Paget sjukdom: en kronisk bensjukdom som vanligtvis resulterar i förstorade, deformerade ben på grund av överdriven nedbrytning och bildning av benvävnad som kan orsaka ben att försvaga och kan resultera i bensmärta, artrit, deformiteter eller frakturer. Sjukdomen är uppkallad efter den stora engelska kirurgen och patologen, Sir James Paget (1814-1899).
Pagets sjukdom diagnostiseras sällan hos personer under 40 år. Män och kvinnor påverkas lika., Eftersom Pagets sjukdom kan vara familjär, efter 40 års ålder, kan bröder, systrar och barn till någon med Pagets sjukdom vilja ha ett alkaliskt fosfatasblodtest var 2 eller 3 år för att screena för Pagets sjukdom.
många människor vet inte att de har Pagets sjukdom eftersom de har ett mildt fall av sjukdomen utan symptom. Ibland kan symtom förväxlas med artrit eller andra störningar. Symtomen på Pagets sjukdom kan inkludera:
- bensmärta — det vanligaste symptomet. Bensmärta kan uppstå i något ben som påverkas av Pagets sjukdom., Det lokaliserar ofta till områden intill lederna.
- huvudvärk och hörselnedsättning — kan uppstå när Pagets sjukdom påverkar skallen.
- tryck på nerver — kan uppstå när Pagets sjukdom påverkar skallen eller ryggraden.
- ökad huvudstorlek, böjning av lem eller krökning av ryggraden — kan förekomma i avancerade fall.
- Hip pain — kan uppstå när Pagets sjukdom påverkar bäckenet eller thighbone.
- skador på ledbrosk — kan leda till artrit.,
Pagets sjukdom kan diagnostiseras med hjälp av en eller flera av följande tester:
- röntgenstrålar — Pagetiskt ben har ett karakteristiskt utseende på röntgenstrålar.
- alkaliskt fosfatastest — en förhöjd nivå av alkaliskt fosfatas i blodet kan tyda på Pagets sjukdom.
- bone scan — användbar för att bestämma omfattningen och aktiviteten av tillståndet. Om en benskanning tyder på Pagets sjukdom, ska det drabbade benet eller benen röntgas för att bekräfta diagnosen.,
utsikterna för Pagets sjukdom är i allmänhet goda, särskilt om behandling ges innan större förändringar har skett i de drabbade benen. Pagets sjukdom förekommer oftast i ryggraden, skallen, bäckenet, låren och underbenen. I allmänhet utvecklas symtomen långsamt, och sjukdomen sprider sig inte till normala ben. Behandling kan kontrollera Pagets sjukdom och minska symtomen men är inte ett botemedel.,
Pagets sjukdom kan leda till andra medicinska tillstånd, inklusive:
- artrit — långa ben i benet kan böja, snedvrida inriktningen och öka trycket på närliggande leder. Dessutom kan Pagetiskt ben förstora, vilket gör att gemensamma ytor genomgår överdriven slitage. I dessa fall kan smärta bero på en kombination av Pagets sjukdom och artros.
- hörsel — hörselnedsättning i ett eller båda öronen kan uppstå när Pagets sjukdom påverkar skallen och benet som omger innerörat. Behandling av Pagets sjukdom kan sakta eller sluta hörselnedsättning., Hörapparater kan också hjälpa.
- hjärtsjukdom — vid svår Pagets sjukdom arbetar hjärtat svårare att pumpa blod till drabbade ben. Detta resulterar vanligtvis inte i hjärtsvikt utom hos vissa personer som också har härdning av artärerna.
- njursten — njursten är något vanligare hos patienter med Pagets sjukdom.
- nervsystemet — Pagetiskt ben kan orsaka tryck på hjärnan, ryggmärgen eller nerverna och minskat blodflöde till hjärnan och ryggmärgen.,
- sarkom — sällan är Pagets sjukdom associerad med utvecklingen av osteosarkom, en malign tumör i ben. När det plötsligt uppstår eller förvärras smärta, bör sarkom övervägas.
- tänder — när Pagets sjukdom påverkar ansiktsbenen kan tänderna lossna. Störning i tuggning kan uppstå.
- Vision–sällan, när skallen är inblandad, kan nerverna i ögat påverkas, vilket orsakar viss synförlust.
Pagets sjukdom är inte specifikt associerad med osteoporos., Även Pagets sjukdom och osteoporos kan förekomma hos en och samma person, de är helt olika störningar. Men trots deras tydliga skillnader kan många behandlingar för Pagets sjukdom också användas för att behandla osteoporos.
målet med läkemedelsbehandling är att kontrollera Pagets sjukdomsaktivitet så länge som möjligt., Behandling inkluderar acetylsalicylsyra, andra anti-inflammatoriska mediciner, smärtstillande mediciner, och mediciner för att bromsa hastigheten för benomsättning, såsom kalcitonin (Calcimar, Miacalcin) och bisfosfonater inklusive etidronat (Didronel), alendronat (Fosamax), pamidronate (Aredia), tiludronate (Skelid) och risedronat (Optinate).
det finns i allmänhet tre stora komplikationer av Pagets sjukdom för vilken kirurgi kan rekommenderas.
- frakturer — kirurgi kan tillåta frakturer att läka i bättre läge.,
- svår degenerativ artrit — om funktionshinder är svår och medicinering och fysisk terapi inte längre är till hjälp, kan gemensam ersättning av höfter och knän övervägas.
- bendeformitet — skärning och omjustering av Pagetiskt ben (osteotomi) kan hjälpa smärtsamma viktbärande leder, särskilt knäna.
komplikationer till följd av utvidgningen av skallen eller ryggraden kan skada nervsystemet. Men de flesta neurologiska symptom, även de som är måttligt svåra, kan behandlas med medicinering och kräver inte neurokirurgi.,
i allmänhet bör personer med Pagets sjukdom få 1000-1500 mg kalcium, adekvat solsken och minst 400 enheter vitamin D dagligen. Detta är särskilt viktigt för patienter som behandlas med bisfosfonater. Patienter med njurstenshistoria bör diskutera kalcium-och vitamin D-intag med sin läkare.
motion är mycket viktigt för att upprätthålla skeletthälsan, undvika viktökning och upprätthålla gemensam rörlighet. Eftersom otillbörlig stress på drabbade ben bör undvikas, bör patienterna diskutera något träningsprogram med sin läkare innan de börjar.,
bildspel
hjärtsjukdom: orsaker till hjärtinfarkt Se bildspel