wyniki operacji na pniu mózgu wady rozwojowe jamiste

chociaż wielu uważa, że chirurgiczna resekcja jest leczeniem pierwszego rzutu w przypadku wad rozwojowych pnia mózgu (BCMS), dowody na operację pozostają retrospektywne i w dużej mierze składają się z ekspertyz i nierandomizowanych serii przypadków.1 serie te są często niewielkie, wykorzystują niejednorodne definicje wyników, nie uwzględniają częstości powstawania zmian reumatycznych i de novo oraz wykazują ograniczone działania następcze. Ograniczenia te sprawiają, że podejmowanie decyzji staje się wyzwaniem., Celem pracy była systematyczna ocena zgłaszanych wyników i powikłań po resekcji chirurgicznej BCMs.

metody

Wyszukiwanie literatury

wszystkie dane są publicznie dostępne przez PubMed. W grudniu 2018 przeprowadzono systematyczny przegląd literatury za pomocą PubMed z wykorzystaniem „cavernous malformation” lub „cavernoma” lub „cavernous angioma” oraz „pnia mózgu” i „surgery” dla badań opublikowanych między styczniem 1986 a grudniem 2018., Kryteria selekcji obejmowały badania z udziałem ≥2 pacjentów, u których wykonano resekcję chirurgiczną BCMs, oraz Dostępne wyniki w końcowej obserwacji. W przypadku artykułów z nakładającymi się kohortami pacjentów do analizy włączono większą, nowszą kohortę. Do analizy włączono pacjentów dorosłych i dzieci.

Przegląd literatury i ekstrakcja danych

w tym przeglądzie systematycznym nie zastosowano zarejestrowanego protokołu przeglądu. Badanie to jest zgodne z preferowanymi pozycjami raportowania dla przeglądów systematycznych i wytycznych metaanalizy., Wyodrębnione dane obejmowały dane demograficzne pacjentów, lokalizację BCM i wyniki chirurgiczne. Biorąc pod uwagę publicznie dostępne dane, zatwierdzenie przez instytucjonalną komisję rewizyjną i zgoda pacjenta nie były konieczne. Wczesną zachorowalność definiowano jako zachorowalność w okresie bezpośrednio pooperacyjnym. Klasyfikacja poprawionej, stabilnej i pogorszonej funkcji neurologicznej opierała się na definicjach dostarczonych przez każde badanie, które wykorzystywało miary wyników, takie jak zmodyfikowana Skala Rankina, wynik Glasgow itp.,

Analiza statystyczna

statystyki opisowe dla danych ciągłych i kategorycznych przedstawiono odpowiednio jako środki i proporcje. Obliczono ważone zbiorcze szacunki proporcji i środków oraz odpowiadające im 95% CIs (StatsDirect, wersja 3; Cambridge, Zjednoczone Królestwo).

wyniki

w wyszukiwarce literatury znalazło się 541 artykułów opublikowanych między styczniem 1986 a grudniem 2018., Po wstępnym badaniu przesiewowym (Tabela i w suplemencie danych tylko online) i wykluczeniu badań z udziałem pokrywających się pacjentów, do analizy wybrano 86 badań obejmujących 2493 pacjentów (tabela II w suplemencie danych tylko online). Na rysunku przedstawiono proces systematycznego przeglądu. W tabeli podsumowano dane demograficzne pacjentów, lokalizacje BCM oraz wyniki/powikłania chirurgiczne zgromadzonych danych. Mężczyźni stanowili 43,5% (n=928/2135; oszacowanie zbiorcze o ustalonych skutkach , 43,5%; oszacowanie zbiorcze o skutkach losowych , 46,9%) badań zbiorczych (tabela II w suplemencie danych wyłącznie online)., Łączny średni wiek pacjenta wynosił 36,5 roku w momencie operacji, a łączny czas obserwacji wynosił 43,4 miesiąca.

