patienter med kronisk njursvikt kan uppvisa flera kutana manifestationer såsom klåda, xeros, kutan pigmentering, metastatisk calcinos Kutis, kalcifilaxis, pseudoporfyri och sen kutan porfyri. Grovers sjukdom (GD) måste också inkluderas i differentialdiagnosen av kutana lesioner hos dessa patienter.,

Vi presenterar ett fall av en 69-årig kvinna som presenterade en och en halv mal av kutana skador i ryggen med måttlig klåda. Hon hade ingen personlig eller familjehistoria av hudpatologi. Hon hade fått hemodialys i fem månader på grund av god betesmark syndrom inducerade snabbt progressiv njursvikt. Under de föregående månaderna hade hon behandlats med plasmaferes, IV cyklofosfamid och IV metylprednisolon. Vid tidpunkten för samråd inkluderade hennes behandling prednison 5mg/dag, kalcitriol 0.,25mg/dag, omeprazol 20mg/dag, enoxaparinnatrium 20mg 3days / vecka och darbepoetin alfa 30mcg varje vecka. Fysisk undersökning visar icke-flytande papulära erytematösa lesioner med keratotisk yta, belägen i ryggen (Fig. 1a). Hon hade inte skador på palmer eller sålar, baksidan av händerna eller munslimhinnan. Hon hade inte heller ansikts-eller hårbottenskador. Mikroskopisk utvärdering visade områden av hyperkeratos med parakeratos, akantos och fokal akantolys med närvaro av runda och granulära lesioner (Fig. 1b)., Med tanke på den nästan asymptomatiska karaktären hos lesionerna föredrog patienten att anta en förväntad attityd. Tre månader senare försvann lesionerna spontant. Frånvaron av en tidigare familjehistoria, uppkomsten i vuxen ålder och den spontana upplösningen av symtomen ledde till diagnosen GD.

diskussion

GD, även känd som ihållande eller övergående akantolytisk dermatos, är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av närvaron av små papler och papulo-vesiklar, av samma färg som normal hud eller erytematösa och pruritiska, som vanligtvis påverkar ryggen., Sjukdomen är vanligen övergående och försvinner spontant inom några veckor. I vissa fall kan lesioner vara återkommande eller kvarstå under flera år. De histologiska förändringarna kännetecknas av fokal akantolys och dyskeratos. Fyra histologiska mönster har identifierats: Darier typ, Haley-Haley typ, pemphigus och spongiotisk typ.1

etiologin för GD är okänd. Feber eller långvarig sängstöd, svettning eller överdriven värme, exponering för UV-strålning, behandling med joniserande strålning, xeros, vissa läkemedel, kroniskt njursvikt och immunosuppression har associerats med denna sjukdom.,2

hittills, inklusive vårt fall, har tolv fall publicerats av GD-associerad tochronisk njursvikt (Tabell 1).3-10 medelåldern har varit 57 år och, med undantag för två fall, var alla män. Den normala presentationen var keratotiska, pruritiska papiller belägna i ryggen. I tre fall var lesionerna asymptomatiska.4,6 huvudet påverkades i fyra patienter3–5,9 och i en av dem var det den enda platsen.3 orsaken till njursvikt var variabel., I elva fall uppstod lesionerna när patienten på regelbunden hemodialys (7 fall) eller peritonealdialys (3 fall) och i ett fall manifesterade sig sjukdomen efter njurtransplantation. Medeltiden från början av dialys fram till utseendet av lesionerna varierade från månader till åtta och ett halvt år. Det vanligaste histopatologiska mönstret var Darier-typen. Utvecklingen var variabel och det finns ett dåligt svar på behandlingen. I sju fall var skadorna övergående och i fem kvarstod., Hos patienter med övergående lesioner försvann i tre fall spontant,4,7 i ett efter behandling,9 i två fall återkommer lesionerna efter njurtransplantation4, 8 och hos en patient försvann de efter byte av dialyslösning.10

Tabell 1.

Grover fall av kronisk njursvikt som rapporterats i litteraturen.,id=”6f0b7df695″>

Gender

Renal disease Type of dialysis Time since dialysis Clinical symptoms Location Pruritus Histological pattern Progress 1 Chua and Giam,3 1997 53 M Chronic GN Haemodialysis 8.,5 years Papules Retroarticular and neck Y Darier Persistent 2 Casanova et al.,4 1999 39 M Chronic GN Haemodialysis 3 months Keratotic papules Face and torso Y Darier Persistent 3 Casanova et al.,,4 1999 75 M Hypertensive nephropathy Haemodialysis 6 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 4 Casanova et al.,4 1999 35 M Chronic pyelonephritis Haemodialysis 13 months Keratotic papules and papulovesicles Torso Y Spongiotic Resolution after transplant 5 Casanova et al.,,4 1999 44 M Chronic GN Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso N Darier Spontaneous resolution 6 Wong and Chua,5 2000 70 M NS Peritoneal dialysis 6 months NS Torso and head Y Darier Persistent 7 Pastor et al.,,6 2003 69 M Urothelial carcinoma (nephrectomy) Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 8 Boutli et al.,7 2006 58 M Membranous GN None (transplanted) – Papules Torso Y Darier Spontaneous resolution 9 González-Sixto et al.,,8 2007 62 M Chronic GN Peritoneal dialysis 32 months Papules Torso Y Darier Resolution after transplant 10 Bassi et al.,9 2012 43 F Membranoproliferative GN Haemodialysis NS Keratotic papules Torso, extremities and scalp Y Darier Resolution with treatment 11 Jatem et al.,/tr> 12 vårt fall 69 f snabbt progressiv GN hemodialys 5 månader Keratotiska papler Torso Y Darier spontan upplösning

även om orsaken till att GD uppträder hos patienter med kronisk njursvikt är okänd, har det konstaterats att minskningen av svettsekretion, kutan Xeros och obstruktion av svettkanaler kan fungera som utlösande faktorer., I vår patient kan behandlingen med cyklofosfamid och metyl prednisolon som tidigare administrerats för att behandla hennes njursjukdom också ha spelat en roll i utvecklingen av lesionerna. Samband mellan GD och andra tillstånd av immunosuppression, såsom HIV-infektion, benmärgstransplantation och flera hematologiska och icke-hematologiska maligniteter har beskrivits.

När det gäller behandling kan i de mildaste Fallen en förväntad attityd antas eftersom sjukdomen vanligtvis löser sig spontant., Solexponering och andra utlösande faktorer såsom motion och värme bör undvikas. Om behandling är nödvändig kan kortikosteroider, kalcipotriol eller calcineurinhämmare användas topiskt som den första raden av läkemedel. Antihistaminer ska användas för att minska symtomen. För eldfasta fall kan kortikosteroider, orala retinoider och fototerapi användas.

GD bör beaktas vid differentialdiagnosen av de kutana lesionerna hos patienter med kronisk njursvikt, särskilt hos patienter som genomgår hemodialys eller peritonealdialys.