Streszczenie
nawracające polichondropatii jest rzadkim stanem zapalnym tkanek chrzęstnych, którego rozpoznanie Zwykle opóźnia się średnio o 2,9 roku od wystąpienia objawów. Przedstawiamy przypadek 36-letniego mężczyzny z bólem nosa i gorączką. Badanie fizykalne nosa było rażąco nijakie, ale stwierdzono znaczną czułość mostu nosowego., Ostre zapalenie zatok początkowo zdiagnozowano z powodu zagęszczonej błony śluzowej lewej zatoki czołowej w tomografii komputerowej (CT); jednak nie stwierdzono poprawy po przyjęciu antybiotyku. Powtórzyć CT wykazały obrzęk zapalenie przegrody nosowej; biopsja tego miejsca wykazały erozję i naciek limfocytów, komórek plazmatycznych, eozynofilów i neutrofili w chrząstce szklistej., Nawracające polichondritis zostało potwierdzone przez zmodyfikowane kryteria Mcadama i może być zdiagnozowane we wczesnym stadium za pomocą biopsji przegrody nosa; należy je traktować jako diagnostykę różnicową u pacjentów z objawami samego nosa lub uporczywymi objawami zatok.
1. Wprowadzenie
nawracające zapalenie polichondropatii (RP) jest chorobą o podłożu immunologicznym obejmującą struktury chrzęstne i inne tkanki w całym ciele. RP jest rzadką, ale ciężką chorobą ogólnoustrojową, często błędnie diagnozowaną przed pojawieniem się określonych objawów, takich jak zapalenie ucha lub deformacja siodełka nosa., Nie jest dostępny żaden konkretny test, dlatego RP jest diagnozowany klinicznie. Średnie opóźnienie w rozpoznaniu wynosi 2,9 roku od wystąpienia objawów. RP jest związane z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego (UC), nawet lata po rozpoznaniu .
2. Przypadek
u 36-letniego mężczyzny występuje stopniowy ból nosa i gorączka. Miesiąc przed przyjęciem zauważył nieprawidłowe uczucie wokół mostka nosowego, a następnie postęp do nasilenia bólu., Kilka tygodni przed przyjęciem, został przepisany doustnym faropenem na gorączkę przez lekarza pierwszego kontaktu, ale jego objawy nie uległy poprawie; to skłoniło go do skonsultowania się z naszą ambulatoryjną kliniką chorób wewnętrznych w celu dalszej oceny i leczenia.
jego przeszłość medyczna była istotna w przypadku niedrożności jelita cienkiego wymagającej operacji w dzieciństwie, której szczegóły nie były dostępne. Był w umiarkowanym niebezpieczeństwie z powodu bólu nosa., Badanie fizykalne wykazało ciśnienie krwi 112/60 mmHg, Tętno 64 uderzeń / min, częstość oddechów 14 oddechów / min, temperaturę ciała 36,4°C, nasycenie tlenem 98% w powietrzu pokojowym oraz tkliwość mostka nosowego. Niezwykłe wyniki laboratoryjne obejmowały liczbę białych krwinek, 15,500 / µL; hemoglobina, 11,7 g/dL; alat, 53 U / L; CRP, 16,4 mg/dL; i ESR, 70 mm / h. tomografia komputerowa (CT) ujawniła zagęszczoną lewą błonę śluzową zatoki czołowej.
