Ett Fall av Interstitiell Lungsjukdom Med Apikal Pleural Förtjockning: Idiopatisk Pleuroparenchymal Fibroelastosis | Archivos de Bronconeumología (engelska Utgåvan)
Idiopatisk pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) är mycket sällsynt, nyligen beskrev tillstånd, som kännetecknas av fibrotisk förtjockning av pleura och subpleural parenkym, främst i den övre lober.,1 kliniska manifestationer och lungfunktionstester liknar de som observerats vid restriktiva interstitiella pneumonier, och i vissa av de beskrivna fallen fanns det en historia av återkommande infektioner, såsom allergisk bronkopulmonell aspergillos eller cystisk fibros.2,3 radiologiska fynd inkluderar intensiv pleural förtjockning associerad med tecken på fibros, särskilt i de övre loberna, med förlust av volym och strukturell…