Idiopatisk pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) är mycket sällsynt, nyligen beskrev tillstånd, som kännetecknas av fibrotisk förtjockning av pleura och subpleural parenkym, främst i den övre lober.,1 kliniska manifestationer och lungfunktionstester liknar de som observerats vid restriktiva interstitiella pneumonier, och i vissa av de beskrivna fallen fanns det en historia av återkommande infektioner, såsom allergisk bronkopulmonell aspergillos eller cystisk fibros.2,3 radiologiska fynd inkluderar intensiv pleural förtjockning associerad med tecken på fibros, särskilt i de övre loberna, med förlust av volym och strukturell distorsion, som observerats i det fall som presenteras här.,
detta är en 82-årig kvinnlig patient med misstänkt vanlig interstitiell pneumoni vid CT-bildbehandling, som konsulterade sin pulmonologist på grund av försämring av dyspné vid ansträngning och icke-produktiv hosta. Patienten uppgav att hon var en icke-rökare och hade inte haft någon tidigare exponering för miljöallergener, strålbehandling, droger eller historia av kontakt med asbest. Vid den fysiska undersökningen hade patienten ett hälsosamt utseende, med normala vitala tecken och 95% PaO2 (med rumsluft). Bröstundersökning visade reducerade andningsljud och bilaterala raler i de nedre loberna., Hjärtundersökning visade regelbunden frekvens och rytm, och extremiteterna var normala utan fingerklubbning. Lungfunktionstester visade måttliga restriktiva ventilationsdefekter (FVC: 57%, FEV1: 72%). Den 6-min walking testet gav ett avstånd gick på 314m (74%), ingen desaturation och 3-3 på Borg skala.
lungröntgen visade intensiv apikal pleural förtjockning och övre hilar indragning. Bröstet CT avslöjade bilaterala oregelbunden pleuroparenchymal förtjockning, huvudsakligen i de övre och mellersta områdena, i samband med fibrotiska tecken (Fig. 1)., Serologiska tester var negativa för anti-scl-70, Anti-Jo-1 och anti-DNA-antinukleära antikroppar, antineutrofil cytoplasmatiska antikroppar, snabb plasma reagin och reumatoid faktor. En videobronkoskopi med bronchoalveolär lavage utfördes och transbronchiala biopsier erhölls, vilket gav negativa cytologi och mikrobiologiska resultat. Histopatologi undersökning av lungbiopsi visade intraalveolär fibros utan granulom. De kompletterande avbildningsstudierna och undersökningarna var förenliga med IPPFE och patienten behandlades initialt med lågdos oral azatioprin och kortikosteroider., Efter 24h visade patienten sjukdomsprogression utan svar på behandlingen, vilket krävde hemsyrebehandling. En nyligen bröst CT visade förlust av volym och progression av pleural förtjockning, tillsammans med tecken på fibros i de nedre loberna. Uppföljning lungfunktionstester visade FVC 58% och FEV1 67%.
datortomografi i bröstet visade bilateral oregelbunden pleuroparenchymal förtjockning, huvudsakligen i de övre och mellersta områdena, associerad med fibrotiska tecken.
IPPFE är en mycket sällsynt sjukdomsenhet. Diagnosen är baserad på kliniska, radiologiska och histopatologiska undersökningar. Histopatologiska fynd inkluderar markant förtjockning av visceral pleura och framträdande subpleural fibros, med Elastos av alveolära väggar. Reddy et al. beskriv den” bestämda ” egenskapen hos IPPFE som pleural fibros i de övre loberna, associerad med intraalveolär fibros åtföljd av alveolär Elastos., De ansåg förekomsten av intraalveolär fibros som” konsekvent ” med IPPFE men när (A) inte är associerad med pleural fibros; (B) inte ligger övervägande under pleura; eller (c) Inte ligger i de övre loberna.4,5 behandlingen av IPPFE har inte fastställts. Kusagaya et al. beskrev 5 fall av japanska patienter som inte fick någon typ av behandling med en genomsnittlig uppföljning på 45,2 månader (7-83 månader), som alla var levande, men med kliniskt och funktionellt underskott.,3 i en annan serie av 12 europeiska patienter behandlades 9 med lågdos kortikosteroider, immunosuppressiva läkemedel eller N-acetylcystein. Fem (5) av dessa patienter dog inom en period av 4-24 månader efter diagnos.4
Sammanfattningsvis är ippfe en mycket sällsynt enhet och vårt fall är den första beskrivningen av sjukdomen i Latinamerika. Identifiering av denna sjukdom är mycket viktigt för att definiera sin prognos och främja utvecklingen av alternativa behandlingar.