wstępną diagnozę ostrego zapalenia zatok wykonano w oparciu o tkliwość mostka nosowego i wyniki tomografii komputerowej., Amoksycylina doustna / kwas klawulanowy przepisywano przez 10 dni, ale bez żadnej poprawy. Ból nosa się nasilał, a pacjent został przyjęty do dalszej oceny. Po przyjęciu rozwinął się uogólniony ból stawów i ciężka biegunka. Powtórzona tomografia zatokowa wykazała rozdzielcze zgrubienie błony śluzowej, ale przegroda nosowa i chrząstka okazały się obrzękowe i stan zapalny (ryc. 1). Kontrastowy rezonans magnetyczny potwierdził te same wyniki. Wszystkie testy serologiczne, w tym na obecność czynnika reumatoidalnego i przeciwciał Anca (anty-neutrofil cytoplasmic niweczniki), były ujemne., W związku z podejrzeniem RP pacjent przeszedł biopsję przegrody nosowej, która wykazała erozję i naciek limfocytów, komórek plazmatycznych, eozynofilów i neutrofili w chrząstce szklistej (ryc. 2). Objawy wraz z wynikami biopsji spełniały zmodyfikowane kryteria McAdam dla RP. Tomografia klatki piersiowej nie wykazała zgrubienia ściany krtani i tchawicy, zwężenia światła i zwapnienia chrząstki. Badania czynnościowe płuc wykazały obturacyjny wzór górnych dróg oddechowych podczas wdechu. Badanie siatkówki nic nie dało., Echokardiografia i elektrokardiografia również mieściły się w granicach normy.
prednizon doustny (30 mg na dobę) doprowadził do stopniowego ustąpienia wszystkich objawów, w tym poliartralgii i biegunki. Pacjent był stabilny po podaniu podtrzymującej dawki prednizonu (15 mg na dobę) i metotreksatu (16 mg na tydzień) do czasu wystąpienia ciężkiej krwawej biegunki 5 lat później., Kolonoskopia wykazała liczne wrzody z ciężkim stanem zapalnym w okrężnicy zstępującej (ryc. 3); biopsja wykazała ropnie krypty i nacieki komórek zapalnych, w tym neutrofile i eozynofile (ryc. 4); UC rozpoznano. Rozpoczęto podawanie doustnego kwasu 5-aminosalicylowego (5-ASA; 3600 mg na dobę) i zwiększono dawkę prednizonu (60 mg na dobę). Objawy pacjenta stopniowo ustępowały, a od jego ostatniej obserwacji w czerwcu 2015 r. pozostawał stabilny po dobowych dawkach prednizonu (15 mg), 5-ASA (3600 mg) i azatiopryny (75 mg).,
3. Dyskusja
RP jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii. W 1923 r. RP został po raz pierwszy rozpoznany przez Jackscha-Wartenorsta, który nazwał to zaburzenie ” polychodropathia.”W 1960 Pearson et al. przemianowany na RP . Rozpoznanie RP jest bardzo trudne ze względu na niespecyficzne objawy, szczególnie we wczesnych stadiach. Trentham i Le poinformowali, że średnie opóźnienie od wystąpienia objawów do rozpoznania wynosiło 2.,9 lat, a jedna trzecia pacjentów udała się do więcej niż pięciu lekarzy przed udaną diagnozą . W naszym przypadku pomyślnie zdiagnozowaliśmy RP w ciągu 2 miesięcy od pojawienia się objawów, wykonując biopsję przegrody nosowej w celu odróżnienia ziarniniakowatości Wegenera od RP. RP może naśladować ostre zapalenie zatok, jak u naszego pacjenta, i powinny być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej trwałych objawów zatok, takich jak gorączka i tkliwość zatok przynosowych.
nie ma specyficznego testu na RP, a zwykle jest on diagnozowany na podstawie kombinacji wyników klinicznych i biopsji. W 1976 roku McAdam et al., ustalono kryteria diagnostyczne, które wymagały obecności więcej niż trzech z następujących sześciu objawów: chondropatii usznej, zapalenie wielostawowe, chondropatii nosa, zapalenie oka, chondropatii dróg oddechowych i uszkodzenia audiovestibular . Nasz pacjent początkowo miał tylko objawy nosowe. Chociaż obwodowy ból stawów rozwinął się po przyjęciu, nie spełniał pierwotnych kryteriów Mcadama., Spełnił jednak zmodyfikowane kryteria McAdam dla RP, które wymagały więcej niż jednego z sześciu objawów plus histologiczne potwierdzenie lub chondritis w dwóch lub więcej oddzielnych miejscach anatomicznych, które reagują na kortykosteroidy i (lub) dapson. Początkowa zmiana w histologii polega na utracie bazofilii w macierzy chrząstki, co odpowiada utracie proteoglikanów macierzy. Dodatkowo, zmniejszona liczba chondrocytów i infiltracja limfocytów, neutrofili i komórek plazmatycznych w interfejsie chrząstka-tkanka miękka są widoczne w obszarach zniszczenia chrząstki ., Opisane w naszym przypadku wyniki biopsji potwierdziły rozpoznanie RP. Dlatego uważamy, że biopsja dotkniętych regionów jest bardzo pomocna w uzyskaniu wczesnej diagnozy RP.
