personer med vissa typer av porfyri kan ha problem med levern. Följande information kan hjälpa dig att förstå sambandet mellan porfyri och leverskador, de problem som sjukdomen kan orsaka och hur läkare kan behandla dem.
hur porfyri involverar levern
porfyri är en grupp relaterade genetiska störningar som alla involverar dysfunktionen hos ett enzym som spelar en roll vid produktionen av heme., Heme är en järnhaltig molekyl som bildar hemoglobin, vilket är proteinet som bär syre i röda blodkroppar. Mutationerna orsakar reducerade eller oregelbundna enzymer som leder till ackumulering av hemprekursorer som kallas porfyriner.
levern är huvudsakligen involverad i de akuta porfyri: akut intermittent porfyri, variegate porfyri, ärftlig coproporfyri och delta-aminolevulinsyra (Ala) dehydratasbrist porfyri. Det är också involverat i två av kutan (hud) porfyri: porfyri cutanea tarda och hepatoerytropoetisk porfyri., I var och en av dessa porfyri producerar levern faktiskt porfyrinerna, vilket orsakar problem i resten av kroppen.
i andra typer av kutan porfyri (erytropoetisk protoporfyri, X-länkad protoporfyri och medfödd erytropoetisk porfyri) ackumuleras porfyriner eller porfyrinprekursorer i benmärgen. Denna ackumulering kan också leda till leverskador.
leverproblem hos personer med porfyri
flera olika leverproblem kan uppstå hos porfyri-patienter beroende på sjukdomstyp., De akuta porfyri kan öka risken för att patienter utvecklar levercancer.
skador från porfyri cutanea tarda eller erytropoetisk protoporfyri kan också leda till cancer och cirros. Allvarlig skada från sjukdomen kan leda till organsvikt i sällsynta fall.
hur läkare förebygga, diagnostisera och behandla leverproblem
om du har en av porfyri, det finns ett antal förebyggande åtgärder läkare rekommenderar att minska risken för leverproblem. De kan till exempel rekommendera att du undviker alkohol för att begränsa extra skador., De kan också rekommendera att du har ett vaccin mot hepatit för att förhindra att viruset orsakar ytterligare skador. Om du har akuta porfyri bör du också försöka undvika utlösare som kan leda till akuta porfyri attacker.
om de misstänker leverskador, kommer läkare sannolikt att utföra blodprov för cancer eller skada. Bildbehandling genom ultraljud kan också visa eventuella abnormiteter.
om du har allvarliga skador och fel kan din läkare rekommendera en levertransplantation för att förbättra din livskvalitet., Du kan också ha nytta av en transplantation om du har akut porfyri och upplever allvarliga akuta attacker.
Senast uppdaterad: Jan. 12, 2021
***
porfyri Nyheter är strikt en Nyheter och information webbplats om sjukdomen. Det ger inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Detta innehåll är inte avsett att ersätta professionell medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Kontakta alltid din läkare eller annan kvalificerad vårdgivare med eventuella frågor om ett medicinskt tillstånd., Bortse aldrig professionell medicinsk rådgivning eller fördröjning i att söka det på grund av något du har läst på denna webbplats.
- författare detaljer
