dr. Dalmo A. R., Kent.

i chefen för avdelningen för klinisk elektrofysiologi och hjärtarytmier, av Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo.
Detta är en typ av ventrikulär takykardi polymorf, som är associerad med förlängning av QT-intervallet (QT-intervallet korrigerat för hjärtfrekvens

> 440 ms) på ett sätt som förvärvas eller medfödd ursprung, i motsats till ventrikulär takykardi polymorf, som uppträder i den akuta fasen av hjärtinfarkt när QT-intervallet inte förlängs., Denna differentiering är viktig eftersom takykardi kan behandlas med läkemedel som förlänger QT-intervallet, såsom prokainamid, utan risk för patienter vars arytmi inte är associerad med det långa QT-intervallet, medan de är kontraindicerade när detta intervall förlängs under sinusrytmen.

kännetecknas elektrokardiografiskt av uppkomsten av ventrikulära extrasystoler, mono eller polymorfa, vilket framkallar uppkomsten av pauser av varierande varaktighet, som oftast avbryts av en normal takt (Figur 1 a)., QT-intervallet för denna takt förlängs av föregående paus, vilket predisponerar för uppkomsten av en ny ventrikulär extrasystol, som ofta fokuserar på den sårbara perioden av T wave.in denna fas, hjärtcellerna är i olika stadier av repolarisering, några redan färdiga, andra fortfarande i öppen utveckling., Sådana skillnader predisponerar för fragmenterad ventrikulär aktivering och den därav följande uppkomsten av en polymorf takykardi som kännetecknas av QRS-komplex med tips ibland orienterade uppåt, ibland nedåt, som om den roterar runt sin baslinje (figur 1 B till D). Takykardi är vanligtvis självbegränsad (5 till 20 eller 30 komplex), spontant stoppar eller degenererar till ventrikelflimmer., Värden > 550 ms bör dock betraktas som hög risk, särskilt hos patienter som använder läkemedel som förlänger detta intervall.,
Torsades de Pointes orsakade av läkemedel

En av de viktigaste begrepp som förvärvats under de senaste åren när det gäller antiarytmisk terapi är att de läkemedel som indikeras för behandling av hjärtarytmier, vare sig ventrikulär eller supraventrikulär, kan orsaka död och, mekanismen som är involverad i detta tillstånd, är ventrikulär takykardi av torsades de pointes-typen., De viktigaste predisponerande faktorer för att utlösa denna arytmi antiarytmika är: långt QT-intervall, ventrikulär dysfunktion, myokardischemi, komplexa ventrikulära arytmier, bradykardi, elektrolytobalans (särskilt hypokalemi och hypomagnesemi), tidigare historia torsades de pointes. Kvinnor verkar vara mer sårbara än män.,

förutom antiarytmika är andra farmakologiska medel involverade med torsades de pointes och kan Citeras: a) psykotropa (fenotiaziner, tricykliska antidepressiva medel); B) antibiotika (erytromycin, sulfametoxazol-trimetoprim, pentamidin); C) antihistaminer (astemizol, terfenadin).,
Torsades de Pointes och medfödd långt QT-syndrom
Jervell och Lange-Nielsen syndrom, vars elektrokardiografiska förändring är associerad med medfödd dövhet, Romano-Ward syndrom, inte associerad med dövhet, och idiopatisk lång QT-syndrom, där QT förlängs och det finns en benägenhet att synkope och plötslig död, är klassiskt beskrivna.

de patofysiologiska mekanismerna är ännu inte slutgiltigt klarlagda., En av hypoteserna är skillnaden mellan ventrikulär autonom innervation, med övervägande sympatisk aktivitet över vänster ventrikel och hypoaktivitet till höger. Denna teori är baserad på konceptet att använda beta-blockerare och resektionskirurgi hos vänster stellatganglion i behandlingen., En annan teori är relaterad till den genetiska anomali, speciellt belägen på kromosom 11, där mutationer av generna relaterade till kodningen av proteiner som är involverade i strukturen av kanaler som bär kaliumströmmar (gens KVLQT1 och HERG för de långsamma och snabba rektifieringsströmmarna av kalium respektive) eller natrium (SCN5A) förlänger repolarisering och följaktligen QT-intervallet. Asymptomatiska patienter med icke-manifesterade elektrokardiografiska förändringar kan presentera arytmi vid användning av läkemedel som förlänger QT-intervallet.,
elektrofysiologiska mekanismer

de tidiga postdepolarisationerna sekundära till den utlösta aktiviteten skulle vara ansvariga för torsades de pointes, båda av medfödd ursprung med den förvärvade formen. I detta tillstånd, innan repolarisering är klar, skulle tidiga svängningar av aktionspotentialen nå tröskelpotentialen som orsakar ventrikulära ektopier. Katekolaminer och kalciumströmmar gör cellerna mer sårbara. Arytmi kan bibehållas genom denna mekanism eller, sedan, genom återinträde sekundärt till dispersionen av ventrikulär repolarisering.,
behandling

i den förvärvade formen, den omedelbara suspensionen av det involverade farmakologiska medlet. Dessutom, kalium påfyllning när det anges och administrering av magnesiumsulfat i bolus (2 gram, följt av 2 till 4 gram 15 minuter senare vid behov, och kontinuerlig infusion av 3 till 30 mg/minut under de närmaste 24/48 timmar). Tillfällig pacemakerimplantation för ventrikulär stimulering vid frekvenser som sträcker sig från 90 till 110 slag per minut minskar takykardiepisoder på grund av QT-intervallreduktion och ventrikulär repolarisering homogenisering., Isoproterenol administrering indikeras när en tillfällig pacemaker inte är tillgänglig. Förebyggande görs genom att undvika administrering av läkemedel som orsakar förlängning av QT-intervallet.

i medfödd form, hos patienter med symtom som synkope eller pre-synkope, är administrering av beta-blockerare indicerad. Om symtomen kvarstår är resektion av vänster stellatganglion associerad., Mer upproriska fall, när takykardi blir återkommande, eller när det finns en historia av plötslig död återhämtad, även med den behandling som redan beskrivits, indikeras implantationen av kardioverter-automatisk defibrillator.

prognosen är bra hos dem där symtomen kontrolleras med mediciner, blir mer reserverade hos patienter med återkommande takykardi, när risken för dödsfall är högre.

behandlingen är kontroversiell hos asymtomatiska patienter med långt QT-intervall., Familjehistoria av synkope eller plötslig död, är faktorer som ökar trenden med förebyggande behandling av dessa patienter. Det finns ingen kompletterande undersökning med bra prediktivt värde för att identifiera asymptomatiska patienter med högre risk för plötslig död. Genetiska studier kan identifiera asymptomatiska patienter med crormosomala abnormiteter vid risk för arytmi. De senare är dock ännu inte anställda i stor skala och reserveras endast för familjemedlemmar till drabbade individer.,
a b

c d
24 – timmars Holter siffror av en 75-årig patient med förmaksflimmer i kinidin användning 600 mg per dag för underhåll av sinusrytm. Diagrammet visar sinusrytm med ventrikulära extrasystoler och QT-intervall på upp till 680 ms (mätt i Kanal a). Spår B, C och D är kontinuerliga som visar uppkomsten och avslutningen av polymorf ventrikulär takykardi av torsades de pointes-typen., Notera oscillationen av spetsen av QRS-komplexen runt baslinjen, typisk för denna typ av arytmi. Som det händer oftast är episoderna självbegränsade och avbryter spontant. I detta fall var patienten på sjukhus, läkemedlet suspenderades och administrerades magnesiumsulfat, med förbättring av den kliniska bilden.