dyskusja

drobne zmiany w BCMs mogą prowadzić do poważnych deficytów neurologicznych ze względu na ich krytyczne lokalizacje. Mimo, że większość pacjentów powraca blisko wyjściowej funkcji neurologicznej po początkowym krwotoku, kolejne krwotoki powodują stopniowy spadek neurologiczny.,2 BCM współczynnik rehemorrhage może wynosić nawet 60%, co argumentuje na korzyść interwencji chirurgicznej w przypadku zmian, które mogą być bezpiecznie dostępne.3-5

pomimo następstw krwotoków BCM, interwencje chirurgiczne są często opóźnione do drugiego krwotocznego zdarzenia, co wskazuje na jeszcze większe ryzyko ponownego krwotoku.3,6-8 Operacja może być oferowana po pierwszym krwotoku w przypadku ostrych zagrażających życiu objawów neurologicznych lub jeśli krwiak jest dostępny chirurgicznie.,7,8 wiele serii sugerowało lokalizację pialu lub wyściółki jako wymóg operacji, która zapewnia korytarz chirurgiczny z minimalnym transgresją miąższu.2,3,6,7,9-13 inne wskazania obejmują efekt masy krwiaka, postępujące deficyty neurologiczne, krwotok zewnątrztorebkowy lub strukturę egzofityczną.2,3,10–13

znamienny obrzęk miąższowy otaczający BCMs może komplikować resekcję chirurgiczną w ostrym okresie postkrwotocznym.6,12 jednak inni twierdzili, że ostra operacja oferuje redukcję efektu masy, która może potencjalnie uratować elokwentne struktury pnia mózgu.,14 niektórzy argumentowali za operacją podostrą, ponieważ konsolidacja produktów krwiotwórczych tworzy płaszczyznę chirurgiczną między krwiakiem a kapsułką, umożliwiając łatwiejszą resekcję.3,4,12,14,15 glejoza obserwowana przy opóźnionym zabiegu chirurgicznym, powyżej 6 do 8 tygodni po krwotoku, często powodowała większe trudności w całkowitej resekcji.5,12,13

ponowny krwotok po resekcji wad jamistych mózgu pozostaje wyzwaniem i nie jest to konsekwentnie zgłaszane w literaturze. W większości badań nie rozróżniono zmian resztkowych lub de novo/nawracających jako odpowiedzialnych za krwawienie., Jest to szczególnie trudne u pacjentów z dziedzicznymi wadami mózgowo-jamistymi, u których szybkość powstawania de novo jest wysoka. Ponadto nie jest jasne, czy krew w jamie resekcyjnej stanowi resztkową mózgową deformację jamistą, czy resztkowy produkt krwi po zabiegu. Ponadto miąższ zaplamiony hemosyderyną mózgu może być trudny do odróżnienia od resztkowej mózgowej wady rozwojowej jamistej w ustawieniu krwotoku., Chociaż w mózgu nieelokwentnym chirurg może być agresywny z usunięciem hemosyderyny poplamiony miąższ mózgu, to nie może i nie powinien być robiony w elokwentnej kory lub pnia mózgu.

ograniczenia

przegląd ten jest ograniczony przez retrospektywne, jednoośrodkowe badania, które zawierały zebrane dane i podlegają tendencjom raportowania i selekcji wśród badań., Dane wykorzystane w tej analizie pochodzą z różnych epok obejmujących lata 1986-2018, podczas których nastąpiły znaczące zmiany w technikach chirurgicznych i narzędziach dostępnych do bezpiecznego wykonywania tych operacji, co utrudnia uogólnienie wyników w różnych epokach. Stwierdzono różnice w systemach raportowania wyników i klasyfikacji stosowanych w ocenie stanu funkcjonalnego pooperacyjnego w badaniach, co zmniejsza jednolitość danych., Niemniej jednak, dane te stanowią analizę rzeczywistych danych z rzadkiej choroby i jeszcze rzadziej wykonywane interwencji chirurgicznej w tej chorobie.

wnioski

wysokie wskaźniki całkowitego usunięcia BCM z niską długoterminową zachorowalnością i śmiertelnością można osiągnąć za pomocą resekcji chirurgicznej. Większość pacjentów osiąga poprawę lub stabilną czynność neurologiczną w końcowej obserwacji. Całkowite usunięcie powinno być celem zapobiegania ponownemu krwotoku.

Przypisy