kronisk Prurigo: en ovanlig Presentation av Hodgkin lymfom

Abstrakt

bakgrund: Prurigo nodularis är ett tillstånd av okänt ursprung som definieras av papulonodulär utbrott och intensiv klåda. Hodgkin lymfom presenterar ofta ospecifika initiala symptom. Ett samband mellan systemisk malignitet och kutana manifestationer har länge dokumenterats. Vi rapporterar ett fall av prurigo nodularis som en första presentation av Hodgkin lymfom., Fall: en 35-årig kvinna som presenteras med en 2-årig historia av klåda. Tidigare diagnostiserad med bedbugs fortsatte klåda även efter insektsutrotning, med utseende av papulonodulära lesioner som överensstämmer med kronisk prurigo. Klåda och smärta var eldfast mot alla behandlingar. Hon hade ingen tidigare sjukdomshistoria eller kliniska, radiologiska eller laboratoriefynd. En lymfadenopati avslöjades 2 år efter symtomens början. Lymfkörtelbiopsi visade en nodulär skleros Hodgkin lymfom. Patienten initierades med kemoterapi och hudskador minskade., Slutsats: denna fallrapport av kronisk prurigo som den första manifestationen av en systemisk malignitet påminner oss om vikten av ett systematiskt diagnostiskt tillvägagångssätt för denna typ av patienter initialt och under hela tiden, särskilt om symtomen inte svarar på behandlingen. Vårt fall kan ifrågasätta rollen av bildundersökningar i hanteringen och uppföljningen av en ihållande prurigo nodularis.

© 2018 Författaren(s). Publicerad av S., Karger AG, Basel

Bakgrund

Prurigo nodularis (PN) definieras av närvaron av många symmetriskt fördelade hyperkeratotiska eller erosiva noduler, särskilt i områden som är tillgängliga för att skrapa, intensiv klåda är det dominerande symptomet . Etiologin kan relateras till flera sjukdomar som sträcker sig från dermatologisk (atopisk dermatit eller kutan mykobakteriell infektion) och systemisk (HIV-infektion, anemi, diabetes eller Helicobacter pylori-infektion) till psykiatriska störningar (depression eller ångest)., En direkt association med klåda visas inte alltid och tiden för diagnos kan vara lång . PN är allmänt känt för att vara ett tecken på malignitet, i synnerhet av maligna lymfoproliferativa störningar inklusive leukemi och Hodgkins sjukdom . Hodgkinlymfom (HL) representerar cirka 10% av lymfom och vägen till diagnos är ofta svår med lång fördröjning före diagnos. Howell et al. rapporterade 87 dagar från hjälpsökande till HL-diagnos och 158 dagar från tidpunkten för symptomstart till HL-diagnos.,

Vi rapporterar fallet med en patient utan tidigare medicinsk historia som presenterar med PN som ett isolerat prodromalt symptom på Hodgkins sjukdom.

Fallpresentation

en 35-årig kvinna som presenteras med en 2-årig historia av intensiv klåda med smärta, följt 14 månader efter symtomdebut genom utbrott av papulonodulära lesioner (Fig. 1). Patienten hade ingen tidigare sjukdomshistoria och genomgick ingen behandling. Ursprungligen hade bedbugs identifierats i hennes hus, men pruritusen hade kvarstått även efter utrotning av ett professionellt skadedjursbekämpningsföretag., Initialt visade laboratorieundersökningen endast en hög IgE-hastighet (272 ku/l; normal < 100 kU / L) och inga andra onormala fynd på den kliniska undersökningen eller på lungröntgen. Patienten konsulterade sin gynekolog, som inte hittade något särskilt. Behandling med antihistaminer, fototerapi, aktuella kortikoider och tricykliska antidepressiva medel uppnådde ingen symptomremission. Endast hela kroppen kryoterapi sessioner ledde till en liten förbättring av klåda.

cirka 14 månader efter symptomens början började patienten ha papulonodulära kutana lesioner. En hudbiopsi visade hyperkeratos med epidermal acanthosis, fokal hypergranulos och mononukleär infiltrat i övre dermis, i överensstämmelse med en kronisk nodulär prurigo. Patchtester utfördes för att undersöka för kutan allergi, men resultaten kunde inte förklara vår patients omfattande dermatos.,

sex månader senare revisited hon sin Allmänläkare med svår klåda, frossa och gnagande smärta. Det fanns ingen historia av feber, nattsvett eller viktminskning, men patienten klagade över svår trötthet. En fysisk undersökning avslöjade fasta och formade kutana knölar från 0,3 till 2 cm i storlek som involverar extensor aspekten av lemmar, rygg och skinkor. Excoriations och hyperchromic ärr från tidigare noduler var närvarande. En klinisk undersökning avslöjade inte någon adenopati eller hepatosplenomegali.,

behandling med dexametason vid 6 mg/dag infördes, och efter kortikosteroidbehandlingen förvärrades symtomen, med utseende av en palpabel supraklavikulär lymfadenopati. En lungröntgen visade en mediastinal paratracheal massa bekräftad av en CT-skanning, som också avslöjade flera främre mediastinala, högra paratracheal och högra hilar lymfadenopatier.

