När Paris Feltner var en baby, skulle folk stoppa sin mamma Jennifer på gatan, i mataffären, varhelst — bara för att säga hur bedårande hon var.
de gillade särskilt hennes fräknar. Och hennes mamma njöt av den uppmärksamhet som Paris fräknar drog-det vill säga tills läkare berättade för henne att en bebis inte skulle vara freckling vid 6 månader gammal.,
tidigt, intensiv freckling är ett av tecknen på att ett barn kan ha xeroderma pigmentosum, även känd som XP – en sällsynt, obotlig genetisk sjukdom med färre än 400 diagnostiserade fall i USA
titta på FULL DATELINE’ OUT of the SHADOWS ’ rapport
bland de dussin eller så sjukdomar som tvingar människor att undvika solen och andra källor till ultraviolett ljus, XP anses vara en av de allvarligaste. (Och det finns olika former av XP, med några mycket mer försvagande än andra, inklusive en som orsakar gradvis neurologisk skada.,)
personer med sjukdomen saknar enzymet som reparerar DNA-skadorna orsakade av daglig solexponering; skadade hudceller som inte kan reparera sig själva kan bli cancerösa.
och även om någon kan få hudcancer från för mycket sol — i själva verket kommer en av fem personer att — människor med XP är 20,000 gånger mer benägna att få hudcancer om de inte skyddar sig från solen.
”varje sekund som de är ute i solen, ackumulerar de DNA-skador som i slutändan kommer att leda till cancer”, säger. Dr., Bari Cunningham, en pediatrisk hudläkare som har arbetat med XP barn i många år.
så medan lider av andra ljuskänsliga hudsjukdomar ofta kan tolerera en viss mängd solexponering innan symptom uppstår, är de skadliga effekterna av solen ackumulativa och irreversibla för barn som lever med XP. Enkelt uttryckt: varje sekund av solexponering ökar deras chanser att få hudcancer – och eventuellt dö av det.,
sjukdomen är också smygande eftersom det ofta inte finns några omedelbara symtom-inga medicinska varningstecken-som varnar odiagnostiserade barn att solen gör otrolig skada.
”fyrtio procent av patienterna med XP upplever inte att stickningar och brännande och smärta när de går ut i solen, och det är faktiskt problemet”, säger Cunningham. ”De har faktiskt en tidigare debut av hudcancer och mer avancerade cancerformer, förmodligen för att de inte vet tidigt, att hålla sig borta från solen.,”
och även när barn diagnostiseras och vet att de borde undvika solen, har de ibland inte resurser eller specifik kunskap för att skydda sig ordentligt — särskilt för dem som bor i de tropiska regionerna i utvecklingsländerna.
dr.Cunningham gör regelbundna resor till Centralamerika, där hon hjälper rekonstruera ansikten barn vanställd från många hudcancer.,
Nu 17 var Paris extremt lyckligt att ha diagnostiserats så tidigt i sitt liv — hon har skyddat sig från solen sedan hon var nio månader gammal. Men trots det upptäckte läkare en hudcancer-melanom, den dödligaste sorten-på Paris huvud när hon var åtta. Det avlägsnades framgångsrikt, men skrämseln tvingade Paris att vara ännu mer vaksam om att skydda sig själv — vilket är svårt att göra i den ljusa, molnfria himlen i södra Utah, där hennes familj bor.,
och även om hennes klara, UV-resistenta plasthuv är en stor förbättring från ansiktsmasken och skyddsglasögon hon bar som barn, är det inte en lätt sak att sätta på som tonåring i gymnasiet, med alla sociala tryck att försöka passa in.
Men Paris säger att det har varit en utmaning, men hon kommer aldrig att ta av sig huven i solen, även om hon kanske vill ibland. ”De vänner som jag har känt i flera år”, säger Paris. ”De vet inte hur allvarligt det är. De vet inte att om jag inte bär min huva, skulle jag kunna dö.,”
För mer information om, besök XP Family Support Group.