Bulbar dysfunktion till följd av kortikobulbar väg eller hjärnstammen neuron degeneration är ett av de viktigaste kliniska problemen i motorneuronsjukdom (MND) och bidrar till olika andningskomplikationer som är viktiga orsaker till sjuklighet och dödlighet., Kronisk undernäring som en följd av bulbar muskelsvaghet kan ha en betydande inverkan på andningsmuskulaturens funktion och överlevnad. Avvikelser i kontroll och styrka av laryngeala och svalg muskler kan orsaka övre luftvägsobstruktion ökar motståndet mot luftflödet. Bulbar muskelsvaghet förhindrar adekvat topphostaflöden för att rensa luftvägsavfall. Dysfagi kan leda till aspiration av mikroorganismer, mat och vätskor och därmed lunginflammation., MND-patienter med bulbar-inblandning visar vanligen ett onormalt andningsmönster under sväljning som kännetecknas av inspiration efter sväljning, långvarig svälja apné och flera svalor per bolus. Volitional respiratoriska funktionstester som forcerad vital kapacitet kan vara felaktiga hos patienter med bulbofacial svaghet och/eller nedsatt volitional respiratorisk kontroll. Bulbar muskelsvaghet med rikliga sekret kan öka risken för aspiration och göra framgångsrik icke-invasiv assisterad ventilation svårare., Vi drar slutsatsen att en utvärdering av bulbar dysfunktion är ett viktigt element i bedömningen av andningsdysfunktion i MND.
0