Co to jest choroba Still u dorosłych?

choroba Stilla u dorosłych (AOSD) jest chorobą reumatyczną, charakteryzującą się:

  • artretyzmem (bólem i obrzękiem stawów)
  • wysoką gorączką raz lub dwa razy na dobę
  • łososiową wysypką skórną.

inne objawy ogólnoustrojowe to:

  • ból gardła
  • powiększenie węzłów chłonnych szyi
  • bóle mięśni
  • powiększenie wątroby i śledziony
  • zapalenie płuc i serca.,

choroba Stilla została nazwana na cześć angielskiego lekarza George ' a Stilla (1861-1941). Młodzieńcza postać choroby jest obecnie znana jako ogólnoustrojowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (SOJIA).

choroba Still u dorosłych

kto zachoruje na chorobę Still u dorosłych?

choroba Still u dorosłych występuje rzadko, rzadziej niż u jednej osoby na 100 000. Zwykle zaczyna się między 16 a 35 rokiem życia.

Jaka jest przyczyna wystąpienia choroby Still u dorosłych?,

dokładna przyczyna wystąpienia choroby Still u dorosłych nie jest znana. Jedna z teorii głosi, że choroba jest spowodowana infekcją. Inną teorią jest to, że nadal choroba jest nadwrażliwość lub zaburzenia autoimmunologiczne (to jest, gdy układ odpornościowy organizmu, który normalnie zwalcza infekcje lub choroby nagle zaczyna atakować komórki i tkanki organizmu, które ma chronić).

jakie są objawy choroby Still u dorosłych?

u wszystkich pacjentów występuje przerywana wysoka gorączka. Temperatury mogą wzrosnąć do 39 lub 40C, zanim szybko powrócą do normalnego poziomu., Te skoki gorączki często występują prawie o tej samej porze każdego dnia i może im towarzyszyć uczucie skrajnego zmęczenia.

wysypka skórna rozwija się u około 95% pacjentów. Charakterystyka wysypki to:

  • wysypka pojawia się i ustępuje wraz z gorączką
  • Małe, nie swędzące plamy lub plamy o średnicy do 5 cm
  • w Kolorze łososiowo-różowym
  • zwykle pojawiają się na kończynach i tułowiu, ale mogą wystąpić na twarzy lub szyi.,

inne objawy ogólnoustrojowe to:

  • obrzęk węzłów chłonnych i (lub) powiększenie śledziony/wątroby u 85% pacjentów
  • ból mięśni zbiegający się z gorączką
  • zapalenie płuc (zapalenie opłucnej) i (lub) otaczającego serca (zapalenie osierdzia) u 60% pacjentów
  • znaczne zwiększenie liczby białych krwinek
  • ciężka niedokrwistość
  • ból brzucha

      • w wielu przypadkach wysypka skórna i gorączka mogą występować sporadycznie przez miesiące lub nawet lata, zanim pojawią się bóle stawów i obrzęk., U wszystkich pacjentów z postacią choroby w wieku dorosłym w końcu rozwija się przewlekłe zapalenie stawów, nawet jeśli gorączka i objawy ogólnoustrojowe ustały. Sztywność, obrzęk i ból zwykle dotyka wielu stawów, ale w szczególności nadgarstki mogą zostać poważnie zdeformowane.

      w jaki sposób diagnozuje się chorobę jeszcze u dorosłych?

      rozpoznanie choroby Still u dorosłych Stawia się na podstawie obecności triady objawów: zapalenia stawów, gorączki i wysypki oraz innych opisanych powyżej objawów., Rozpoznanie jest poparte badaniami laboratoryjnymi:

      • niedokrwistość u 50%
      • podwyższona liczba neutrofilów u 85%
      • ujemny czynnik reumatoidalny.

      Co to jest leczenie choroby Still u dorosłych?

      nie ma lekarstwa na chorobę Still u dorosłych. Głównymi celami leczenia są zmniejszenie stanu zapalnego stawów i uniknięcie deformacji. Terapia może obejmować zarówno interwencje medyczne, jak i chirurgiczne., Ponadto pacjent i jego rodziny muszą w pełni zrozumieć naturę choroby i jak z nią żyć do końca życia.

      leczenie farmakologiczne w celu kontrolowania wielu objawów choroby Stilla obejmuje:

      • Aspiryna
      • niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak ibuprofen, naproksen i indometacyna
      • kortykosteroidy (np., prednizon), hydroksychlorochina, metotreksat, złoto, azatiopryna mogą być stosowane w cięższych objawów
      • leki biologiczne, takie jak Anakinra i czynniki martwicy żołądka (adalimumab, etanercept, infliksymab) i tocilizumab (antagonista receptora interleukiny-6).

      terapia Bezlekowa obejmuje fizjoterapię, hydroterapię i po prostu odpoczynek. Pacjenci z chorobą Still będzie doświadczenie „dobre” i ” złe ” dni. Liczba „złych” dni, czyli zaostrzeń lub zaostrzeń choroby, może być kontrolowana lub zmniejszona poprzez staranne planowanie aktywności i okresów odpoczynku., Wykazano, że stres fizyczny i emocjonalny może nasilać objawy choroby Still.

      Anakinra

      w literaturze znajduje się kilka anegdotycznych doniesień o skutecznym leczeniu choroby Stilla u dorosłych za pomocą anakinry. Wyniki pierwszego otwartego, 24-tygodniowego, porównawczego, wieloośrodkowego badania z udziałem 22 pacjentów randomizowanych do grupy otrzymującej anakinrę (n=12) lub leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (n=10) wykazały, że Anakinra powodowała znacznie szybszą i trwalszą odpowiedź.