jednostronne zapalenie ucha zewnętrznego, najczęściej występująca cecha RP, występuje u około 40% pacjentów i ostatecznie pojawia się u prawie 90% pacjentów . Nasz pacjent miał tylko objawy nosowe; nie było żadnych objawów małżowin usznych lub okołowierzchołkowych. Chondritis nosa jest obecny w momencie rozpoznania u 24% pacjentów i jest postrzegana w pewnym stadium choroby u 53% pacjentów ., Deformacja siodełka nosa jest typowym stwierdzeniem RP, ale nos naszego pacjenta był rażąco nie wyróżniający się. Zgrubienie błon śluzowych w tomografii komputerowej zatok wzbudziło podejrzenie ziarniniakowatości Wegenera, która podobno występuje w związku z RP . Jednak ziarniniakowatość Wegenera ma zwykle dodatnią serologię ANCA i ziarniniaków na próbkach biopsji, które nie były obecne u naszego pacjenta.
choroba krtaniowo-tchawicza występuje u ponad połowy chorych, a zwężenie krtaniowo-tchawicze u prawie jednej czwartej. Udział dróg oddechowych stanowi prawie 50% zgonów z powodu RP ., Nasza pacjentka nie wykazała żadnych nieprawidłowości pomiędzy fazą wdechową i wydechową na tomografii klatki piersiowej, ale krzywa przepływu i objętości spirometrii wykazała zmienny pozatoraczny wzór zatkania górnych dróg oddechowych. Ten pacjent może mieć pewien stopień uszkodzenia pozastrawnych chrząstek tchawicy; dlatego konieczne są regularne badania płucne i należy zwrócić szczególną uwagę na skargi chrypki, kaszel, duszność, uczucie zadławienia, świszczący oddech lub stridor.,
Inne choroby związane z RP, w tym choroby reumatyczne, choroby tarczycy, i UC, odnotowano; w rzeczywistości, 25% -35% pacjentów z RP stwierdzono pewne związane choroby autoimmunologiczne . Pięć lat po rozpoznaniu RP u naszego pacjenta zdiagnozowano UC. Donoszono o podobnych przypadkach u pacjentów z RP, u których wystąpiło UC lub odwrotnie . Współistnienie innych chorób autoimmunologicznych, w tym UC, należy podejrzewać, jeśli pojawią się nowe objawy, takie jak ciężka biegunka lub krwawe stolce.,
podsumowując, natrafiliśmy na przypadek RP, który został wcześnie zdiagnozowany przez biopsję przegrody nosowej. RP należy rozważyć u pacjentów, u których występują same objawy ze strony nosa lub z utrzymującymi się objawami ze strony zatok. Współistnienie innych chorób autoimmunologicznych należy zawsze podejrzewać, jeśli u pacjenta z RP wystąpią nowe objawy.
zgoda
pacjent otrzymał pisemną świadomą zgodę na publikację niniejszego raportu przypadku i towarzyszących mu zdjęć.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w odniesieniu do publikacji niniejszego artykułu.,
wkład autorów
Sandra Moody i Makito Yaegashi były głównymi współautorami w pisaniu artykułu. Masafumi Komori i Akira Jibatake wykonali badanie histologiczne nosa i stawu. Głównym autorem artykułu był Takaaki Kobayashi. Wszyscy autorzy przeczytali i zatwierdzili ostateczną pracę.
podziękowania
autorzy potwierdzają poparcie wszystkich członków oddziału Medycyny Ogólnej w Centrum Medycznym Kameda.