uppfatta ett ansikte alls, än mindre erkänna vem ansiktet tillhör. De kan i allmänhet uppfatta andra föremål., En patient med associate prosopagnosia kommer att hävda att ingen fråga uppfattar ett ansikte men kommer inte att kunna fästa mening i ansiktet. Dessa patienter tenderar att känna igen andra ledtrådar, såsom röst och kläder, att känna igen individen. Dessutom presenterar en ovanlig typ av prosopagnosia, känd som ”spegelbild” prosopagnosia, med patienten som inte känner igen sitt eget ansikte i spegeln eller fotografierna.

ytterligare historia kan hjälpa till med att förstå prosopagnosiens etiologi., Frågor att ställa till patienten inkluderar historia av huvudtrauma, högt blodtryck, diabetes mellitus, kranskärlssjukdom, tidigare stroke, Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom och nuvarande mediciner.

fysisk undersökning

fysiska prov är i allmänhet icke-bidragande, men patienten kan ha tecken och symtom som hjälper till att förstå den bakomliggande orsaken, såsom huvudskada, funduskopiska fynd av okontrollerad hypertoni och diabetes mellitus och parkinsoniska rörelser. En patient kan presentera med intakt nära och avlägsen synskärpa., Men om en patient med prosopagnosia presenterar med vänstersidig homonym hemianopsi, bör det finnas oro för en högersidig occipital lesion.

hantering

för närvarande finns det inga effektiva behandlingar för prosopagnosia. Standarden för vård av dessa patienter är att behandla deras underliggande tillstånd och förebygga ytterligare hjärnskador om möjligt. Spontan återhämtning av prosopagnosia har sällan noterats i litteraturen., Vissa bevis har visat att kompensatoriska behandlingar som verbaliserande ansiktsdetaljer kan vara effektiva vid omskolning av dessa patienter för att förbättra ansiktsigenkänningen, men på grund av de begränsade bevisen är detta fortfarande ett kontroversiellt verktyg för behandling av prosopagnosia. Nedsatt synrehabilitering rekommenderas för patienter med synförlust och patienter med prosopagnosi kan dra nytta av omskolningsstrategier och metoder för att öka neuroplasticiteten.