laboratorietestresultaten var följande: IgE-hastighet 130,0 kU / l (normal < 100), C-reaktivt protein 13,38 mg/l (normal < 5), leukocyter 11.,9 g/l (normal 4-10), och immunoglobulin M 3,71 (normal 0,40–2,30). Proteinelektrofores visade inga anomalier. Serologiska tester utesluter hepatit, HIV, toxoplasmos, parvovirus B19, syfilis, Epstein-Barr-virus, bartonellos, rickettsioses, Q-feber, brucellos och tuberkulosinfektion. En lymfkörtelbiopsi avslöjade en polymorf lymfoid infiltration med fibrösa band, liksom närvaron av Reed-Sternberg-celler, neoplastiska celler (CD30, MUM1, PD-L1 och CD20-positiva; CD15-negativa) och T-celler (CD3-positiva). Dessa fynd överensstämde med en nodulär skleros HL., Patienten initierades vid kemoterapi med 12-14 sessioner av Adriamycin-bleomycin-vinblastin-dakarbazin. Hon var lättad av klåda och smärta efter den första sessionen och hudskador minskade.

diskussion

kronisk klåda har ett starkt inflytande på livskvaliteten och utgör en verklig utmaning för diagnos och behandling. Vårt fall illustrerar komplexiteten hos PN, för vilken en enda etiologisk diagnos inte alltid är lätt att hitta. Symtomatisk behandling är således ofta försök, men detta kan vara en besvikelse på lång sikt., Vår patient presenterade med klåda som hade kvarstått även efter insektsutrotning och efter att ha besökt flera utövare för omvärdering. Med tanke på att det inte fanns några andra relevanta fynd förblev bedbugs den första diagnosen som en direkt orsak till klåda eller en faktor som genererade psykologisk ångest som upprätthåller klåda. Pruritus hade således först feldiagnostiserats som att ha en psykogen orsak; sedan slutligen fastställdes diagnosen HL, 2 år efter symtomdebut. De vanliga undersökningarna hade dock inte upptäckt några konsekventa tecken.,

vårt fall illustrerar de normala stegen i klinisk uppföljning och belyser bristen på brådmogen markörer för vissa lymfom. Fördröjningen i diagnosen har flera negativa konsekvenser eftersom patienternas klagomål kan ignoreras medan pruritus faktiskt är symptomatisk för en allvarlig sjukdom. Dessutom kan vissa patienter känna sig försummade och förlora förtroende för sjukvården, vilket resulterar i en otillräcklig uppföljning. Det har redan rapporterats att generaliserad PN utan någon primär dermatos kräver undersökning för att utesluta en systemisk sjukdom, inklusive paraneoplastisk klåda ., Även med misstanke om ett psykologiskt ursprung utan andra uppenbara etiologier och trots omfattande undersökningar bör läkare komma ihåg ett relativt brett spektrum av differentialdiagnoser och lyssna på nya kliniska tecken som utseende av en adenopati. Lymfadenopati har rapporterats vara den vanligaste kliniska egenskapen hos HL, och kutana paraneoplastiska manifestationer uppträder hos 17-53% av patienterna med HL ., Rollen av imaging undersökningar i diagnos och hantering av lymfom har redan diskuterats ; men, och med tanke på epidemiologiska faktorer och det kliniska sammanhanget, vårt fall kan ifrågasätta deras nytta när de ställs inför ihållande PN.

slutsatser

detta fall ger ytterligare bevis för en koppling mellan PN och HL. Således är det viktigt att komma ihåg att kronisk klåda alltid kräver ett systematiskt diagnostiskt tillvägagångssätt initialt och under hela tiden, särskilt när en patient inte svarar på behandlingen., Flera faktorer som patientens historia och epidemiologiska faktorer bör bidra till att omdefiniera rollen som bildundersökningar i det diagnostiska tillvägagångssättet för nodulär prurigo.

Etikförklaring

skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna fallrapport och eventuella medföljande bilder.

avslöjande uttalande

författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

Författarbidrag

M. P. var involverad i direkt hantering av patienten. S. D. utarbetade det första manuskriptet och granskade litteraturen. L. T. T., övervakade manuskriptet. Alla författare läste och godkände det slutliga manuskriptet.

Författarkontakter

artikel/Publikationsuppgifter

Open Access License / Drug dosering/Disclaimer

den här artikeln är licensierad under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC)., Användning och distribution för kommersiella ändamål kräver skriftligt tillstånd. Läkemedelsdosering: författarna och utgivaren har utövat allt för att säkerställa att val av läkemedel och dosering som anges i denna text överensstämmer med nuvarande rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Men med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga föreskrifter och det konstanta flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och dosering och för extra varningar och försiktighetsåtgärder., Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel. Ansvarsfriskrivning: uttalandena, yttrandena och uppgifterna i denna publikation är enbart de av de enskilda författarna och bidragsgivarna och inte av förläggarna och redaktörerna. Utseendet av annonser eller/och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, godkännande eller godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet., Utgivaren och redaktören / redaktörerna frånsäger sig ansvaret för eventuella skador på personer eller egendom till följd av idéer, metoder, instruktioner eller produkter som avses i innehållet eller annonser.